Nerka gąbczasta

Obraz nerek gąbczastych w USG; zaznaczona strzałką szersza miedniczka prawej nerki.

Nerka gąbczasta, gąbczastość rdzenia nerki (choroba Cacchiego-Ricciego, łac. ren spongiosus, ang. medullary sponge kidney, MSK, Cacchi-Ricci disease) – rzadka anomalia rozwojowa nerki o niewyjaśnionej etiologii.

Historia

Pierwszy przypadek nerki gąbczastej opisał Hermann Beitzke w 1908 roku[1]. Nazwę wprowadzili Cacchi i Ricci w 1949 roku w pracy omawiającej histologię nieprawidłowo wykształconej nerki.

Epidemiologia

Szacuje się, że nerka gąbczasta spotykana jest z częstością 1:20000 urodzeń. W 3/4 przypadków występuje obustronnie. Może występować jako część obrazu klinicznego zespołów wad wrodzonych: zespołu Beckwitha-Wiedemanna, Ehlersa-Danlosa, Marfana, Carolego, ADPKD.

Etiologia

Choroba jest przypuszczalnie uwarunkowana genetycznie w części przypadków; rodzinne występowanie choroby dotyczy <5%.

Objawy i przebieg

Wada może przebiegać bezobjawowo lub manifestować się klinicznie, przy czym pierwsze objawy mogą wystąpić zarówno w niemowlęctwie jak i w późnej starości. Objawy to pobolewania w okolicy lędźwiowej, nawracające infekcje dróg moczowych lub okresowy krwiomocz, krwinkomocz, jałowy ropomocz, białkomocz o niewielkim nasileniu, zmniejszoną gęstość względną moczu. Nerka gąbczasta jest predysponowana do tworzenia złogów i właśnie złogi w drogach moczowych odpowiadają za obraz kliniczny wady. Kamica moczowa dotyczy 15-20% pacjentów z MSK. Z czasem rozwija się niewydolność nerek, pogarszająca rokowanie u pacjentów z tą wadą.

Rozpoznanie

Rozpoznanie stawiane bywa przypadkowo na podstawie przeglądowego zdjęcia rentgenowskiego jamy brzusznej, ujawniającego drobne zwapnienia w nerce (nefrokalcynoza) albo przy próbie diagnostyki krwiomoczu, kamicy lub zakażeń układu moczowego. Badaniem obrazowym o największej czułości jest urografia[2].

Leczenie

Leczenie jest objawowe. Polega na zwalczaniu ognisk kamicy i unikaniu zakażeń dróg moczowych.

Przypisy

  1. ↑ Beitzke H. Über Zysten in Nierenmark. Charite Annalen 32:285 (1908)
  2. ↑ Wady rozwojowe nerek. W: Wojciech Apoznański: Chirurgia dziecięca. Jerzy Czernik (red.). Wyd. Wydanie I. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2005, s. 670. ISBN 83-200-3066-8.

Linki zewnętrzne

Star of life.svg Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Media użyte na tej stronie

Star of life.svg

The Star of Life, medical symbol used on some ambulances.

Star of Life was designed/created by a National Highway Traffic Safety Administration (US Gov) employee and is thus in the public domain.
Medullary sponge kidneys.png
Autor: Fazel Rahman Faizi, Licencja: CC BY-SA 4.0
Case courtesy of Dr Fazel Rahman Faizi, Radiopaedia.org, rID: 69363