Gorączka reumatyczna

Obraz sekcyjny serca zmienionego w przebiegu gorączki reumatycznej. Rozcięte wnętrze lewej komory ujawnia pogrubiałe płatki zastawki mitralnej, pogrubiałe struny ścięgniste i przerost miokardium

Gorączka reumatyczna (łac. morbus rheumaticus) – choroba ogólnoustrojowa o podłożu autoimmunologicznym. Gorączka reumatyczna jest powikłaniem ostrego zapalenia gardła wywołanego przez paciorkowce β-hemolizujące grupy A (PBHA), co jest uwarunkowane podobieństwem antygenów paciorkowcowych i ludzkich. W patogenezie choroby mają udział predyspozycje genetyczne. Gorączka reumatyczna jest najczęstszą na świecie przyczyną nabytych wad serca u dzieci i ludzi młodych.

Autorstwo przysłowia medycznego opisującego naturę tej choroby: "Gorączka reumatyczna liże stawy, kąsa serce" przypisywane jest Charlesowi Lasègue.

Epidemiologia

Szczyt zachorowań przypada na 10.-12. rok życia. Obserwuje się tendencję spadkową zachorowalności na gorączkę reumatyczną. Jest powikłaniem około 3% przypadków[1] nieleczonego antybiotykami paciorkowcowego zapalenia gardła i migdałków.

Etiologia

Wywołana jest zakażeniem paciorkowcem beta-hemolizującym grupy A (Streptococcus pyogenes), przy istniejącym hiperergicznym odczynie na zakażenie bakteryjne z elementami autoagresji. Pojawia się najczęściej po przebyciu anginy paciorkowcowej, lub płonicy. Wrażliwość na antygeny paciorkowców uwarunkowana jest obecnością antygenu HLA II DR4. Najczęściej wywołującymi nieprawidłową odpowiedź immunologiczną typami paciorkowców są M 1, 3, 5, 6 i 18.

Patogeneza

Guzek Aschoffa w zapaleniu mięśnia sercowego w przebiegu gorączki reumatycznej
Komórki Aniczkowa

Istotą choroby są zmiany zapalne w tkance łącznej serca i naczyń, gdzie powstają nacieki komórkowe (guzki Aschoffa), które martwieją i bliznowacieją.

Objawy i przebieg

Preparat sekcyjny, widoczna stenoza aortalna

Choroba ujawnia się po około 3 tygodniach od przebytego paciorkowcowego zapalenia gardła. Przebiega w ostrych rzutach, które trwają około 4–6 tygodni, przejawiają się dolegliwościami stawowymi. Okresy utajenia choroby mogą trwać kilka lat. Podczas pozornego wygaśnięcia choroby procesy reumatyczne przebiegają w mięśniu sercowym i wsierdziu.

Objawami są:

  • zmiany zapalne dużych stawów (u ponad 90% chorych): utrzymują się kilka lub kilkanaście dni, następnie przechodzą i pojawiają się w innym stawie. Nigdy nie dochodzi do destrukcji i zmian radiologicznych w stawach, co odróżnia chorobę reumatyczną od reumatoidalnego zapalenia stawów;
  • zapalenie sercazapalenie wsierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie osierdzia (ponad 50% chorych); objawia się szmerem niedomykalności mitralnej, rzadziej szmerem mezodiastolicznym (szmer Careya Coombsa), mogą pojawić się zmiany w EKG typu bloku AV I° – daje objawy duszności, kołatania serca i bólu za mostkiem[1]
  • pląsawica Sydenhama: ruchy mimowolne mięśni twarzy i kończyn, osłabienie, labilność emocjonalna, ustępuje bez leczenia w ciągu 1–2 tygodni
  • rumień brzeżny (5% pacjentów)
  • guzki podskórne Meyneta.

Mają średnicę 0,5–2 cm. Zlokalizowane są na powierzchniach wyprostnych stawów (zwłaszcza łokciowych i kolanowych). Są niebolesne, przesuwalne względem podłoża, bez zaczerwienienia skóry nad nimi. Obecne są zwykle u chorych z zajęciem serca.

Powikłania

Najpoważniejsze komplikacje związane są z zajęciem serca, głównie zastawki mitralnej. Doprowadza to w przebiegu choroby, do jej zwężenia niekiedy krytycznego, skutkując niewydolnością krążenia i koniecznością wymiany zastawki.

Rozpoznanie

Za kryteria rozpoznania choroby uznaje się tzw. kryteria Jonesa, które dzielą się na większe i mniejsze:

Kryteria większe
  1. wędrujące zapalenie stawów
  2. zapalenie serca (pancarditis)
  3. guzki podskórne
  4. rumień obrączkowaty (brzeżny)
  5. pląsawica Sydenhama
Kryteria mniejsze
  1. gorączka
  2. bóle stawów
  3. zwiększone OB lub CRP
  4. wydłużony odstęp PQ (PR) w EKG.

Do rozpoznania potrzebne jest stwierdzenie dwóch objawów większych lub jednego większego i dwóch mniejszych. Nie można brać pod uwagę objawu małego jeżeli został uwzględniony jako objaw duży.

Leczenie

W leczeniu przeciwpaciorkowcowym i w prewencji pierwszego rzutu choroby stosuje się penicyliny. U pacjentów uczulonych na penicylinę lekiem z wyboru jest erytromycyna lub sulfadiazyny. W leczeniu objawowym przeciwzapalnym zastosowanie znajdują kortykosteroidy i kwas acetylosalicylowy.

LekDawkaCzas podawania
Penicylina benzylobenzatynowa (Debecylina)600 000 j. (u dzieci <30 kg)1× co 3–4 tyg.
Penicylina benzylobenzatynowa1 000 000 j. (u dzieci >30 kg i dorosłych)1× co 3–4 tyg.
Pencylina fenoksymetylowa500 j.2×dziennie doustnie
V-cylina400 000 j.2×dziennie doustnie
Prednizolon1 mg/kg m.c.1× dziennie przez 3 tyg., potem zmniejszyć dawkę
Kwas acetylosalicylowy0,75 mg/kg m.c.1× dziennie 6–12 tyg.

Zalecane jest pozostanie w łóżku i stopniowy powrót do normalnej aktywności[1].

Przypisy

  1. a b c Witold S. Gumułka., Wojciech Rewerski, Encyklopedia zdrowia, wyd. 6, t. I, Wydawnictwo Naukowe PWN, 1998, s. 890-891, ISBN 83-01-11680-3.

Bibliografia

  • Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom I. Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005, s. 283-284. ISBN 83-7430-031-0.
  • Pediatria. Podręcznik do Państwowego Egzaminu Lekarskiego i egzaminu specjalizacyjnego. Anna Dobrzańska, Józef Ryżko (red.). Wrocław: Urban&Partner, 2005. ISBN 83-89581-25-6.

Star of life.svg Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Media użyte na tej stronie

Star of life.svg

The Star of Life, medical symbol used on some ambulances.

Star of Life was designed/created by a National Highway Traffic Safety Administration (US Gov) employee and is thus in the public domain.
Anitschkow Myocytes in an Aschoff Body, Rheumatic Myocarditis.jpg
Autor: Ed Uthman, MD, Licencja: CC BY-SA 2.0
Anitschkow Myocytes in an Aschoff Body, Rheumatic Myocarditis
Aortic stenosis rheumatic, gross pathology 20G0014 lores.jpg
Gross pathology of rheumatic heart disease: aortic stenosis. Aorta has been removed to show thickened, fused aortic valve leaflets and opened coronary arteries from above. Autopsy.
Aschoff Body in Rheumatic Myocarditis.jpg
Autor: Ed Uthman, MD, Licencja: CC BY-SA 2.0
Aschoff Body in Rheumatic Myocarditis
Rheumatic heart disease, gross pathology 20G0013 lores.jpg

Source says: "Gross pathology of rheumatic heart disease.

Left ventricle has been cut open to display characteristic severe thickening of mitral valve, thickened chordae tendineae, and hypertrophied left ventricular myocardium. Autopsy."