Czerwienica prawdziwa

Czerwienica prawdziwa
polycythemia vera
Ilustracja
Rozmaz krwi u chorego na czerwienicę prawdziwą, widoczne komórki prekursorowe oraz zaburzenia wielkości i kształtu erytrocytów
ICD-10D45
Czerwienica prawdziwa
ICDOM9950/3

Czerwienica prawdziwa, choroba Vaqueza (łac. polycythemia vera) – pierwotna choroba mieloproliferacyjna, przebiegająca ze zwiększeniem liczby erytrocytów, granulocytów i płytek krwi, z przewagą erytropoezy.

Epidemiologia

Występuje z częstością 2:100 000, częściej u mężczyzn po 50. roku życia.

Etiopatogeneza

Nie do końca poznana. Czasem może przechodzić w przewlekłą białaczkę szpikową.

Objawy

Powikłania

Rozpoznanie

Kryteria rozpoznania czerwienicy prawdziwej według WHO 2016:

Kryteria większe

  • Hb > 16,5 g/dl (M)  Hb > 16,0 g/dl (K) lub Ht > 49% (M) Ht > 48% (K) lub zwiększona masa krążących erytrocytów <25%
  • Szpik bogatokomórkowy z cechami trójukładowej proliferacji (linia erytro-, granulo- i megakariocytowa)
  • Mutacja V617F JAK2 lub mutacja JAK2 w eksonie 12 š

Kryteria mniejsze

  • Stężenie erytropetyny w surowicy poniżej normy

Do rozpoznania czerwienicy prawdziwej niezbędne jest stwierdzenie wszystkich trzech kryteriów większych lub pierwszych dwóch kryteriów większych i kryterium mniejszego.

Leczenie

Rokowanie

Średni czas przeżycia chorego nieleczonego wynosi 2 lata. U chorego leczonego wydłuża się do 15 lat.

Zobacz też

  • Czerwienica wtórna
  • Czerwienica rzekoma

Bibliografia

  • Interna pod red. prof. dr hab. Franciszka Kokota, tom 2, s. 756 ​ISBN 83-200-2872-8​.
  • Medycyna wewnętrzna Gerd Herold i współautorzy, s. 98–100 ​ISBN 83-200-3322-5​.

Przypisy

  1. a b Witold S. Gumułka., Wojciech Rewerski, Encyklopedia zdrowia, wyd. 6, t. I, Wydawnictwo Naukowe PWN, 1998, s. 853-854, ISBN 83-01-11680-3.
  2. Carla Casu, Elizabeta Nemeth, Stefano Rivella, Hepcidin agonists as therapeutic tools, „Blood”, 2018, DOI10.1182/blood-2017-11-737411.

Star of life.svg Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Media użyte na tej stronie

Star of life.svg

The Star of Life, medical symbol used on some ambulances.

Star of Life was designed/created by a National Highway Traffic Safety Administration (US Gov) employee and is thus in the public domain.
Polycythemia vera, blood smear.jpg

BONE MARROW: POLYCYTHEMIA VERA: MYELOID METAPLASIA PHASE

Blood smear from a 68-year-old woman with a 13-year history of polycythemia vera treated with phlebotomy, 32-P, and hydroxyurea. There was a 6-to 7-month history of decreasing hemoglobin level and platelet count. There are three red blood cell precursors present and slight to moderate anisopoikilocytosis. (Wright-Giemsa stain)