Czynnik H

Czynnik H (ang. Complement Factor H, CFH) – białko, którego fizjologiczną rolą jest regulacja alternatywnej drogi aktywacji dopełniacza i zapewnienie że jego działanie zostanie skierowane przeciw chorobotwórczym drobnoustrojom, a nie tkankom organizmu.

Czynnik H jest krążącą we krwi, dużą glikoproteiną (masa cząsteczkowa 155 kDa) która w surowicy występuje w stężeniu 500-800 µg/ml. Wiąże on składową C3b i wspomaga czynnik I w hamowaniu konwertazy C3 drogi alternatywnej[1].

Mutacje w genach regulatorów aktywności dopełniacza: czynniku H i błonowego kofaktora białkowego (CD46) wiążą się z występowaniem atypowej postaci zespołu hemolityczno-mocznicowego[2][3], a polimorfizm pojedynczego nukleotydu genu dla czynnika H (Y402H) wiąże się z występowaniem zwyrodnienia plamki żółtej[4].

Przypisy

  1. ↑ Zipfel PF, Skerka C, Hellwage J, Jokiranta ST, Meri S, Brade V, Kraiczy P, Noris M, Remuzzi G. Factor H family proteins: on complement, microbes and human diseases.. „Biochem Soc Trans”. Pt 6 (30), s. 971-8, listopad 2002. DOI: 10.1042/. PMID: 12440956. 
  2. ↑ Dragon-Durey MA, Frémeaux-Bacchi V. Atypical haemolytic uraemic syndrome and mutations in complement regulator genes. „Springer Semin. Immunopathol.”. 27 (3), s. 359–74, 2005. DOI: 10.1007/s00281-005-0003-2. PMID: 16189652. 
  3. ↑ Zipfel PF, Misselwitz J, Licht C, Skerka C. The role of defective complement control in hemolytic uremic syndrome. „Semin. Thromb. Hemost.”. 32 (2), s. 146–54, 2006. DOI: 10.1055/s-2006-939770. PMID: 16575689. 
  4. ↑ Mooijaart SP., Koeijvoets KM., Sijbrands EJ., Daha MR., Westendorp RG. Complement Factor H polymorphism Y402H associates with inflammation, visual acuity, and cardiovascular mortality in the elderly population at large. „Exp Gerontol”. 42. 11, s. 1116-22, 2007. DOI: 10.1016/j.exger.2007.08.001. PMID: 17869048.