Nadciśnienie płucne

Nadciśnienie płucne
hypertensio pulmonalis
ilustracja
ICD-10

I27.0
Pierwotne nadciśnienie płucne

ICD-10

I27.2
Wtórne nadciśnienie płucne

Nadciśnienie płucne (łac. hypertensio pulmonalis, używany jest skrótowiec PH od ang. pulmonary hypertension) – stan, w którym dochodzi do podwyższenia ciśnienia krwi w krążeniu małym. Prawidłowe wartości ciśnienia krwi w tętnicy płucnej wynoszą:

  • ciśnienie skurczowe 18–25 mm Hg
  • ciśnienie rozkurczowe 6–10 mm Hg
  • ciśnienie średnie 12–16 mm Hg

W przypadku wartości ciśnienia średniego przekraczającego 30 mm Hg w czasie wysiłku w bezpośrednim pomiarze hemodynamicznym, lub ciśnienia średniego w spoczynku przekraczającego 25 mm Hg, rozpoznaje się nadciśnienie płucne.

Klasyfikacja

Klasyfikacja z Evian z 1998 roku[1][2] (zmodyfikowana w 2003 roku w Wenecji) wyróżnia pięć grup etiologicznych HP[3]:

  1. Tętnicze nadciśnienie płucne (arterial)
    1. idiopatyczne
    2. rodzinne
    3. związane z chorobą tkanki łącznej
    4. związane z wrodzoną wadą serca z przeciekiem lewo-prawo
    5. związane z nadciśnieniem wrotnym (ang. portopulmonary hypertension)
    6. związane z zakażeniem HIV
    7. związane z przyjmowanymi lekami lub zatruciem toksynami
    8. związane z innymi chorobami
    9. spowodowane zajęciem włośniczek i żył płucnych
    10. przetrwałe nadciśnienie płucne noworodków
  2. Żylne nadciśnienie płucne (venous)
  3. Nadciśnienie płucne związane z chorobami układu oddechowego lub hipoksemią (hypoxic)
    1. w przebiegu POChP
    2. związane ze śródmiąższowymi chorobami płuc
    3. związane z zaburzeniami oddychania w czasie snu
    4. spowodowane hipowentylacją pęcherzykową
    5. w związku z anomaliami rozwojowymi
  4. Nadciśnienie płucne związane z przewlekłą chorobą zakrzepowo-zatorową (thromboembolic)
  5. Inne (miscellaneous)

Etiologia

Nadciśnienie płucne pierwotne

Ta postać zwana jest również nadciśnieniem płucnym samoistnym. Jest rzadką (2 przypadki na milion osób) chorobą o nieznanej etiologii. Choroba częściej występuje u kobiet w wieku średnim (średni wiek wystąpienia to 36 lat). Czynnikami ryzyka, oprócz powyższych, jest występowanie w rodzinie przypadków nadciśnienia płucnego, infekcje oraz współistnienie nadciśnienia wrotnego.

Choroba przebiega ze skurczem naczyń w krążeniu płucnym, będącym wynikiem przewagi występowania czynników wazokonstrykcyjnych nad wazodylatacyjnymi. Choroba przebiega ze skłonnością do nadmiernego wykrzepiania się krwi.

Nadciśnienie płucne wtórne

Objawy i przebieg

Objawy podmiotowe

Objawy przedmiotowe

Nieprawidłowości w badaniach dodatkowych

Gazometria krwi tętniczej
  • hipoksemia, zwykle umiarkowana; znaczna w PH w przebiegu chorób miąższu płucnego i wrodzonych wad serca z przeciekiem odwróconym
  • hiperkapnia w PH w przebiegu POChP i ośrodkowych zaburzeń regulacji oddychania
EKG
  • często prawidłowy we wczesnych etapach choroby
  • wykazuje cechy przerostu i przeciążenia prawej komory serca
    • wzrost amplitudy załamków R w odprowadzeniach prawokomorowych
    • dekstrogram – odchylenie osi elektrycznej serca w prawo
    • dekstrogyria – skręcenie osi serca w prawo powodująca głębokie załamki S w odprowadzeniach V4-V6
    • zmiany odcinka ST w odprowadzeniach prawokomorowych – obniżenie ST, ujemne załamki T
ECHO serca
RTG klatki piersiowej
  • powiększenie prawej komory
  • poszerzenie tętnic płucnych
Cewnikowanie tętnicy płucnej
  • ocena hemodynamiki krążenia płucnego
Scyntygrafia perfuzyjna płuc
  • nierównomierna perfuzja płuc (ubytki perfuzji) w zakrzepowo-zatorowym nadciśnieniu płucnym
Tomografia komputerowa
  • poszerzenie pnia płucnego (>45 mm) i bliższych tętnic płucnych
  • nierównomierna perfuzja płuc
Inne badania
  • przeciwciała przeciwjądrowe obecne u 1/3 pacjentów z pierwotnym PH
  • podwyższone wartości enzymów wątrobowych w PH związanym z nadciśnieniem wrotnym

Klasyfikacja

Stosuje się klasyfikację czynnościową WHO chorych z tętniczym nadciśnieniem płucnym:

Klasa WHOOpis
IChorzy z nadciśnieniem płucnym, nie odczuwający ograniczenia aktywności fizycznej
IIChorzy z nadciśnieniem płucnym, odczuwający niewielkie ograniczenie wydolności fizycznej podczas zwykłej aktywności
IIIChorzy z nadciśnieniem płucnym, odczuwający umiarkowane ograniczenie wydolności fizycznej podczas aktywności mniejszej od normalnej.
IVChorzy z nadciśnieniem płucnym, nie będący w stanie podjąć jakiegokolwiek wysiłku fizycznego, mogą mieć objawy niewydolności lewej komory w spoczynku

Rozpoznanie

Rozpoznanie opiera się na wyniku bezpośredniego badania hemodynamicznego. W badaniu przesiewowym podejrzenie choroby można postawić na podstawie oceny gradientu wstecznego niedomykalności zastawki trójdzielnej (w łagodnym nadciśnieniu płucnym wynosi on 32–46 mm Hg).

Postępowanie i leczenie

W przypadkach nadciśnienia wtórnego obowiązuje leczenie choroby podstawowej, co zwykle doprowadza do zmniejszenia stopnia nadciśnienia płucnego.

Leczenie nadciśnienia płucnego samoistnego:

Leczenie farmakologiczne
Leczenie niefarmakologiczne
Leczenie inwazyjne
  • trombendarterektomia płucna
  • przeszczepienie serca i płuc
  • septostomia przedsionkowa – przerwanie przegrody międzyprzedsionkowej w celu zmniejszenia ciśnienia w prawym przedsionku i komorze (zabieg paliatywny).

Rokowanie

Według rejestru amerykańskich Narodowych Instytutów Zdrowia z 1980 roku średnia długość życia osób nieleczonych wynosiła 2–3 lata od chwili rozpoznania, a najczęstszą przyczyną śmierci była niewydolność prawej komory serca. Chociaż liczby te są szeroko cytowane, to niezbyt istotne dzisiaj. Wyniki zmieniły się znacznie w przeciągu ostatnich trzech dziesięcioleci. Wprowadzenie nowych programów farmakologicznych oraz większa wiedza lekarzy (skutkująca szybszą wykrywalnością choroby) spowodowały znaczne wydłużenie czasu życia. Stosowanie od niedawna nowych środków farmakologicznych oraz wprowadzenie leczenia skojarzonego powoduje, że trudno określić wpływ tych czynników na długość życia pacjentów. Należy oczekiwać, że w najbliższej przyszłości średnia długość życia od wykrycia choroby znacznie się wydłuży.

Historia

Pierwszy opis „sklerozy naczyń płucnych” pochodzi z 1891 roku i jest autorstwa Ernsta von Romberga[4]. Dresdale i wsp. wprowadzili w 1951 roku termin „pierwotne nadciśnienie płucne”[5]. W 1970 roku wprowadzono do kardiologii cewnik naczyniowy zaprojektowany przez Swana i Ganza[6]. W 1996 roku amerykańska Agencja Żywności i Leków zezwoliła na stosowanie w leczeniu nadciśnienia płucnego epoprostenolu.

Przypisy

  1. ↑ Rich S, Rubin LJ, Abenhail L, et al. Executive summary from the World Symposium on Primary Pulmonary Hypertension (Evian, France, September 6–10, 1998). [1]
  2. ↑ A.P. Fishman, Clinical classification of pulmonary hypertension. Clin Chest Med 22 (2001), pp. 385–391.
  3. ↑ Simonneau G, Galiè N, Rubin LJ, Langleben D, Seeger W, Domenighetti G, Gibbs S, Lebrec D, Speich R, Beghetti M, Rich S, Fishman A. Clinical classification of pulmonary hypertension. „J Am Coll Cardiol”. 43. 12 Suppl S, s. 5S-12S, 2004. DOI: 10.1016/j.jacc.2004.02.037. PMID: 15194173.  PDF
  4. ↑ Romberg E. Über Sklerose der Lungen Arterie. Dtsch Archiv Klin Med 48:197–206, 1891
  5. ↑ David T. Dresdale, Martin Schultz, Robert J. Michtom, Primary pulmonary hypertension. Clinical and hemodynamic study, „American Journal of Medicine”, 11 (6), 1951, s. 686–705, DOI: 10.1016/0002-9343(51)90020-4.
  6. ↑ Swan HJ, Ganz W, Forrester J, Marcus H, Diamond G, Chonette D. Catheterization of the heart in man with use of a flow-directed balloon-tipped catheter. „N Engl J Med”. 283. 9, s. 447-51, 1970. PMID: 5434111. 

Bibliografia

  • Torbicki A, Kurzyna M: Nadciśnienie płucne. W: Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom I. Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005, s. 351-359. ISBN 83-7430-031-0.

Linki zewnętrzne

Star of life.svg Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Media użyte na tej stronie

Star of life.svg

The Star of Life, medical symbol used on some ambulances.

Star of Life was designed/created by a National Highway Traffic Safety Administration (US Gov) employee and is thus in the public domain.