Choroba Schildera

Choroba Schildera
morbus Schilder
ICD-10

G37.0
Rozlane stwardnienie mózgu Choroba Schildera

Choroba Schildera (rozlane stwardnienie mózgu, ang. diffuse myelinoclastic sclerosis) – rzadka choroba demielinizacyjna, zazwyczaj traktowana jako wariant stwardnienia rozsianego. Zazwyczaj chorują dzieci między 5. a 14. rokiem życia[1][2].

Historia

Chorobę opisał jako pierwszy Paul Ferdinand Schilder w 1912 roku[3][4], jednak przez długi czas pod tą nazwą opisywano różne inne patologie istoty białej mózgu, między innymi adrenoleukodystrofie, podostre stwardniające zapalenie mózgu i niektóre przypadki stwardnienia rozsianego. W 1925 roku Edward Flatau opisał szczegółowo chorobę i zasugerował użycie nazwy encephaloleukopathia scleroticans progressiva w miejsce encephalitis periaxialis diffusa Schildera[5][6]. W 1986 roku Poser zaproponował kryteria rozpoznania choroby Schildera, znacznie zawężające pojęcie tej jednostki nozologicznej.

Objawy i przebieg

Objawy przypominają objawy stwardnienia rozsianego: są to otępienie, afazja, drgawki, zmiany osobowości, deficyt uwagi, drżenie, niezborność, inkontynencja, słabość mięśni, bóle głowy, wymioty, zaburzenia widzenia i mowy[7].

Rozpoznanie

Rozpoznanie choroby Schildera stawiane jest na podstawie kryteriów Posera[8]:

  1. Jedna lub dwie mniej więcej symetryczne plaki > 2 cm średnicy
  2. Brak innych zmian ośrodkowego układu nerwowego i brak nieprawidłowości obwodowego układu nerwowego
  3. Prawidłowe wyniki badań czynności nadnerczy i poziomu długołańcuchowych kwasów tłuszczowych w osoczu
  4. Typowy obraz rozsianego podostrego lub przewlekłego rozpadu mieliny.

Leczenie

U niektórych pacjentów skuteczne mogą być kortykosteroidy. Ponadto zaleca się leczenie zachowawcze: fizjoterapię, terapię zajęciową i diety[9].

Przypisy

  1. ↑ C. Garrido i inni, [Schilder's disease: two new cases and a review of the literature], „Revista De Neurologia”, 39 (8), 2004, s. 734–738, ISSN 0210-0010, PMID: 15514902 [dostęp 2022-04-15].
  2. ↑ Adel K. Afifi i inni, Myelinoclastic Diffuse Sclerosis (Schilder's Disease): Report of a Case and Review of the Literature, „Journal of Child Neurology”, 9 (4), 1994, s. 398–403, DOI: 10.1177/088307389400900412, ISSN 0883-0738, PMID: 7822732 [dostęp 2022-04-15] (ang.).
  3. ↑ Schilder PF.Zur Kenntnis der sogenannten diffusen Sklerose (über Encephalitis periaxialis diffusa). Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie 10, ss. 1-60 (1912)
  4. ↑ Schilder PF. Zur Frage der Encephalitis periaxialis diffusa (sogenannte diffuse Sklerose). Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie 15, ss. 359 (1913)
  5. ↑ E. Flatau: Encephaloleucopathia scleroticans progressiva. Neurologia Polska, L’Encephale (Journal de neurologie et de psychiatre), 7, 1925, 475-499.
  6. ↑ Schilder's disease w bazie Who Named It (ang.)
  7. ↑ NINDS Schilder's Disease Information Page. [dostęp 2008-03-14]. [zarchiwizowane z tego adresu (2009-09-23)].
  8. ↑ CM. Poser, F. Goutières, MA. Carpentier, J. Aicardi. Schilder's myelinoclastic diffuse sclerosis. „Pediatrics”, s. 107-12, Jan 1986. PMID: 3940347. 
  9. ↑ Choroby demielinizacyjne. W: Choroby układu nerwowego. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, s. 393-394. ISBN 83-200-2636-9.

Star of life.svg Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Media użyte na tej stronie

Star of life.svg

The Star of Life, medical symbol used on some ambulances.

Star of Life was designed/created by a National Highway Traffic Safety Administration (US Gov) employee and is thus in the public domain.