Choroba Ormonda

Choroba Ormonda, (idiopatyczne) zwłóknienie zaotrzewnowe[a], RPF (od ang. retroperitoneal fibrosis), IRF lub IRPF (od ang. idiopathic retroperitoneal fibrosis) – bardzo rzadki proces zapalny, o nieznanej etiologii, prowadzący do zwłóknienia przestrzeni zaotrzewnowej. Może objawiać się bólami okolicy krzyżowej, niewydolnością nerek, nadciśnieniem, zakrzepicą żył głębokich i innymi objawami wynikającymi z obstrukcji.

Choroba Ormonda występuje głównie u osób dorosłych z przewagą płci męskiej. Postać idiopatyczną należy różnicować ze zwłóknieniami zaotrzewnowymi wtórnymi, występującymi po operacjach chirurgicznych w tej okolicy (na przykład przeszczep aortalno-udowy) i zwłóknieniami po radioterapii tej okolicy[1][2]. Powiązania choroby Ormonda z różnymi chorobami autoimmunologicznymi zajmującymi inne narządy, a także odpowiedź na zastosowanie immunosupresantów doprowadziła do wysunięcia teorii o autoimmunologicznej etiologii choroby[3].

W przebiegu choroby Ormonda może dochodzić również do procesów włóknienia w innych okolicach ciała, jak śródpiersie, oczodół, tarczyca, drogi żółciowe[4].

Przyczyny choroby są niejasne. Pod uwagę brany jest czynnik genetyczny, gdyż u około połowy chorych stwierdza się antygen HLA-B27[5]. Niektórzy postulują wpływ stosowania beta-blokerów i metysergidu (Deseril®, Sansert®) w rozwoju IRF. Choroba najczęściej rozwija się powoli, a w symptomatologii na pierwszy plan wysuwają się objawy ze strony układu moczowego – jednostronne lub obustronne wodonercze, poszerzenia moczowodu, bóle w bocznych i dolnych częściach brzucha, gorączka, spadek masy ciała, wzrost ciśnienia tętniczego.

W różnicowaniu należy brać pod uwagę nacieki nowotworowe, chłoniaka i zapalenia naczyń.

Diagnozę choroby stawia się najczęściej, z uwagi na charakterystyczny obraz, na podstawie badań obrazowych (tomografia komputerowa, spektroskopia magnetycznego rezonansu jądrowego)[4][6][7][8]. W przypadkach wątpliwych konieczne może być badanie histopatologiczne albo scyntygrafia z użyciem galu[9].

Leczenie może opierać się na metodach chirurgicznych[1] lub zachowawczych, polegających na stosowaniu kortykosteroidów, azatiopryny lub cyklofosfamidu[10].

Chorobę opisał jako pierwszy Joaquin Maria Albarran y Dominguez w 1905 roku[11]. Kazuistyczne przypadki przedstawiali po nim Oberling w 1925, Bachrach w 1928, Putschar w 1934 i Diekow w 1942. John Kelso Ormond w 1948 roku przedstawił opis, który przywrócił zainteresowanie tą jednostką chorobową (stąd jedna z jej nazw)[12][13][14].

Uwagi

  1. ↑ także: zwłóknienie pozaotrzewnowe, włóknienie zaotrzewnowe, włóknienie pozaotrzewnowe

Przypisy

  1. ↑ a b Heidenreich A., Derakhshani P., Neubauer S., Krug B. Treatment outcomes in primary and secondary retroperitoneal fibrosis. „Der Urologe. Ausg. A”. 2 (39), s. 141–8, marzec 2000. PMID: 10768224. 
  2. ↑ Sakemi T., Tomiyoshi Y., Yano H., Ikeda Y., Matsuo Y., Kudo S. Retroperitoneal fibrosis with perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibodies and a longitudinally extended periaortic soft-tissue structure on CT. „Nephron”. 2 (78), s. 218–20, marzec 1998. PMID: 9496742. 
  3. ↑ Vaglio A., Salvarani C, Buzio C. Retroperitoneal fibrosis. „Lancet”. 9506 (367), s. 241–251, styczeń 2006. DOI: 10.1016/S0140-6736(06)68035-5. PMID: 16427494. 
  4. ↑ a b Kohler HP., Laeng RH., Egger C., Streuli R. [Systemic fibrosis (generalized form of Ormond's disease). Report of a case which achieved complete remission with cyclophosphamide and corticosteroids]. „Schweizerische medizinische Wochenschrift”. 44 (125), s. 2131–6, listopad 1995. PMID: 7502012. 
  5. ↑ De Luca S., Terrone C., Manassero A., Rocca Rossetti S. Aetiopathogenesis and treatment of idiopathic retroperitoneal fibrosis.. „Annales d'urologie”. 3 (32), s. 153–9, 1998. PMID: 9657032. 
  6. ↑ Sebban A., Constans J., Pheline P., Desson JF., Agron L., Hamdi D., Le Mouroux A., Cayla R., Néau D., Baste JC. [Idiopathic periaortic fibrosis: a difficult diagnosis in internal medicine]. „Journal des maladies vasculaires”. 4 (19), s. 294–7, 1994. PMID: 7852874. 
  7. ↑ Adam U., Mack D., Forstner R., Fritzenwallner A., Frick J. Conservative treatment of acute Ormond's disease. „Techniques in urology”. 1 (5), s. 54–6, marzec 1999. PMID: 10374798. 
  8. ↑ Allendorff J., Riegel W., Köhler H. Regression of retroperitoneal fibrosis by combination therapy with tamoxifen and steroids. „Medizinische Klinik (Munich, Germany : 1983)”. 7 (92), s. 439–43, lipiec 1997. PMID: 9324631. 
  9. ↑ Oosterlinck W., Derie A. New data on diagnosis and medical treatment of retroperitoneal fibrosis. „Acta urologica Belgica”. 2 (65), s. 3–6, czerwiec 1997. PMID: 9287431. 
  10. ↑ van Bommel EF. Retroperitoneal fibrosis. „The Netherlands journal of medicine”. 6 (60), s. 231–42, lipiec 2002. PMID: 12365466. 
  11. ↑ Albarran J. Retention rénale par periurétérité. Libération externe de l’uretère. Association française d'urologie 9: 511 (1905)
  12. ↑ Albarran-Ormond syndrome w bazie Who Named It (ang.)
  13. ↑ Ormond JK. Bilateral ureteral obstruction due to envelopment and compression by an inflammatory retroperitoneal process.. „The Journal of urology”. 6 (59), s. 1072–9, czerwiec 1948. PMID: 18858051. 
  14. ↑ Ormond JK. Idiopathic retroperitoneal fibrosis: a discussion of the etiology. „The Journal of urology”. 4 (94), s. 385–90, październik 1965. PMID: 5839568. 

Bibliografia

Star of life.svg Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Media użyte na tej stronie

Star of life.svg

The Star of Life, medical symbol used on some ambulances.

Star of Life was designed/created by a National Highway Traffic Safety Administration (US Gov) employee and is thus in the public domain.