Choroba Picka
Obraz MRI mózgu w chorobie Picka | |
ICD-10 | G31.0 |
---|---|
ICD-10 | F02.0 |
DiseasesDB | 10034 |
OMIM | 172700 |
MeSH | D020774 |
Choroba Picka (ang. Pick′s disease, PiD) – rzadka choroba neurodegeneracyjna należąca do grupy tauopatii, jeden z podtypów otępienia czołowo-skroniowego (FTD). We współczesnym rozumieniu termin choroby Picka odnosi się do przypadków ze stwierdzonymi charakterystycznymi zmianami neuropatologicznymi (srebrochłonne wtręty w neuronach korowych, tzw. ciała Picka)[1] oraz achromatyczne balonowate neurony (komórki Picka).[2]
Historia
Choroba nazwana została na cześć Arnolda Picka, który opisał ją w pracy z 1892 roku. W kolejnych latach przedstawił kilka kolejnych przypadków tej choroby. Obraz neuropatologiczny przedstawił Alois Alzheimer w 1911 roku. Eponimiczną nazwę choroby Picka wprowadzili Onari Kimura i Hugo Spatz w 1926 roku[3].
Objawy
- zaburzenia emocjonalne
- zaburzenia zachowania (odhamowanie, drażliwość, labilność emocjonalna, zachowania utylizacyjne, stereotypie, rzadziej zespół apatyczno-abuliczny)
- zmienne objawy neurologiczne (w fazie pośredniej) - objawy deliberacyjne, nietrzymanie moczu i stolca, sztywność, drżenie
- deficyt pamięci i innych funkcji poznawczych (w pełni rozwiniętej chorobie) - zaburzenia językowe, funkcji wykonawczych, abstrahowania i planowania, funkcji wzrokowo-przestrzennych i ruchowych
- dysregulacja układu autonomicznego[2]
Neuropatologia
Badanie makroskopowe wykazuje zanik płata czołowego lub czołowego i skroniowego. Charakterystyczne jest zaoszczędzenie 2/3 tylnych zakrętu skroniowego górnego. Opisywano zajęcie jąder kresomózgowia, zaniki i zblednięcie istoty czarnej (objawy parkinsonowskie).
Mikroskopowo występuje zanik neuronów, zwłaszcza w warstwach II, III, V kory mózgu lub III, V i VI oraz glejoza włóknista, rozciągająca się także na istotę białą. Obserwuje się achromatyczne, balonowate neurony (komórki Picka). Ponadto obserwuje się zmiany włókienkowe typu Alzheimera NFT - ich liczba jest znacznie mniejsza niż w przypadku choroby Alzheimera.[2]
Przypisy
- ↑ A. Kertesz. Pick Complex: an integrative approach to frontotemporal dementia: primary progressive aphasia, corticobasal degeneration, and progressive supranuclear palsy. „Neurologist”. 9 (6), s. 311-317, 2003. DOI: 10.1097/01.nrl.0000094943.84390.cf. PMID: 14629785.
- ↑ a b c Paweł Liberski , Wielisław Papierz , Neuropatologia Mossakowskiego, 2005, s. 532-535 .
- ↑ Onari K., Spatz H.. Anatomische Beiträge zur Lehre von der Pickschen umschriebenen Großhirnrinden-Atrophie („Picksche Krankheit”). „Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie”. 101 (1), s. 470–511, 1926. DOI: 10.1007/978-3-642-49740-7_24.
Linki zewnętrzne
- PICK DISEASE OF BRAIN w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.)
Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.
Media użyte na tej stronie
The Star of Life, medical symbol used on some ambulances.
Star of Life was designed/created by a National Highway Traffic Safety Administration (US Gov) employee and is thus in the public domain.Autor: Mikhail Kalinin, Licencja: CC BY-SA 3.0
Brain MRI of a female 65 y.o. white patient with Pick's disease. Cortex and white matter atrophy of the frontal lobes is clearly visible. The MRI was done without contrast enhancement utilizing Magnetom Vision 1.5 Tesla with superconductive magnet.