Żółtaczka (medycyna)

Żółtaczka
Ilustracja
Żółtaczka: charakterystyczne zabarwienie skóry i twardówki
ICD-10P57
Żółtaczka jąder podkorowych
P57.0Żółtaczka jąder podkorowych spowodowana izoimmunizacją
P57.8Inna określona żółtaczka jąder podkorowych
P57.9Żółtaczka jąder podkorowych o nieokreślonej przyczynie
ICD-10P58
Żółtaczka noworodków spowodowana inną nadmierną hemolizą
P58.0Żółtaczka noworodków spowodowana wylewami podskórnymi krwi
P58.1Żółtaczka noworodków spowodowana krwawieniem
P58.2Żółtaczka noworodków spowodowana zakażeniem
P58.3Żółtaczka noworodków spowodowana zagęszczeniem krwi
P58.4Żółtaczka noworodków spowodowana przez leki lub toksyny przekazywane od matki lub podawane noworodkowi
P58.5Żółtaczka noworodków spowodowana połknięciem krwi matki
P58.8Żółtaczka noworodków spowodowana inną określoną nadmierną hemolizą
P58.9Żółtaczka noworodków spowodowana nadmierną hemolizą, nie określoną
ICD-10P59
Żółtaczka noworodków spowodowana innymi i nieokreślonymi przyczynami
P59.0Żółtaczka noworodków związana z porodem przedwczesnym
P59.1Zespół zagęszczonej żółci
P59.2Żółtaczka noworodków spowodowana innym i nie określonym uszkodzeniem komórek wątroby
P59.3Żółtaczka noworodków spowodowana inhibitorem w mleku matki
P59.8Żółtaczka noworodków spowodowana innymi określonymi przyczynami
P59.9Żółtaczka noworodków, nie określona
ICD-10R17
Żółtaczka, nie określona
DiseasesDB7038
MedlinePlus003243
MeSHD007565

Żółtaczka (łac. icterus) – objaw polegający na zażółceniu skóry, błon śluzowych i białkówki oczu wskutek nagromadzenia się bilirubiny w surowicy krwi i tkankach organizmu. Prawidłowy poziom bilirubiny (całkowitej) w surowicy krwi człowieka wynosi 0,3–1,0 mg/dl lub 5,1–17,0 μmol/l[1].

Etiologia i podział

  • żółtaczka hemolityczna – spowodowana przyczynami przedwątrobowymi, jako skutek zwiększonej produkcji bilirubiny przez wątrobę wynikającej z masywnego rozpadu krwinek czerwonych lub wchłaniania się rozległego krwiaka śródtkankowego.
  • żółtaczka miąższowa – spowodowana przyczynami wewnątrzwątrobowymi jako wynik upośledzenia wnikania bilirubiny do wątroby i sprzęgania jej z glukuronianem lub jej wydzielania do żółci (uszkodzenie toksyczne wątroby, wirusowe zapalenie wątroby, marskość wątroby)
W obrębie żółtaczek miąższowych możemy wyróżnić choroby spowodowane wrodzonymi defektami enzymatycznymi przemiany bilirubiny (np. zespół Criglera-Najjara, zespół Gilberta, zespół Dubina-Johnsona)
  • żółtaczka mechaniczna zwana inaczej zaporową, zastoinową – spowodowana przyczynami pozawątrobowymi jako wynik zwężenia lub zamknięcia dróg żółciowych (kamica, nowotwory), co uniemożliwia prawidłowy spływ żółci do dwunastnicy.

Do głównych składowych objawu należą: żółte zabarwienie twardówki oka, skóry (widoczne u ludzi rasy białej), błon śluzowych, ciemne zabarwienie moczu, w niektórych przypadkach świąd skóry oraz odbarwienie stolca.

Żółtaczki dzieli się również ze względu na stopień nasilenia:

  • subicterus – bilirubina <43 μmol/l
  • icterus – bilirubina <171 μmol/l (10 mg%)
  • żółtaczka o dużym nasileniu – bilirubina >171 μmol/l

Przemiana bilirubiny

Bilirubina występuje w dwóch formach: wolnej oraz w postaci sprzężonej z kwasem glukuronowym. Sprzęganie bilirubiny zachodzi w hepatocytach.

Bilirubina wolna (zwana inaczej pośrednią) we krwi łączy się z albuminami. W tej postaci nie może ona przeniknąć przez błonę podstawną kłębuszków nerkowych i przedostać się do moczu, jest nierozpuszczalna w wodzie. Może za to przenikać przez barierę krew-mózg i w dużych stężeniach działać neurotoksycznie.

Bilirubina połączona z kwasem glukuronowym jako glukuronid bilirubiny (tzw. bilirubina bezpośrednia, sprzężona, związana) nie łączy się z białkami krwi, dzięki czemu z łatwością przedostaje się przez błonę filtracyjną nefronu, do moczu, jest rozpuszczalna w wodzie. Wydzielana przez wątrobę do żółci bilirubina przedostaje się do światła jelita, gdzie na skutek działania bakterii ulega utlenieniu do sterkobilinogenu. Sterkobilinogen wchłaniany jest częściowo w dalszej części przewodu pokarmowego z powrotem do krwi, skąd wychwytują go na nowo hepatocyty (tzw. krążenie jelitowo-wątrobowe bilirubiny). Kiedy wątroba nie jest w stanie przetworzyć całego dostarczanego sterkobilinogenu, na skutek uszkodzenia hepatocytów lub zbyt dużego napływu substratu, jego część przedostaje się do moczu (i jest nazywany urobilinogenem).

Różnicowanie żółtaczek

Żółtaczka przedwątrobowa
(hemolityczna)
Żółtaczka wątrobowa
(miąższowa)
Żółtaczka pozawątrobowa
(zastoinowa, mechaniczna)
Bilirubina pośredniapodwyższonaw normie
(rzadziej podwyższona)
w normie
Bilirubina bezpośredniaw normiepodwyższonapodwyższona
Bilirubina bezpośrednia w moczuw normiepodwyższona
(ciemny mocz)
podwyższona
(ciemny mocz)
Urobilinogen w moczupodwyższonypodwyższonyzmniejszony lub brak
Barwa stolcaciemnajasna lub ciemnajasna
Sterkobilinogen w kalepodwyższonyobniżonyznacznie obniżony
Wynik prób wątrobowych AspAT i AlATujemny"silnie" dodatnidodatni
Fosfataza alkaliczna, GGTPw normiepodwyższoneznacznie podwyższone
LDH< 1,3> 1,64
Haptoglobinaobniżonaw normiew normie
Świąd skóryniemożliwytak

Żółtaczka hemolityczna

  • diagnostyka:
    • wzrost stężenia bilirubiny pośredniej, wolnej we krwi
    • wzrost stężenia urobilinogenu w moczu
    • próby wątrobowe ALT i AST w normie
    • dehydrogenaza mleczanowa wzrost
  • klinicznie:
    • ciemny mocz
    • ciemny kał
    • często powiększona śledziona (splenomegalia)

Żółtaczka miąższowa

  • diagnostyka:
    • próby wątrobowe wykazują podwyższoną aktywność AlAT i AspAT
    • wzrost stężenia urobilinogenu w moczu
  • klinicznie:
    • niekiedy poprzedzona występowaniem objawów grypopodobnych
    • ciemny mocz
    • jasny lub ciemny kał
    • bóle mięśni

Żółtaczka mechaniczna

  • diagnostyka:
    • podwyższony poziom fosfatazy alkalicznej w surowicy
    • początkowo próby wątrobowe – AlAT i AspAT nie wykazują zmian
    • podwyższone stężenie bilirubiny bezpośredniej we krwi
  • klinicznie:
    • ciemne zabarwienie moczu
    • odbarwienie kału – żółć nie przedostaje się do światła jelita
    • kiedy powstała jako powikłanie kamicy żółciowej – poprzedza ją napad kolki, stężenie bilirubiny w surowicy nie przekracza zwykle 10 mg%, żółtaczka zwykle samoistnie ustępuje po kilku dniach
    • spowodowana guzem nowotworowym zamykającym drogi żółciowe – narasta powoli i stale, stężenie bilirubiny w surowicy często znacznie podwyższone, co powoduje świąd skóry (widoczne liczne przeczosy), bezbólowa, objaw Courvoisiera

Żółtaczka jąder podkorowych (kernicterus)

Objawy uszkodzenia komórek układu pozapiramidowego w przebiegu ciężkiej żółtaczki noworodków (zwykle będącej następstwem konfliktu serologicznego) spowodowanego niedojrzałością bariery krew-mózg w obrębie naczyń krwionośnych jąder podkorowych mózgowia.

Fizjologiczna żółtaczka noworodków

Przejściowy stan hiperbilirubinemii niesprzężonej pojawiający się w pierwszym tygodniu życia, który zanika ok. 10. dnia życia. Jest wynikiem nadmiernej hemolizy (w wyniku rozpadu krwinek zawierających hemoglobinę płodową) i niedojrzałości wątroby do wychwytu, sprzęgania i wydzielania bilirubiny. Przedłużająca się żółtaczka w okresie noworodkowym jest nazywana "ciężką żółtaczką noworodków" (łac. icterus neonatorum gravis) i sugeruje podłoże patologiczne wystąpienia tego objawu.

Badania diagnostyczne

W celu ustalenia rozpoznania wykonuje się różnorodne badania laboratoryjne oraz obrazowe. Kanonem diagnostyki jest wykonanie USG oraz oznaczenie aktywności AlAT i AspAT oraz stężenia bilirubiny całkowitej oraz jej frakcji (sprzężonej i wolnej), albumin, czasu protrombinowego, stężenia żelaza w surowicy.

Wskaźniki uszkodzenia hepatocytów

  • aktywność AlAT
  • aktywność AspAT
  • stężenie żelaza w surowicy
  • aktywność γ-GT (gamma-glutamylotransferazy)

Wskaźniki cholestazy

Wskaźniki prawidłowej funkcji syntetycznej i odtruwającej

  • czas protrombinowy
  • stężenie albumin we krwi
  • test BSP
  • test z zielenią indocyjanową
  • stężenie amoniaku w surowicy
  • stężenie kwasów żółciowych w surowicy
  • próba tymolowa

Zobacz też

Linki zewnętrzne

Przypisy

  1. Debby Golonka: Digestive Disorders Health Center: Bilirubin (ang.). WebMD. s. 3. [dostęp 2010-01-14].

Star of life.svg Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Media użyte na tej stronie

Star of life.svg

The Star of Life, medical symbol used on some ambulances.

Star of Life was designed/created by a National Highway Traffic Safety Administration (US Gov) employee and is thus in the public domain.
Jaundice eye.jpg
Żółtaczka: charakterystyczne zabarwienie skóry i spojówki.