Skaczący Francuzi z Maine

Skaczący Francuzi z Maine[1] (ang. jumping Frenchmen of Maine) – bardzo rzadkie zaburzenie neurologiczne z nadaktywnością ruchową, jeden z klasycznych zespołów strachliwości, obok latah i miryachit. Sugerowano również, że jest kulturowo uwarunkowanym zaburzeniem zachowania. Objawami tego zaburzenia są echopraksja, echolalia, zautomatyzowane posłuszeństwo i nasilona strachliwość[2]. Poza pierwszym opisem z 1880 roku w literaturze medycznej spotyka się jedynie pojedyncze opisy podobnych przypadków, z których najnowsze pochodzą z lat 80. XX wieku.

Historia

Zespół opisany został przez George’a Millera Bearda, który zdiagnozował go u frankokanadyjskich drwali żyjących w odległych, izolowanych osadach nieopodal Moosehead Lake, w stanie Maine. Beard przedstawił opis zaburzenia na czwartym corocznym zebraniu Amerykańskiego Towarzystwa Neurologicznego w 1878 roku[3] i szerzej w artykule w „Journal of Nervous and Mental Disease” z 1880 roku[4] oraz w kilku innych doniesieniach[5][6]. Opierał się na obserwacji pięćdziesięciu przypadków, z czego czternaście należało do czterech rodzin. Zwrócił uwagę na okresowy charakter występowania zaburzenia, jego przewlekłość, częstsze występowanie u mężczyzn, a także występowanie rodzinne. Schorzenie trafiło do podręcznika neurologii Oslera i opisywane było w podrecznikach neurologii i psychiatrii również w XX wieku[7][8][9][10].

Po doniesieniu Bearda w literaturze medycznej długo nie pojawiały się nowe opisy przypadków[11], dopiero dwa opisał Stevens w 1964 i 1965 roku[12][13]. Saint-Hilaire i wsp. w 1986 roku przedstawili serię ośmiu przypadków. Pacjenci byli drwalami z regionu Beauce, w prowincji Quebec. Wśród badanych było siedmiu mężczyzn i jedna kobieta; byli w wieku od 55 do 77 lat, początek zaburzenia przypadał na 12–20 rok życia (średnio 16 rok życia). U sześciu drwali początek zbiegł się z podjęciem pracy, a u jednego wystąpiło wówczas pogorszenie istniejących już wcześniej objawów. Autor uznał, że zespół nie ma podłoża organicznego, ale raczej jest uwarunkowany czynnikami psychologicznymi[14][15].

Sugerowano, że podobnym, jeśli nie identycznym, zaburzeniem jest opisane w 2001 roku „wpadanie w furię” Cajunów z Luizjany[16].

Objawy i przebieg

Beard opisał, jak nagły bodziec zmysłowy wywołuje u dotkniętych zaburzeniem niezwykłe reakcje; np. drwal nagle poproszony o zaatakowanie drugiej osoby robił to bez wahania, nawet jeśli miał w ręku siekierę, a osobą tą była jego matka. W odpowiedzi na krótkie komendy drwale podejmowali odpowiednie działania, często powtarzając przy tym słowa polecenia. Beard badał echolalię swoich pacjentów, czytając im tekst po łacinie (której nie znali); drwale powtarzali czytany tekst wykonując jednocześnie gwałtowne ruchy kończyn, czynności skakania lub rzucania przedmiotami. Nie występowała koprolalia, aczkolwiek część badanych warczała w odpowiedzi na głośne bodźce słuchowe[17].

Związek z zespołem Tourette’a

Relacje Bearda zainteresowały Georges’a Gilles'a de la Tourette’a, który przetłumaczył pracę Bearda na język francuski[18], następnie porównał opisany zespół z pokrewnymi schorzeniami (latah, myriachit)[19] i przywołał w swoim klasycznym opisie zespołu tików, znanego dziś od jego nazwiska zespołem Tourette’a[20][21].

Etiologia

Obecnie uważa się, że zaburzenie to jest uwarunkowane kulturowo, podobnie jak malajskie latah, japońskie imu i syberyjskie miryachit, wiązane z opisanym przez Bearda zaburzeniem w grupę „kulturowo uwarunkowanych zespołów strachliwości” (ang. culture-bound startle syndromes)[22]. Niektórzy uważają, że są one „kulturowym rozwinięciem” fizjologicznej u ssaków reakcji przestrachu (ang. startle response)[23][24]. Szuka się również związku tych schorzeń z opisaną w 1958 roku przez Kirsteina i Silfverskiolda hiperekpleksją, mającą udowodnione podłoże genetyczne[25][26][27].

Recepcja pracy Bearda i nawiązania w kulturze

Artykuł Bearda jest jedną z najczęściej cytowanych prac neuropsychiatrycznych napisanych przez XIX-wiecznych amerykańskich neurologów[28][29]. „Skakanie” (ang. jumping) stało się częścią folkloru północnej Nowej Anglii[30]. W wydanych w 1902 roku Pine Tree Ballads Holman Day zamieścił wiersz „The Jumper”, opowiadający o mężczyźnie, którego pożycie z żoną było utrudnione przez gwałtowne reakcje, wywoływane przez gwizd lokomotywy przejeżdżającego pociągu[31].

Przypisy

  1. Polska nazwa podana za polskim wydaniem Neuropsychiatrii Cummingsa i Megi
  2. 19. Tiki, zespoły strachliwości oraz mioklonie. W: Jeffrey L. Cummings, Michael S. Mega: Neuropsychiatria. Michał Rydzewski (red. polskiego wydania). Wrocław: Wydawnictwo Medyczne Urban & Partner, 2005, s. 313. ISBN 83-89581-42-6.
  3. Beard GM. Remarks upon jumpers or jumping Frenchmen. „Journal of Nervous and Mental Disease”. 5, s. 526, 1878. 
  4. Beard GM. Experiments with the „jumpers” or „jumping Frenchmen” of Maine. „Journal of Nervous and Mental Disease”. 7, s. 487-490, 1880. 
  5. Beard GM. Experiments with the jumpers of Maine. „Popular Science Monthly (NY)”. 18, s. 170-178, 1880. 
  6. Beard GM. Current Delusions Relating to Hypnotism (Artifical Trance). Alienist and Neurologist 3, ss. 57-65 (1882)
  7. Morariu MA: Major neurological syndromes (1978) s. 317, 319
  8. Gilroy J: Basic neurology s. 99, 365, 372
  9. F. Kräupl Taylor: Psychopathology, its causes and symptoms. s. 314 (1979)
  10. John Gilroy, John Stirling Meyer: Medical neurology (1975) s. 350
  11. Stephen Ashwal: The Founders of Child Neurology. Norman Publishing, 1990 ​ISBN 0-930405-26-9​ s. 266-267
  12. Stevens H. Jumping Frenchmen of Maine (myriachit). „Transactions of the American Neurological Association”, s. 65–7, styczeń 1964. PMID: 5213092. 
  13. Stevens H. Jumping Frenchmen of Maine (myriachit). „Archives of neurology”, s. 311–4, marzec 1965. PMID: 14247390. 
  14. Saint-Hilaire MH, Saint-Hilaire JM, Granger L. Jumping Frenchmen of Maine. „Neurology”. 9 (36), s. 1269–71, wrzesień 1986. PMID: 3528919. 
  15. JUMPING FRENCHMAN OF MAINE w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.)
  16. McFarling DA. The „Ragin' Cajuns” of Louisiana. „Movement disorders : official journal of the Movement Disorder Society”. 3 (16), s. 531–2, maj 2001. PMID: 11391752. 
  17. Stanley Finger: Origins of Neuroscience: A History of Explorations into Brain Function. Oxford University Press, s. 233. ISBN 0-19-514694-8.
  18. Gilles de la Tourette G. Les „Sauteurs” du Maine (États-Unis): Par G. Beard. „Arch Neurol (Paris)”. 2, s. 146-160, 1881. 
  19. Gilles de la Tourette G. Jumping, Latah, Myriachit. „Arch Neurol (Paris)”. 8, s. 68-74, 1884. 
  20. Gilles de la Tourette G. Étude sur une affection nerveuse caracterisée par de l'incoordination motrice accompagnée de écholalie et de copralalie. „Arch Neurol (Paris)”. 9, s. 19-42, 158-200, 1885. 
  21. Lajonchere C, Nortz M, Finger S. Gilles de la Tourette and the discovery of Tourette syndrome. Includes a translation of his 1884 article. „Archives of neurology”. 6 (53), s. 567–74, czerwiec 1996. PMID: 8660160. 
  22. Philipp D. Thompson: The Phenomenology of Startle, Latah, and related Conditions. W: Mark Hallett, C. Robert Cloninger, Stanley Fahn, Joseph Jankovic, Anthony E. Lang: Psychogenic Movement Disorders: Neurology and Neuropsychiatry. Lippincott Williams & Wilkins, 2005, s. 48-52. ISBN 0-7817-9627-X.
  23. Chapter Two: Experiments with the 'jumpers' or 'jumping Frenchmen' of Maine (1880). George Beard. W: Roland Littlewood, Simon Dein: Cultural Psychiatry and Medical Anthropology. Continuum International Publishing Group, 2000, s. 35-37. ISBN 0-485-12139-5.
  24. Ronald Simons: Boo! Culture, Experience, and the Startle Reflex (Series in Affective Science). Oxford University Press, 1996 ​ISBN 0-19-509626-6
  25. Kurczynski TW. Hyperekplexia. „Archives of neurology”. 4 (40), s. 246–8, kwiecień 1983. PMID: 6830476. 
  26. Vergouwe MN, Tijssen MA, Shiang R, van Dijk JG, al Shahwan S, Ophoff RA, Frants RR. Hyperekplexia-like syndromes without mutations in the GLRA1 gene. „Clinical neurology and neurosurgery”. 3 (99), s. 172–8, sierpień 1997. PMID: 9350397. 
  27. Bernasconi A, Andermann F, Andermann E: Hyperekplexia: genetics and culture-bound stimulus-induced disorders. W: Renzo Guerrini, Jean Aicardi, Frederick Andermann, Mark Hallett: Epilepsy and Movement Disorders. Cambridge University Press, 2002, s. 151-164. ISBN 0-521-77110-2.
  28. Lanska DJ. Classic articles of 19th-century American neurologists: a critical review. „Journal of the history of the neurosciences”. 2 (11), s. 156–73, czerwiec 2002. PMID: 12122807. 
  29. Lanska DJ. Characteristics and lasting contributions of 19th-century American neurologists. „Journal of the history of the neurosciences”. 2 (10), s. 202–16, sierpień 2001. PMID: 11512433. 
  30. Robert E. Bartholomew, Benjamin Radford: Hoaxes, Myths, and Manias: Why We Need Critical Thinkings. Prometheus Books, 2003, s. 151-158. ISBN 1-59102-048-4.
  31. Day HF: Pine Tree Ballads. Rhymed Stories of Unplanned Human Natur' Up in Maine. Boston: Small, Maynard & Company, 1902.

Star of life.svg Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Media użyte na tej stronie

Star of life.svg

The Star of Life, medical symbol used on some ambulances.

Star of Life was designed/created by a National Highway Traffic Safety Administration (US Gov) employee and is thus in the public domain.
Propozycja DA.svg
Autor: M.Komorniczak, Licencja: CC BY 3.0
Propozycja dla Dobry Artykuł dla PL.WIKI