Mielofibroza

Mielofibroza
myelofibrosis, osteomyelosclerosis
Mielofibroza
ICD-10	C94
C94.4	Ostra szpikowica uogólniona
ICD-10	D47
D47.4	Osteomielofibroza
ICDO	M9961/3
DiseasesDB	8616

Mielofibroza (osteomieloskleroza, osteomielofibroza, przewlekła mielofibroza, ang. myelofibrosis with myeloid metaplasia, agnogenic myeloid metaplasia, chronic idiopathic myelofibrosis, primary myelofibrosis) – jedna z chorób zaliczanych do zespołów mieloproliferacyjnych charakteryzująca się aplazją szpiku kostnego, jego włóknieniem i następowym tworzeniem pozaszpikowych ognisk hematopoetycznych.

Epidemiologia

Częstość zachorowań szacuje się na 0,5:100 000/rok. Średni wiek chorego w chwili rozpoznania to 60 lat.

Objawy i przebieg

Triada objawów:

• splenomegalia
• pozaszpikowe wytwarzanie elementów morfotycznych krwi czego objawem jest anizopoikilocytoza
• objawy zwłóknienia i hipoplazji szpiku kostnego

Poza tym:

• zmniejszenie masy ciała
• osłabienie
• gorączka

Powikłania:

• krwawienia
• zakażenia

Przebieg choroby jest przewlekły, zaczynający się niekiedy fazą policytemiczną, potem obraz choroby może przypominać przewlekłą białaczkę granulocytową. Później może się rozwinąć niedokrwistość aplastyczna. Najczęściej w końcowym stadium choroby występuje rzut blastyczny przewlekłej białaczki granulocytowej.

Rozpoznanie

• zwiększona aktywność fosfatazy zasadowej granulocytów
• brak chromosomu Philadelphia
• biopsja szpiku pobranego z mostka oraz z talerza kości biodrowej

Leczenie

• oksymetolon – przy hipoplazji układu erytroblastycznego
• prednizon – przy małopłytkowości
• hydroksykarbamid
• interferon
• radioterapia – przy nadmiernie powiększonej śledzionie
• splenektomia
• przeszczep szpiku – u młodszych chorych

Rokowanie

Średni czas przeżycia wynosi 5 lat.

Bibliografia

• Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot, Witold Bartnik: Interna. 2. Warszawa: Wydaw. Lekarskie PZWL, 2004, s. 755-756. ​ISBN 83-200-2872-8​ (t. 2).
• Gerd Herold, Jan Duława: Medycyna wewnętrzna : repetytorium dla studentów medycyny i lekarzy. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2005, s. 102-103. ISBN 83-200-3322-5.