Kwas homogentyzynowy

Kwas homogentyzynowy
Ogólne informacje
Wzór sumaryczny

C8H8O4

Inne wzory

(HO)2C6H3CH2COOH

Masa molowa

168,15 g/mol

Wygląd

beżowe ciało krystaliczne[1]

Identyfikacja
Numer CAS

451-13-8

PubChem

780

Podobne związki
Podobne związki

kwas gentyzynowy

Jeżeli nie podano inaczej, dane dotyczą
stanu standardowego (25 °C, 1000 hPa)

Kwas homogentyzynowyorganiczny związek chemiczny z grupy kwasów karboksylowych, produkt pośredni w metabolizmie aminokwasów. Powstaje w nadmiernych ilościach w alkaptonurii (ochronozie) – genetycznie uwarunkowanym defekcie enzymatycznym.

Znaczenie

Kwas homogentyzynowy jest jednym z metabolitów przemian aminokwasów (fenyloalanina, tyrozyna). Niedobór enzymuoksydazy homogentyzynianowej powoduje, że gromadzi się w tkankach chorej osoby, wywołując alkaptonurię. Ma powinowactwo do tkanki łącznej i chrząstki z biegiem czasu prowadzi do uszkodzeń układu kostno-stawowego. Pod wpływem tlenu atmosferycznego utlenia się i ciemnieje, co jest łatwo widoczne w pozostawionym na powietrzu moczu chorego[2].

Przypisy

  1. a b Według MSDS.
  2. Errors in Metabolism, [w:] William D. James i inni, Andrews’ Diseases of the Skin, wyd. 13, 2020, s. 515–546.

Media użyte na tej stronie