Ceruloplazmina
Ceruloplazmina (lub ferroksydaza; nazwa systematyczna: oksydoreduktaza żelazo(II):tlen; EC 1.16.3.1[1]) – enzym z grupy oksydaz, którego kofaktorem są jony miedzi. Ludzka ceruloplazmina zbudowana jest z 1046 aminokwasów[2] (masa cząsteczkowa 132 kDa) i zawiera średnio ok. 6 atomów miedzi[3]. Zawiera ok. 90% miedzi obecnej w surowicy krwi. Bierze udział w homeostazie żelaza i mechanizmach obronnych w stresie oksydacyjnym[3]. Katalizuje utlenianie Fe2+
do Fe3+
[1]:
- 4Fe2+
+ 4H+
+ O
2 ⇌ 4Fe3+
+ 2H
2O
Uczestniczy w transporcie miedzi w surowicy, posiada zdolność utleniania polifenoli i diamin aromatycznych (w przeciwieństwie do oksydaz fenolowych), czym reguluje poziom amin biogennych. Ceruloplazmina jest główną oksydazą osocza krwi, jej fizjologicznymi substratami są w organizmie są: kwas askorbinowy, adrenalina i noradrenalina. Optymalne pH dla aktywności enzymu wynosi 5,5-5,8. Syntetyzowana w wątrobie przez hepatocyty[3].
Norma
Prawidłowe stężenie ceruloplazminy w surowicy wynosi 200–600 mg/l[4].
Przyczyny podwyższonego stężenia
- ciąża
- stany zapalne
- choroby zakaźne
- nowotwory
- ziarnica złośliwa
- zawał mięśnia sercowego
- reumatoidalne zapalenie stawów
- choroba Alzheimera[5]
Przyczyny obniżonego stężenia
- genetycznie uwarunkowana choroba Wilsona[6], polegająca na braku enzymu błonowego ATP-azy7B[7] odpowiedzialnego za aktywny transport miedzi w komórkach wątrobowych, co prowadzi m.in. do uszkodzenia wątroby
- zespół nerczycowy
- choroby wątroby
- choroba Menkesa
- przedawkowanie witaminy C
- niedobór miedzi
- aceruloplazminemia[8]
- choroba Parkinsona[9]
Przypisy
- ↑ a b Numer EC 1.16.3.1 w bazie Enzyme nomenclature database
- ↑ X-ray crystal structure of human ceruloplasmin. PDB, 1997. [dostęp 2022-04-21]. (ang.).
- ↑ a b c Miguel Arredondo i inni, Ceruloplasmin, an indicator of copper status, „Biological Trace Element Research”, 123 (1-3), 2008, s. 261–269, DOI: 10.1007/s12011-008-8110-2, PMID: 18270661 [dostęp 2022-04-21] (ang.).
- ↑ Krysiak R., Okopień B., Choroba Wilsona o obrazie klinicznym zbliżonym do hiperprolaktynemii, „Polski Merkuriusz Lekarski”, 25 (145), 2008, s. 61-63.
- ↑ Svetlana Lutsenko i inni, Cellular multitasking: the dual role of human Cu-ATPases in cofactor delivery and intracellular copper balance, „Archives of Biochemistry and Biophysics”, 476 (1), 2008, s. 22–32, DOI: 10.1016/j.abb.2008.05.005, PMID: 18534184, PMCID: PMC2556376 [dostęp 2022-04-21] (ang.).
- ↑ I.H. Scheinberg, D. Gitlin, Deficiency of ceruloplasmin in patients with hepatolenticular degeneration (Wilson's disease), „Science”, 116 (3018), 1952, s. 484–485, DOI: 10.1126/science.116.3018.484, PMID: 12994898 [dostęp 2022-04-21] (ang.).
- ↑ P.C. Bull i inni, The Wilson disease gene is a putative copper transporting P-type ATPase similar to the Menkes gene, „Nature Genetics”, 5 (4), 1993, s. 327–337, DOI: 10.1038/ng1293-327, PMID: 8298639 [dostęp 2022-04-21] (ang.).
- ↑ J.D. Gitlin, Aceruloplasminemia, „Pediatric Research”, 44 (3), 1998, s. 271–276, DOI: 10.1203/00006450-199809000-00001, PMID: 9727700 [dostęp 2022-04-21] (ang.).
- ↑ G. Tórsdóttir i inni, Copper, ceruloplasmin, superoxide dismutase and iron parameters in Parkinson's disease, „Pharmacology & Toxicology”, 85 (5), 1999, s. 239–243, DOI: 10.1111/j.1600-0773.1999.tb02015.x, PMID: 10608487 [dostęp 2022-04-21] (ang.).
Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.
Media użyte na tej stronie
The Star of Life, medical symbol used on some ambulances.
Star of Life was designed/created by a National Highway Traffic Safety Administration (US Gov) employee and is thus in the public domain.Autor: Emw, Licencja: CC BY-SA 3.0
Structure of the CP protein. Based on PyMOL rendering of PDB 1kcw.