Choroba Pageta kości

Choroba Pageta
Osteitis deformans
Ilustracja
CT głowy pacjenta z chorobą Pageta uwidaczniające pogrubienie pokrywy kostnej czaszki
ICD-10M88
Choroba Pageta
M88.0Choroba Pageta dotycząca czaszki
M88.8Choroba Pageta innych kości
M88.9Choroba Pageta kości, nie określona

Choroba Pageta kości (łac. osteitis deformans) – przewlekła choroba układu kostnego, która charakteryzuje się występowaniem co najmniej jednego ogniska nieprawidłowego tworzenia kości przez osteoblasty, poprzedzone nasiloną reabsorpcją kości przez osteoklasty.

Historia

Nazwa choroby została nadana na cześć brytyjskiego chirurga Jamesa Pageta, który w roku 1877 po raz pierwszy opisał to schorzenie[1][2].

Objawy i przebieg

Przebieg może być bezobjawowy lub towarzyszą tej chorobie ból kości, złamanie i/lub zniekształcenie kości, rzadko przemiana nowotworowa. Objawy choroby występują najczęściej w średnim lub podeszłym wieku.

Najczęstsze miejsca występowania ognisk chorobowych:

Choroba Pageta zwiększa ryzyko rozwinięcia kostniakomięsaka[3].

Etiologia

Przyczyna choroby jest nieznana. Badając dwie spokrewnione grupy osób badacze zidentyfikowali gen, który prawdopodobnie mógłby zwiększać skłonność do tej choroby. W osteoklastach, pochodzących ze zmienionych chorobowo kości, zauważono obecność wirusowych ciałek wtrętowych, które przypominały twory w RNA paramiksowirusów, takich jak wirus odry, nosówki i wirus oskrzelowy RSV (respiratory syncytial virus)[4][5][6].

Epidemiologia

Częściej chorują mężczyźni (2:1). Największą zachorowalność notuje się w: Wielkiej Brytanii, Nowej Zelandii, Australii, Ameryce Północnej i Europie Zachodniej.

W Stanach Zjednoczonych choruje ok. 1% populacji.

Bardzo rzadko występuje młodzieńcza postać choroby Pageta, o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym, gdzie niedobór osteoprotegeryny powoduje od urodzenia przyśpieszony obrót kostny.

Rozpoznanie

Badania wykorzystywane w diagnostyce choroby Pageta:

Leczenie

  • część przypadków choroby Pageta nie wymaga leczenia
  • leczenie ortopedyczne
    • leczenie operacyjne
    • sprzęt ortopedyczny
  • leczenie farmakologiczne

Przypisy

  1. ↑ Paget J. On a from of chronic inflammation of bones (osteitis deformans). Trans Med-Chir Soc 60, 37-63 (1877)
  2. ↑ Paget's disease of bone w bazie Who Named It (ang.)
  3. ↑ MF. Hansen, M. Seton, A. Merchant. Osteosarcoma in Paget's disease of bone. „J Bone Miner Res”. 21 Suppl 2, s. P58-63, Dec 2006. DOI: 10.1359/jbmr.06s211. PMID: 17229010. 
  4. ↑ Baslé MF., Fournier JG., Rozenblatt S., Rebel A., Bouteille M. Measles virus RNA detected in Paget's disease bone tissue by in situ hybridization.. „The Journal of general virology”, s. 907–13, maj 1986. PMID: 3701300. 
  5. ↑ Gordon MT., Anderson DC., Sharpe PT. Canine distemper virus localised in bone cells of patients with Paget's disease.. „Bone”. 3 (12), s. 195–201, 1991. PMID: 1910961. 
  6. ↑ Hoyland JA., Dixon JA., Berry JL., Davies M., Selby PL., Mee AP. A comparison of in situ hybridisation, reverse transcriptase-polymerase chain reaction (RT-PCR) and in situ-RT-PCR for the detection of canine distemper virus RNA in Paget's disease.. „Journal of virological methods”. 2 (109), s. 253–9, maj 2003. PMID: 12711070. 

Zobacz też

Star of life.svg Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Media użyte na tej stronie

Star of life.svg

The Star of Life, medical symbol used on some ambulances.

Star of Life was designed/created by a National Highway Traffic Safety Administration (US Gov) employee and is thus in the public domain.
Pagets skull.jpg
Autor: dr Laughlin Dawes, Licencja: CC BY 3.0
"This 92 year-old male patient presented for assessment of acute hemiparesis. An incidental finding was marked thickening of the calvarium. The diploic space is widened and there are ill-defined sclerotic and lucent areas throughout. The cortex is thickened and irregular. The findings probably correspond to the “cotton wool spots” seen on plain films in the later stages of Paget’s disease." (dr Dawes)