Epidermodysplasia verruciformis

Abul Bajandar z Bangladeszu

Epidermodysplasia verruciformis, dysplazja Lewandowsky'ego-Lutza, zespół człowieka drzewa, syndrom człowieka drzewa – rzadka choroba skóry o podłożu genetycznym, dziedziczona w sposób autosomalny recesywny.

Etiologia

Uważa się, że choroba spowodowana jest wirusami HPV (typy 5, 8 i 14) u osób o określonej predyspozycji genetycznej, polegającej na mutacji w obrębie jednego z dwóch sąsiadujących genów na chromosomie 17: EVER1 lub EVER2.

Objawy kliniczne i przebieg

Wykwity mają charakter płaskich grudek, plam rumieniowych lub przebarwień, występują zwykle w dzieciństwie, utrzymują i nasilają się całe życie. Dotyczą najczęściej czoła, grzbietów rąk, przedramion i podudzi, stopniowo się uogólniają. Włosy, błony śluzowe i paznokcie pozostają niezajęte. Zmiany skórne stanowią punkt wyjścia raków skóry.

Epidermodysplasia verruciformis wymaga różnicowania z brodawkami płaskimi, liszajem płaskim i łupieżem pstrym.

Profilaktyka i leczenie

Leczenie (retinoidami) jest nieskuteczne i przynosi jedynie przejściową poprawę. Zmiany nowotworowe usuwa się chirurgicznie lub laseroterapią.

Historia i ważniejsze przypadki

Pierwszy pełny opis choroby przedstawili w 1922 roku na łamach berlińskiego „Archiv für Dermatologie und Syphilis” dermatolodzy Felix Lewandowsky i Wilhelm Lutz[1].

W nowszych czasach prasa szeroko opisywała przypadki Dedego Koswary i Abula Bajandara[2][3]

Przypisy

  1. ↑ Lewandowsky F, Lutz W. Ein Fall einer bisher noch nicht beschriebener Hauterkrankung (Epidermodysplasia verruciformis). „Archiv für Dermatologie und Syphilis, Berlin”. 141, s. 193–202, 1922. DOI: 10.1007/BF01938833. 
  2. ↑ Nazywano go „człowiekiem-drzewem”. Po 18 operacjach odzyskał utęskniony, dawny wygląd, noizz.pl [dostęp 2017-04-28].
  3. ↑ 'Tree man' Abul Bajandar regains use of his hands after groundbreaking surgery, theguardian.com [dostęp 2017-04-28] (ang.).

Bibliografia

  • Stefania Jabłońska, Sławomir Majewski: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową PZWL 2005, ISBN 83-200-3367-5.

Linki zewnętrzne

Star of life.svg Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Media użyte na tej stronie

Star of life.svg

The Star of Life, medical symbol used on some ambulances.

Star of Life was designed/created by a National Highway Traffic Safety Administration (US Gov) employee and is thus in the public domain.
World's 4th a Tree Man.jpg
Autor: Monirul Alam, Licencja: CC BY-SA 4.0
Abul Bajandar, 25 years old is the fourth man in the world with the tree man illness, a rare skin disorder caused by a virus named human papillomaviruses awaits treatment at the Dhaka Medical College, in Dhaka, Bangladesh