Laryngomalacja

Wrodzona wiotkość krtani
Laryngomalacia
Nagłośnia w kształcie litery omega
ICD-10	Q31.5
DiseasesDB	29421
MeSH	D055092

Laryngomalacja (wrodzona wiotkość krtani) – częsta przypadłość okresu niemowlęcego, spowodowana niedojrzałością elementów chrzęstnych tworzących krtań. Jest najczęstszą (75% przypadków) przyczyną świstu krtaniowego (stridor) u małych dzieci^[1]. Często współwystępuje z refluksem żołądkowo-przełykowym (ang. gastroesophageal reflux disease, GERD)^[2]. Zwykle nie wymaga interwencji chirurgicznej, ustępując samoczynnie do drugiego roku życia u 9 na 10 pacjentów^[1].

Patogeneza

Przyczyna powstania wady pozostaje niejasna. Przypuszcza się, że jest to konsekwencja niedojrzałości niektórych połączeń nerwowych. Refluks żołądkowo-przełykowy, który jest bardzo często stwierdzany u dzieci z laryngomalacją, dodatkowo uwiarygodnia tę hipotezę^[2]. Chociaż nie wykryto powiązania z wariantem żadnego znanego genu, udokumentowano przypadki rodzinnego występowania schorzenia^[3][4].

Świszczący dźwięk przy nabieraniu powietrza powstaje wskutek przechodzenia powietrza przez częściowo zapadnięte struktury tworzące przedsionek krtani. Nagłośnia, osłaniająca od przodu wejście, pozostaje nadmiernie zagięta (kształt litery Ω); fałdy nalewkowo-nagłośniowe są przysadziste i skrócone w osi strzałkowej; fałd międzynalewkowy osiąga znaczną głębokość. Wszystkie te cechy zmniejszają światło jamy krtani i mogą (w cięższych przypadkach) prowadzić do duszności, sinicy i zahamowania wzrostu.

Rozpoznanie

Stridor nasila się przy głębokim wdechu, podczas wysiłku (płaczu, pobudzenia, przyjmowania pokarmu) oraz przy ułożeniu na plecach. Zwykle zwężenie nie jest na tyle znaczne, aby powodować trudności w oddychaniu. Ostra infekcja wirusowa lub intensywny wysiłek fizyczny mogą jednak prowadzić do ataku duszności. Często współwystępują objawy dysfagii (trudności w karmieniu, niepokój, zgaga).

Diagnoza jest stawiana w oparciu o wynik laryngoskopii bezpośredniej. Oprócz uzyskania wiarygodnego potwierdzenia, badanie wyklucza inne przyczyny opisywanych dolegliwości. Szczególną uwagę należy zwrócić na ślady zarzucania treści żołądkowej do krtani (ang. laryngopharyngeal reflux, LPR): obrzęk krtani, zaczerwienienie, obecność resztek pokarmu. W 15–60% przypadków opisywane są współistniejące anomalie dróg oddechowych, które mogą wymagać osobnego traktowania; z tego powodu wykonuje się czasem dodatkowo zdjęcia RTG i/lub fluoroskopię.

Leczenie

Laryngomalacja jest wadą zwykle ustępującą spontanicznie. Objawy nasilają się do 9. mż., w okresie wzmożonej aktywności ruchowej niemowlęcia, po czym zanikają po 2. roku życia. W wypadku niezadowalającego stanu ogólnego lub obecnych powikłań wykonuje się supraglottoplastykę (inna nazwa: aryepiglottoplastyka), czyli podcięcie więzadeł nalewkowo-nagłośniowych z usunięciem nadmiaru tkanki śluzowej. Zabieg przeprowadza się w znieczuleniu ogólnym, przy użyciu narzędzi mechanicznych lub lasera, pod kontrolą endoskopu. Jeszcze niedawno drożność dróg oddechowych w ciężkich przypadkach bywała przywracana poprzez tracheostomię, jednak wraz z rozwojem technik endoskopowych rozwiązanie to stało się nieprzydatne.

• 

  Głowa z szyją – przekrój w płaszczyźnie strzałkowej

• 

  Chrząstki krtani – widok z przodu

• 

  Krtań – przekrój w płaszczyźnie strzałkowej

Przypisy

Bibliografia

• Congenital Anomalies of the Larynx, Trachea, and Bronchi. W: Kliegman, Robert: Nelson textbook of pediatrics —18th ed. Saunders Elsevier, 2007. ISBN 978-1-4160-2450-7. (ang.)
• Pediatric Stridor. W: Ron B. Mitchell, Kevin D. Pereira: Pediatric Otolaryngology for the Clinician. Humana Press, 2009. ISBN 978-1-58829-542-2. (ang.)
• Congenital Disorders of the Larynx, Trachea and Bronchi. W: John M. Graham: Pediatric ENT. Berlin Heidelberg: Springer-Verlag, 2007. ISBN 978-3-540-33038-7. (ang.)
• Stridor. W: Porter RS, Kaplan JL: The Merck Manual. Objawy Kliniczne. Wrocław: Elsevier Urban&Partner, 2010. ISBN 978-83-7609-173-0. (pol.)