Demielinizacja

Demielinizacja – proces patologiczny układu nerwowego polegający na rozpadzie osłonek mielinowych w ośrodkowym lub obwodowym układzie nerwowym.

Demielinizacja w barwieniu na mielinę. W obrębie ciemno zabarwionej istoty białej widoczne drobne, okrągłe ogniska demielinizacji

Większość włókien nerwowych (aksonów) otoczonych jest osłonką mielinową, w skład której wchodzi mielina. Za wytwarzanie mieliny w ośrodkowym układzie nerwowym odpowiadają oligodendrocyty, zaś w obwodowym układzie nerwowym komórki Schwanna.

Patologia

Ośrodkowy układ nerwowy

• Obraz histopatologiczny:
  • cechy uprzątania, w którym biorą udział makrofagi, zgromadzone głównie w miejscach aktywnego rozpadu mieliny oraz mikroglej, który przerastając może mieć postać pałeczkowatych komórek.
  • cechy naprawy (remielinizacji), w którym bierze udział astroglej o zróżnicowanej morfologii, czasem kilku jądrach. W ogniskach starszych dochodzi w dalszym etapie do zagęszczenia włókien glejowych i obładowanych produktami rozpadu mieliny makrofagów w okolicach naczyń; poza tym rejonem maleje liczba ciał komórek astrocytarnych, podścielisko ulega rozrzedzeniu i tworzy się blizna glejowa.

Mikrofotografia zmian demielinizacyjnych w stwardnieniu rozsianym. Immunohistochemia – barwienie na obecność antygenu CD68 pokazuje liczne makrofagi (brązowe); powiększenie 10x

• W obrazie makroskopowym (widocznym gołym okiem):
  • świeże zmiany – ogniska obniżonej konsystencji, z szaro-różowym zabarwieniem
  • stare zmiany – ogniska o większej spoistości, w dotyku twardsze, o barwie szaro-brązowej.

Przykładowe procesy patologiczne prowadzące do demielinizacji w ośrodkowym układzie nerwowym:

• stwardnienie rozsiane,
• mielinoliza centralna mostu,
• choroba Marchiafavy-Bignamiego.

Obwodowy układ nerwowy

Demielinizacja odcinkowa oznacza rozpad osłonki mielinowej w obrębie części lub całego międzywęźla z zaoszczędzeniem samego aksonu. Proces ten prowadzi wtórnie do pobudzenia komórek Schwanna – ich proliferacji i wzrostu syntezy składników mieliny.

Gdy proces uszkadzający jest jednorazowy niemal zawsze dochodzi do naprawy i całkowitej remielinizacji. W stanach przewlekłych może dochodzić do na przemian zachodzących procesów demielinizacji i następczej remielinizacji – powstawać mogą tzw. twory cebulowate.

• Struktury cebulowate (ang. onion bulbs) – powstają wskutek znacznego rozplemu kolagenu i intensywnej proliferacji komórek osłonki (komórek Schawanna), co daje na przekroju obraz okrężnie ułożonych warstw na zewnątrz włókna.

Przykładowe procesy patologiczne prowadzące do obwodowej demielinizacji:

• toksyna błonicza,
• niektóre związki chemiczne – heksachlorofen,
• zespół Guillaina-Barrégo,
• przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna,
• dziedziczne neuropatie czuciowo-ruchowe (choroba Charcota, Mariego i Tootha)

Choroby demielinizacyjne

Bibliografia

• "Histopatologia nerwu obwodowego". W: Irena Hausmanowa-Petrusewicz: "Choroby nerwowo-mięśniowe". Warszawa: Wydawnictwo Naukowe PWN, 1999, s. 423.
• Choroby demielinizacyjne. W: Wojciech Kozubski: Choroby układu nerwowego. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, s. 287.