Choroba Degosa

Zmiany skórne u osoby z chorobą Degosa

Choroba Degosa (choroba Degosa-Köhlmeiera, grudkowatość złośliwa zanikowa, ang. Degos’ disease, Köhlmeier-Degos’ syndrome, malignant atrophic papulosis) – rzadka układowa zapalna choroba naczyń o złośliwym przebiegu i nieznanej etiologii. W przebiegu tej choroby uszkodzeniu ulegają naczynia żylne i tętnicze małego i średniego kalibru, co powoduje głównie zmiany skórne, w przewodzie pokarmowym i ośrodkowym układzie nerwowym. Część autorów wyróżnia łagodny wariant skórny i śmiertelny wariant układowy[1]. Choroba Degosa jest traktowana jako odrębna jednostka nozologiczna lub zespół objawów wspólny dla przebiegu wielu innych chorób, głównie tocznia[2].

Zmiany skórne mają postać czerwonych lub różowych grudek na rumieniowym podłożu. Grudki ustępują z pozostawieniem blizn o bardzo charakterystycznym (patognomonicznym) porcelanowym środku[3].

Chorobę opisali Robert Degos ze współpracownikami w 1942[4] i Walter Köhlmeier w 1941[5]. Od tej pory w piśmiennictwie opisano około 200 przypadków schorzenia. Opisano wariant rodzinny choroby Degosa[6]. Trzy główne hipotezy dotyczące jej patogenezy to etiologia wirusowa, autoimmunologiczna lub zaburzenia krzepnięcia. Choroba ta jest nieuleczalna.

Przypisy

  1. ↑ J. Wilson, H.W. Walling, M.S. Stone. Benign cutaneous Degos disease in a 16-year-old girl. „Pediatr Dermatol”. s. 18-24. DOI: 10.1111/j.1525-1470.2007.00326.x. PMID: 17300643. 
  2. ↑ E. Ball, A. Newburger, A.B. Ackerman, R. Degos. Degos’ disease: a distinctive pattern of disease, chiefly of lupus erythematosus, and not a specific disease per se. „Am J Dermatopathol”, s. 308-320, Aug 2003. PMID: 12876488. 
  3. ↑ N. Scheinfeld. Malignant atrophic papulosis. „Clin Exp Dermatol”, s. 483-487, Sep 2007. DOI: 10.1111/j.1365-2230.2007.02497.x. PMID: 17692056. 
  4. ↑ R. Degos, J. Delort, R. Tricot. Dermatite papulosquameuse atrophiante. Bulletin de la Société française de dermatologie et de syphiligraphie et de ses filiales 49, 148-150 (1942).
  5. ↑ W. Köhlmeier, Multiple Hautnekrosen bei Thrombangiitis obliterans, „Archiv für Dermatologie und Syphilis”, 181 (6), 1941, s. 783–792, DOI: 10.1007/BF01828450, ISSN 0365-6020 (niem.).
  6. ↑ S.K. Katz, L.J. Mudd, H.H. Roenigk. Malignant atrophic papulosis (Degos’ disease) involving three generations of a family. „J Am Acad Dermatol Pt 1”, s. 480-484, Sep 1997. PMID: 9308565. 

Linki zewnętrzne

Star of life.svg Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Media użyte na tej stronie

Star of life.svg

The Star of Life, medical symbol used on some ambulances.

Star of Life was designed/created by a National Highway Traffic Safety Administration (US Gov) employee and is thus in the public domain.