Bezzakrętowość

Inne wady mózgu z ubytkiem tkanek

Agyria
Mózg pacjenta z bezzakrętowością, widoczny brak bruzd i zakrętów kory mózgu.
ICD-10	Q04.3

Bezzakrętowość (łac. agyria) – wada wrodzona, wynikająca z zaburzonej migracji neuroblastów, czyli tak zwanych heterotopii istoty szarej.

Neuroblasty w warunkach prawidłowych migrują z gniazd macierzy, zlokalizowanych okołokomorowo, do kory mózgu. W przypadku zaburzenia tej migracji dochodzi do powstania anomalii w budowie wewnętrznej struktur mózgu, nieprawidłowego ukształtowania zakrętów mózgu i kory mózgu.

Kora mózgowa w warunkach prawidłowych zbudowana jest z 6 warstw. W przypadku agyrii zwykle stwierdza się 4 warstwy: drobinową, dużych neuronów, warstwę włókien z nielicznymi neuronami i warstwę chaotycznie ułożonych komórek nerwowych. W warstwie podkorowej stwierdza się liczne zatrzymane w migracji neurony. Makroskopowo mózg jest mały, występuje małogłowie i małomózgowie prawdziwe.

Dzieci z agyrią wykazują opóźnienie rozwoju psychoruchowego, występują napady padaczkowe oraz zwiększona skłonność do zakażeń. Dzieci zwykle nie przeżywają 2 roku życia.

Bezzakrętowość bywa także nazywane gładkomózgowiem (ang. lissencephalia)^[1]. Jednakże nazwa ta powinna odnosić się do przypadków obserwowanych w przypadkach rozwoju mózgu, kiedy zakręty nie są jeszcze wykształcone. Taka sytuacja występuje u 3–4-miesięcznych płodów.

Przypisy

Bibliografia

• Neurologia dziecięca. Warszawa: Państ. Zakład Wydawnictw Lekarskich, 1985. ISBN 83-200-0862-X.
• Neurologia dziecięca pod red. R.Michałowicza i S.Jóźwiaka. Urban&Patrner 2000 ISBN 83-87944-95-5