Dysplazja stawu biodrowego

Dysplazja stawu biodrowego
dysplasia coxae congenita
ICD-10

Q65.2

Dysplazja stawu biodrowego (łac. dysplasia coxae congenita, ang. hip dysplasia) – wada wrodzona stawu biodrowego, spowodowana kilkoma czynnikami patologicznymi (ze strony matki i płodu) o charakterze mechanicznym oraz patofizjologicznym i, polegająca na niedorozwoju panewki stawowej; jedna z najczęstszych wad wrodzonych spotykanych w populacji europejskiej, w Polsce dysplazja zdarza się u 2-4%, częściej u noworodków płci żeńskiej (stosunek płci żeńskiej do męskiej odpowiednio: 3-5:1).

Czynniki wywołujące dysplazję

  1. Czynniki genetyczne – prawdopodobieństwo powstania wady u potomstwa według Waynne'a-Daviesa:
    • 6% – 2 rodziców zdrowych i 1 dziecko z wadą
    • 12% – 1 rodzic z wadą
    • 36% – 1 rodzic z wadą i 1 dziecko z wadą
  2. Ultrafizjologiczne ułożenie kończyn płodu
    • kończyny były ułożone w pozycji z nadmiernym zgięciem i odwiedzeniem uda, albo z nadmiernym wyprostowaniem w stawie kolanowym
    • zmiana ustawienia i nacisku na staw powoduje, że dochodzi do:
      • szybkiego narastania przodoskręcenia i koślawości szyjki kości udowej
      • zaniku stropu panewki
      • rozciągnięcia torebki stawowej
    • ten mechanizm często występuje w dwóch przypadkach:
      • małowodzie u pierworódek – silna ściana macicy utrudnia ruchy kończyn płodu (ok. 60% dysplazji pojawia się u pierwszego dziecka)
      • ciąża bliźniacza/mnoga
  3. Zmiany ułożenia płodu (30-50% dysplazji jest z ułożeń pośladkowych)
  4. Wiotkość torebki stawowej utrzymująca się od momentu urodzenia przez pierwszy tydzień życia dziecka – odpowiadają za nią estrogeny, które rozluźniają więzadła i torebkę stawową (przygotowanie dziecka do porodu); dysplazja występuje 4-6x częściej u dziewczynek, gdyż mają one większą wrażliwość na estrogeny
  5. Gwałtowne wyprostowanie nóżek dziecka w czasie porodu (stosowanie pomocy ręcznej) lub cucenie z zamartwicy przy uniesieniu noworodka za nóżki do góry oraz przy mierzeniu długości ciemieniowo-piętowej

Obraz kliniczny i przebieg

Schematyczne przedstawienie różnych stopni zaawansowania dysplazji stawu biodrowego

Dysplazja stawu biodrowego objawia się jego niestabilnością; dużą wartość diagnostyczną mają dodatnie objawy przeskakiwania (Ortolaniego) i wyważania (Barlowa); w jednostronnej dysplazji stwierdza się względne skrócenie kończyny.

Inne stwierdzane objawy:

  • ograniczenie odwodzenia w stawie biodrowym spowodowane przykurczem przywodzicieli (to najważniejszy objaw kliniczny okresu niemowlęctwa)
  • zwiększenie kąta antetorsji powyżej 30 stopni
  • asymetria ruchów obrotowych (zwiększona antetorsja powoduje nadmierną rotację wewnętrzną w stawie biodrowym)
  • asymetria fałdów pośladkowych (może występować przy zdrowych stawach biodrowych)

Rozpoznanie

Sposób wykreślania kątów alfa i beta na sonogramie dla potrzeb klasyfikacji dysplazji stawu biodrowego według Grafa
Obraz USG prawego stawu biodrowego noworodka – typ Ib według Grafa
Obraz USG lewego stawu biodrowego noworodka – typ Ia według Grafa

Diagnostyka i ocena skuteczności leczenia dysplazji stawu biodrowego opiera się przede wszystkim na badaniu ultrasonograficznym. Ocena bliższego końca kości udowej i panewki stawu biodrowego pozwala zakwalifikować staw według klasyfikacji Grafa jako[1]:

  • Prawidłowy (typ Ia i Ib) – całkowicie dojrzałe stawy z dobrze wykształconym dachem kostnym, dach chrzęstny i obrąbek stawowy pokrywają głowę kości udowej oraz nie są uniesione; kąt alfa wynosi 60 stopni i więcej, a beta ponad 55 stopni
    • typ Ia – 7x częstszy; wąski i długi dach chrzęstny obejmuje szeroko głowę kości udowej
    • typ Ib – dach chrzęstny krótki o szerokiej podstawie
  • Fizjologicznie niedojrzały (typ II) – obecne cechy dysplazji, bez decentracji głowy kości udowej
    • typ IIa – stawy dzieci do 3. miesiąca życia, dach kostny nie w pełni wykształcony, zaokrąglony zewnętrzny brzeg kostny, poszerzony dach chrzęstny nie jest uniesiony i obejmuje głowę kości udowej; kąt alfa 55-59 stopni, kąt beta większy od 55 stopni; większość normalizuje się do 3 miesiąca życia
      • IIa (+) – w 6 tyg. życia kąt alfa wynosi 55 stopni lub jest większy
      • IIa (-) – w 6 tyg. życia kąt alfa jest mniejszy od 55 stopni
    • typ IIb – gdy powyższe wartości kątowe występują po 3 miesiącu życia
    • typ IIc – stawy ze znaczną dysplazją na granicy decentracji głowy kości udowej oraz z wadliwym wykształceniem kostnego dachu panewki; zaokrąglony/płaski zewnętrzny brzeg kostny; krótka część chrzęstna dachu o szerokiej podstawie obejmującej głowę kości udowej; kąt alfa 43-49 stopni, kąt beta większy od 55 stopni
  • Dysplastyczny (typ D, typ IIIa/IIIb, typ IV)
    • typ D – stawy z decentracją głowy kości udowej, wadliwie wykształconym dachem kostnym, płaskim zewnętrznym brzegiem kostnym oraz krótkim z szeroką podstawą i uniesionym dachem chrzęstnym; kąt alfa 43-49 stopni, kąt beta 70-77 stopni
    • typ III – źle wykształcony kostny dach panewki z płaskim brzegiem zewnętrznym, poszerzony i uniesiony ku górze dach chrzęstny; kąt alfa mniejszy od 43 stopni, kąt beta większy od 77 stopni
      • IIIa – prawidłowa chrząstka szklista dachu
      • IIIb – włóknista przemiana chrząstki szklistej dachu
    • typ IV – dach chrzęstny oraz obrąbek stawowy uciśnięte przez przemieszczającą się głowę kości udowej ;wartości kątowe jak w typie III

Leczenie

Poduszka Frejki
Uprząż Pawlika

Leczenie należy wdrożyć jak najwcześniej, w pierwszych dniach życia dziecka. Na początku polega na szerokim ustawieniu ud w ciągu całej doby. Nóżek dziecka nie należy krępować pieluszką ani kocykiem. Po 6. tyg. życia pozapłodowego układa się go na brzuszku celem zmniejszenia patologicznej antetorsji.

Gdy cechy dysplazji utrzymują się, a opiekun zgłasza się z dzieckiem później niż w 3. miesiącu jego życia, stosuje się jeden z aparatów utrzymujących kończyny dolne w zgięciu i odwiedzeniu (szelki Pawlika, szyna Koszli poduszka Frejki[2]). Dawniej często stosowana poduszka Frejki wpływa niekorzystnie na rozwój stawu, ponieważ utrzymuje kończyny dolne w odwiedzeniu pod kątem prostym, co nie pozwala na cofanie się antetorsji i koślawości.

Po 6.-7. miesiącu życia konieczne jest stosowanie szyny Denisa-Browna, która utrzymuje kończynę dolną w odwiedzeniu i rotacji wewnętrznej odpowiadającej wielkości kąta antetorsji.

Dobry wynik po leczeniu zachowawczym uzyskuje się w 90-99% przypadków.

W razie braku repozycji niewskazane jest dalsze leczenie, ponieważ może doprowadzić do trwałego uszkodzenia stawu – w takim przypadku metodą z wyboru jest leczenie operacyjne, korygujące dysplastyczną panewkę (np. osteotomia transiliakalna miednicy sposobem Degi).

Wskazania do leczenia operacyjnego:

  • nieustępujące po leczeniu zachowawczym objawy dysplazji
  • wzmożone przodoskręcenie szyjki kości udowej
  • stromość stropu panewki u młodzieży i ludzi dorosłych (aby zapobiec zwichnięciu i zmianom zwyrodnieniowym)

W przypadku niepodjęcia leczenia dochodzi do zmian wtórnych: opóźnienia rozwoju jądra kostnienia i zmiany kierunku wzrostu głowy kości udowej co prowadzi do powstania biodra koślawego. Przemieszczona do góry głowa kości udowej wytwarza panewkę wtórną. W późniejszym czasie dochodzi do wytworzenia zmian zwyrodnieniowych.

Dysplazja stawu biodrowego u zwierząt

Zaburzenie może występować także u zwierząt, zwłaszcza psów dużych ras[3].

Rasy psów szczególnie predysponowane w kierunku dysplazji stawu biodrowego[4]:

  • owczarek niemiecki
  • rottweiler
  • golden retriever
  • labrador retriever
  • owczarek środkowoazjatycki
  • owczarek kaukaski
  • nowofundland
  • berneński pies pasterski.

Przypisy

  1. Gaździk 1998 ↓, s. 259-267.
  2. Czubak J., Piontek T., Niciejewski K., Magnowski P., Majek M., Płończak M. Retrospective analysis of the non-surgical treatment of developmental dysplasia of the hip using Pavlik harness and Frejka pillow: comparison of both methods.. „Ortop Traumatol Rehabil”. 28;6. 1, s. 9-13, 2007. PMID: 17676003. 
  3. Dysplazja stawu biodrowego u psów. vetserwis.pl. [zarchiwizowane z tego adresu (2008-10-18)]., vetserwis.pl
  4. ZrozumPupila.pl: Dysplazja stawu biodrowego u psów

Bibliografia

  • Jerzy Szczapa: Neonatologia. Warszawa: PZWL, 2000. ISBN 83-200-2475-7.
  • Jürgen Krämer: Ortopedia. Warszawa: Springer PWN, 1997. ISBN 83-86637-42-0.
  • Tadeusz Szymon Gaździk: Ortopedia i traumatologia dla studentów medycyny. Warszawa: PZWL, 1998, s. 259-267. ISBN 83-200-2221-5.

Star of life.svg Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Media użyte na tej stronie

Star of life.svg

The Star of Life, medical symbol used on some ambulances.

Star of Life was designed/created by a National Highway Traffic Safety Administration (US Gov) employee and is thus in the public domain.
Klasyfikacja Grafa - kąty alfa i beta w stawie biodrowym.jpg
Autor: Katiana89, Licencja: CC BY-SA 4.0
Sposób wykreślania kątów alfa i beta na sonogramie dla potrzeb klasyfikacji dysplazji stawu biodrowego wg Grafa
Hip dysplasia - schematic.jpg
Autor: Original uploader was Londenp at nl.wikipedia, Licencja: CC-BY-SA-3.0
Schematyczne przedstawienie różnych stopni zaawansowania dysplazji stawu biodrowego.
Ultrasound - normal newborn left hip (Graf type Ia).jpg
Autor: Christaras A, Licencja: CC BY 2.5
Ultrasound of a human newborn normal left hip (type Ia according to Graf R).
Pavlik.jpg
(c) Londenp, CC-BY-SA-3.0
De Pavlik-bandage wordt gebruikt bij de behandeling van Heupdysplasie
Ultrasound - normal newborn right hip (Graf type Ib).jpg
Autor: Christaras A, Licencja: CC BY 2.5
Ultrasound of a human newborn normal right hip (type Ib according to Graf R).
Frejka.jpg
(c) Londenp, CC-BY-SA-3.0
Frejka pillow for the treatment of hip dysplasia,