Chłoniak MALT
Endoskopowy obraz chłoniaka MALT żołądka u pacjenta, u którego wystąpiło krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego. Obraz przypomina wrzód trawienny z przylegającym skrzepem | |
ICD-10 | C88.4 |
---|
Chłoniak MALT (ang. mucosa associated lymphoid tissue lymphoma) – rodzaj chłoniaka B-komórkowego obwodowego. Pod względem częstości występowania stanowi 7,5–8% wszystkich chłoniaków[1].
Epidemiologia
Występuje głównie u starszych osób (mediana – 61 lat). Występowanie chłoniaka MALT jest często (72–98%) związane z przewlekłym zapaleniem żołądka wywołanym przez Helicobacter pylori[2].
Obraz kliniczny i patomorfologiczny
W ponad 50% lokalizuje się w żołądku, rzadsze umiejscowienie to: jelita, płuca, gruczoły łzowe, skóra. Rzadko występują objawy ogólne.
Poprzedzony jest najczęściej długotrwałą chorobą zapalną o podłożu autoimmunologicznym.
Komórki nowotworowe naciekają strefę brzeżną grudek chłonnych. Cechują się one zmienną morfologią od komórek przypominających małe limfocyty, monocyty, immunoblasty aż do centroblastów.
Diagnostyka
Badanie immunofenotypowe
Stwierdza się ekspresję
- pan-B
- oraz brak markerów
- CD5
- CD10
- CD23
Badanie cytogenetyczne
Najczęściej stwierdza się translokację t(11;18)(q21;q21).
Leczenie
Leki pierwszego rzutu:
- leki alkilujące: chlorambucyl, cyklofosfamid
- analogi puryn: fludrabina, kladrybina
Leczenie składa się z 6-8 cykli podawanych w odstępach co 3-4 tygodnie według schematów:
- COP (cyklofosfamid, winkrystyna, prednizon)
- CHOP (cyklofosfamid, doksorubicyna, winkrystyna, prednizon)
Rokowanie
Chłoniak MALT należy do chłoniaków o małym stopniu złośliwości. Chory przeżywa kilka- kilkanaście lat bez leczenia. Jednak może on ulec transformacji w chłoniaka o dużym stopniu złośliwości, który wymaga agresywnego leczenia.
Jeśli choroba jest ograniczona do żołądka (co ocenia się w tomografii komputerowej), to 70–80% ma szansę uzyskać całkowitą regresję po eradykacji H. pylori przy pomocy antybiotyków[3].
Obecność translokacji chromosomalnej t(11;18)(q21;q21) związanej z powstaniem fuzyjnego genu AP12-MLT daje słabe rokowanie co do możliwości eradykacji[4].
Przypisy
- ↑ Mary Louise Turgeon: Clinical hematology: theory and procedures. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2005. ISBN 0-7817-5007-5.
- ↑ Parsonnet J, Hansen S, Rodriguez L, Gelb AB, Warnke RA, Jellum E, Orentreich N, Vogelman JH, Friedman GD. Helicobacter pylori infection and gastric lymphoma. „N Engl J Med”. 330. 18, s. 1267-71, 1994. DOI: 10.1056/NEJM199405053301803. PMID: 8145781.
- ↑ Bayerdörffer E, Neubauer A, Rudolph B, Thiede C, Lehn N, Eidt S, Stolte M. Regression of primary gastric lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue type after cure of Helicobacter pylori infection. MALT Lymphoma Study Group. „Lancet”. 345. 8965, s. 1591-4, 1995. DOI: 10.1016/S0140-6736(95)90113-2. PMID: 7783535.
- ↑ Liu H, Ruskon-Fourmestraux A, Lavergne-Slove A, Ye H, Molina T, Bouhnik Y, Hamoudi RA, Diss TC, Dogan A., Megraud F, Rambaud JC, Du MQ, Isaacson PG. Resistance of t(11;18) positive gastric mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma to Helicobacter pylori eradication therapy. „Lancet”. 6;357. 9249, s. 39-40, 2001. DOI: 10.1016/S0140-6736(00)03571-6. PMID: 11197361.
Bibliografia
- V. Kumar, R. S. Cotran, S. L. Robbins Patologia Urban & Partner 2005 ISBN 83-89581-92-2
- Choroby wewnętrzne, Andrzej Szczeklik (red.), Kraków: Medycyna Praktyczna, 2006, ISBN 83-7430-072-8, OCLC 838901310 .
Linki zewnętrzne
- MUCOSA-ASSOCIATED LYMPHOID TISSUE LYMPHOMA TRANSLOCATION GENE 1; MALT1 w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.)
Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.
Media użyte na tej stronie
The Star of Life, medical symbol used on some ambulances.
Star of Life was designed/created by a National Highway Traffic Safety Administration (US Gov) employee and is thus in the public domain.(c) Samir z angielskojęzycznej Wikipedii, CC-BY-SA-3.0
Endoscopy image of pathology proven MALT lymphoma, from body of stomach. Presented into open domain on permission of patient. -- Samir धरà¥à¤® 06:42, 7 March 2006 (UTC)