Chondrokalcynoza

Chondrokalcynoza (dna rzekoma, łac. chondrocalcinosis, ang. chondrocalcinosis, calcium pyrophosphate dihydrate deposition disease, pseudogout) – choroba zaliczana do grupy reumatycznych, której przyczyną są kryształy dwuwodnego pirofosforanu wapnia odkładające się w chrząstkach stawowych i obecne w płynie stawowym. Doprowadza to do ostrego stanu zapalnego zajętego stawu, który swoimi cechami i przebiegiem przypomina dnę moczanową, stąd dawna nazwa chondrokalcynozy - dna rzekoma.

Według niektórych autorów chondrokalcynoza to pojęcie szersze, odpowiadające stanowi, w którym w badaniu radiologicznym stwierdza się zwapnienia w obrębie chrząstek stawowych i innych struktur w obrębie stawów. Stanu takiego nie należy utożsamiać z chorobą wywołaną złogami dwuwodnego pirofosforanu wapnia, ponieważ wspomniane zwapnienia na zdjęciach RTG mogą być wywołane odkładaniem się kryształów innego typu^[1].

Historia

Obecność kryształów dwuwodnego pirofosforanu wapnia w płynie stawowym opisali w 1961 roku McCarty i Hollander. W 1962 McCarty, Hughes, Kohn i Faires po raz pierwszy w publikacji użyli sformułowania dna rzekoma^[2]. Zitnan i Sitaj jako pierwsi opisali rodzinne przypadki chondrokalcynozy^[3][4][5].

Epidemiologia

Choroba jest nieco częstsza u mężczyzn, zwykle pojawia się po 50 roku życia, a jej występowanie rośnie wraz z wiekiem. Nie wiadomo dokładnie, jaka jest zapadalność na chondrokalcynozę. Po 75 roku życia radiologiczne objawy chondrokalcynozy w obrębie stawów kolanowych obecne są prawie u 33% populacji^[6]. Narastająca wraz z wiekiem częstość występowania złogów pirofosforanu wapnia związana jest prawdopodobnie z zaburzeniami jego metabolizmu, uszkodzeniami chondrocytów, zwiększoną przepuszczalnością chrząstek dla jonów wapnia i pirofosforanu wapnia^[1].

Etiopatogeneza

Wzór strukturalny pirofosforanu wapnia

W przebiegu chondrokalcynozy dochodzi do stanu zapalnego w obrębie błony maziowej i płynu stawowego na skutek gromadzenia się w nich kryształów dwuwodnego pirofosforanu wapnia. W tkance chrzęstnej i kostnej u pacjentów z chondrokalcynozą pojawiają się ponadto zmiany zwyrodnieniowe.

Chondrokalcynoza może być chorobą pierwotną, która prawdopodobnie dziedziczy się autosomalnie dominująco (opisywana jest mutacja genu ANKH na krótkim ramieniu chromosomu 5^[7][8][9]) lub wtórną, związaną z innymi jednostkami chorobowymi, zaburzeniami lub stosowaniem leków. Wrodzone postacie związane są prawdopodobnie z zaburzeniami metabolizmu pirofosforanu wapnia (nadprodukcja tego związku, upośledzenie degradacji) i redukcją czynników hamujących krystalizację^[1].

Przyczyny wtórnej chondrokalcynozy

• w przebiegu nieprawidłowości hormonalnych, takich jak: nadczynność tarczycy, niedoczynność tarczycy (niektóre publikacje zaprzeczają temu^[10]), nadczynność przytarczyc
• w przebiegu zaburzeń metabolicznych (dna moczanowa, hemochromatoza, hipofosfatazja^[11][12])
• związana z hipomagnezemią^[13]
• w przebiegu terapii glikokortykoidami
• miejscowo zmiany charakterystyczne dla chondrokalcynozy mogą pojawiać się po zabiegu usunięcia łąkotki, w zaburzeniach stabilności stawu^[14], w przebiegu skrobiawicy

Zwiększone odkładanie się dwuwodnego pirofosforanu wapnia, według jednego ze źródeł z 1983 roku, stwierdzono również w artropatii neurogennej^[1]. W tej samej publikacji podano też możliwy związek między odkładaniem się kryształów pirofosforanu wapnia i następującymi chorobami: nadciśnieniem tętniczym, niewydolnością nerek, cukrzycą, akromegalią, chorobą Pageta, chorobą Wilsona^[1]. Współistnienie złogów pirofosforanu wapnia i części z tych chorób opisano również w późniejszej publikacji z Tajlandii^[15]. Część źródeł podaje z kolei, że istotnych, jasnych związków między niektórymi schorzeniami endokrynologicznymi i metabolicznymi a chondrokalcynozą nie potwierdzono^[6][16], inne opracowanie sugeruje brak zależności między cukrzycą a chondrokalcynozą^[17].

Objawy

• najczęstsza jest postać choroby przebiegająca bez żadnych objawów^[18]
• symptomy jak w dnie moczanowej – nagle pojawiający się ból stawu z towarzyszącym obrzękiem i zaczerwieniem skóry (objawy mniej nasilone i dłużej trwające niż w dnie, zwykle w zakresie stawów kolanowych)
• przewlekłe zapalenie stawów – przebiega podobnie do reumatoidalnego zapalenia stawów lub częściej podobnie jak choroba zwyrodnieniowa stawów; niekiedy zajęte też mogą być stawy w odcinku lędźwiowym kręgosłupa, co może sugerować zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa

Badania dodatkowe

• w badaniach biochemicznych krwi mogą występować nieprawidłowości charakterystyczne dla chorób i zaburzeń wywołujących wtórną chondrokalcynozę
• w osadzie płynu stawowego pobranego z chorego stawu obecne są jednoskośne lub trójskośne, słabo załamujące spolaryzowane światło, kryształy dwuwodnego pirofosforanu wapnia, wolne lub sfagocytowane przez granulocyty^[18]
• w czasie napadu choroby płyn stawowy ma cechy płynu zapalnego, może być mętny i krwisty
• w badaniu rentgenowskim stwierdza się zwapnienia w chrząstkach, ścięgnach, powięziach, więzadłach, torebkach stawów, a w stawach kolanowych również w łąkotkach (w celu rozpoznania chondrokalcynozy wskazane jest wykonanie zdjęć rentgenowskich stawów kolanowych, miednicy wraz ze spojeniem łonowym i stawami biodrowymi, a także nadgarstków i dłoni^[6])
• według niektórych publikacji również w badaniu ultrasonograficznym można uwidocznić zwapnienia w obrębie tkanek miękkich^[19][20]

Leczenie

W terapii farmakologicznej napadu chondrokalcynozy stosuje się kolchicynę (według niektórych publikacji działa ona również profilaktycznie i zapobiega napadom^[21]) i niesteroidowe leki przeciwzapalne (preferowana jest indometacyna^[18]). Do stawu podaje się kortykosterydy, konieczne może być usunięcie płynu wysiękowego ze stawu.

Zobacz też

• dna moczanowa

Przypisy

Bibliografia

• Irena Zimmermann-Górska: Choroby związane z obecnością kryształów. W: Andrzej Szczeklik: Choroby wewnętrzne. T. 2. Cz. VII. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2006, s. 1739–40. ISBN 83-7430-069-8.