Glukagonoma

Nowotwór złośliwy trzustki – część wewnątrzwydzielnicza
glucagonoma
ICD-10C25
Nowotwór złośliwy trzustki
C25.4Część wewnątrzwydzielnicza trzustki
ICDOM8152/1

Glukagonoma (łac. glucagonoma, ang. glucagonoma) – rzadko występujący, hormonalnie czynny nowotwór wywodzący się z komórek A trzustki wydzielający glukagon. Stanowi poniżej 2% guzów neuroendokrynnych przewodu pokarmowego. Obecność guza glukagonowego może być składową zespołu MEN1.

Zapadalność wynosi 1: 20 mln /rok. Glukagonoma jest najczęściej pojedynczym, litym, dużym (> 3 cm) guzem złośliwym cechującym się powolnym wzrostem. Lokalizuje się zwykle w ogonie trzustki, poza trzustką występuje rzadko. Przerzuty w większości przypadków stwierdza się w wątrobie i okolicznych węzłach chłonnych.

Objawy kliniczne

  • Najbardziej charakterystycznym, choć niespecyficznym objawem glukagonoma są zmiany skórne o typie pełzającego rumienia martwiczego (migratory necrolytic erythema).
  • Cukrzyca o łagodnym przebiegu.
  • Bóle brzucha, nudności, wymioty, biegunka, prawdopodobnie wskutek wydzielania przez komórki nowotworowe innych peptydówwazoaktywnego peptydu jelitowego, kwasu 5-indolooctowego i kalcytoniny.
  • Szybka utrata masy ciała, niedokrwistość normobarliwa, nawracające infekcje jamy ustnej.
  • Zakrzepica żylna i zatorowość płucna.
  • Zaburzenia psychiczne i neurologiczne (drażliwość, upośledzenia pamięci świeżej, wygórowanie odruchów ścięgnistych, dodatni objaw Babińskiego, dyzartria, oczopląs).

Rozpoznanie

Rozpoznanie potwierdza znacznie podwyższone stężenie glukagonu w surowicy krwi (ponad 1000 pg/ml) oraz obecność guza w badaniach obrazowych. Pomocny może być test stymulacji wydzielania glukagonu po podaniu dożylnym argininy.

Leczenie

Leczeniem z wyboru jest chirurgiczne usunięcie guza. Leczenie paliatywne polega na podawaniu analogów somatostatyny.

Zobacz też

  • Insulinoma

Bibliografia

  • Marta Kunkel, Guzy neuroendokrynne przewodu pokarmowego – charakterystyka, diagnostyka i leczenie. Przewodnik Lekarza 3/2005 ISSN 1505-8409
  • Andrzej Szczeklik (red.) Choroby wewnętrzne. tom I, II Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005. ​ISBN 83-7430-031-0​.

Star of life.svg Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Media użyte na tej stronie

Star of life.svg

The Star of Life, medical symbol used on some ambulances.

Star of Life was designed/created by a National Highway Traffic Safety Administration (US Gov) employee and is thus in the public domain.