Choroba Erdheima-Chestera

Histiocytoza złośliwa
ICD-10

C96.1

Obraz mikroskopowy w chorobie Erdheima-Chestera

Choroba Erdheima-Chestera (ang. Erdheim-Chester disease, Erdheim-Chester syndrome, polyostotic sclerosing histiocytosis) – rzadka postać histiocytozy nie wywodzącej się z komórek Langerhansa. Początek choroby przypada zazwyczaj na wiek średni (średnia wieku zachorowania to 53 lata[1]). W przebiegu choroby obserwuje się nacieki z obładowanych lipidami makrofagów, wielojądrowe komórki olbrzymie i naciek zapalny z limfocytów i histiocytów w szpiku kostnym, a także uogólnione stwardnienie kości długich.

Objawy i przebieg

W pracy przeglądowej sumującej obserwacje 59 przypadków choroby, najczęstszymi objawami były, kolejno[1]:

  • ból kości
  • gorączka
  • utrata masy ciała
  • włóknienie zaotrzewnowe
  • moczówka prosta
  • wytrzeszcz
  • żółtaki
  • zmiany osteosklerotyczne w nasadach kości długich
  • zmiany osteolityczne w kościach płaskich
  • objawy neurologiczne, w tym ataksja
  • duszność spowodowana pogrubieniem opłucnej i przegród w miąższu płucnym.

Leczenie

Możliwości leczenia choroby Erdheima-Chestera obejmują:

Przypisy

  1. ↑ a b Veyssier-Belot C., Cacoub P., Caparros-Lefebvre D., Wechsler J., Brun B., Remy M., Wallaert B., Petit H., Grimaldi A., Wechsler B., Godeau P. Erdheim-Chester disease. Clinical and radiologic characteristics of 59 cases.. „Medicine”. 3 (75), s. 157–69, maj 1996. PMID: 8965684. 

Star of life.svg Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Media użyte na tej stronie

Star of life.svg

The Star of Life, medical symbol used on some ambulances.

Star of Life was designed/created by a National Highway Traffic Safety Administration (US Gov) employee and is thus in the public domain.
Maladie de Chester-Erdheim.png
Maladie de Chester-Erdheim Classification et sources externes CIM-10 C96.1 CIM-9 202.3 Diseases DB 29792 MeSH D031249.