Nowotwory drobnookrągłokomórkowe

Obraz histologiczny desmoplastycznego guza drobnookrągłokomórkowego jamy brzusznej (IDSRCT), nowotworu z grupy guzów drobnookrągłoniebieskokomórkowych

Nowotwory drobnookrągłoniebieskokomórkowe (ang. small round (blue) cell tumors) – grupa nowotworów złośliwych występujących przede wszystkim u dzieci. Wspólną cechą tych nowotworów jest ich niskie zróżnicowanie. Guzy zbudowane są z morfologicznie podobnych, małych komórek z okrągłymi, dużymi, silnie hiperchromatycznymi jądrami komórkowymi, barwiącymi się hematoksyliną i eozyną na granatowo; stąd nazwa grupy tych guzów. Należą tu:

Podobieństwo histologiczne guzów utrudnia ich diagnostykę różnicową; dopiero zastosowanie immunohistochemii i badań cytogenetycznych w połączeniu z danymi klinicznymi umożliwia postawienie prawidłowego rozpoznania. Antygeny przydatne w diagnostyce różnicowej guzów drobnookrągłoniebieskokomórkowych wieku dziecięcego przedstawia tabelka[1]:

Antygeny przydatne w diagnostyce różnicowej guzów drobnookrągłoniebieskokomórkowych wieku dziecięcego
GuzDesminaWimentynaKeratynaNeurofilamentySynaptofizynaCD-57S-100CD99(p30/32MIC)LCA (CD45)
Nerwiak płodowy---++++[2]--
Mięsak Ewinga-/+++/--/+--/+-+-
PNET-/++-/++/-+/-+/-+-
Guz Wilmsa++[3]+[4]---[5]-
RMS++-/+---/+---
NHL-+/------+/-[6]+
IDSRCT++++++-/+[5]-
ENB-/++++[2]

Symbol (-/+) oznacza brak ekspresji antygenu w większości przypadków i pojedyncze odczyny dodatnie; symbol (+/-) oznacza przewagę odczynów dodatnich nad ujemnymi.

Komórki przerzutu mięsaka Ewinga

Nierzadko pomocna w diagnostyce różnicowej guzów drobookrągłoniebieskokomórkowych jest cytogenetyka. Określenie rodzaju mutacji w komórkach nowotworu często ma znaczenie rozstrzygające:

NowotwórMutacja
Nerwiak zarodkowyamp MYCN
del 1p
Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy,
wariant pęcherzykowy
t(2;1)
t(1;13)
Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy,
wariant zarodkowy
+2q
+8
+20
del 11p15.5
Mięsak Ewingat(11;22)(q14;q12)
t(21;22)
t(7;22)
Guz Wilmsadel 11p13
del 11p15.5
del 16q13
Siatkówczakdel 13q14.1
Chłoniakt(9;22)
Rdzeniak zarodkowyi 17q
Nerwiak węchowy zarodkowy+8 (niekiedy)

t - translokacja; del - delecja; i - izochromosom; + - dodatkowy chromosom; amp - amplifikacja

Przypisy

  1. Jerzy Stachura, Wenancjusz Domagała, Patologia znaczy słowo o chorobie, Kraków: Wydawnictwo PAU, 2003, ISBN 83-88857-65-7, OCLC 749316041.
  2. a b w komórkach Schwanna podścieliska
  3. w komórkach blastemy i podścieliska
  4. w komórkach nabłonkowych i w części komórek blastemy
  5. a b rzadko cytoplazmatyczny odczyn dodatni
  6. odczyn dodatni w prawie wszystkich chłoniakach limfoblastycznych

Bibliografia

  • V. Kumar, R. Coltran, S. Robbins Patologia Robbinsa Urban&Partner 2005 ISBN 978-83-89581-92-1.
  • Jerzy Stachura, Wenancjusz Domagała, Patologia znaczy słowo o chorobie, Kraków: Wydawnictwo PAU, 2003, ISBN 83-88857-65-7, OCLC 749316041.

Star of life.svg Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Media użyte na tej stronie

Ewing sarcoma cells.png
Autor: (Image: Lance Liotta Laboratory), Licencja: CC BY 2.5
Genetic exchange between chromosomes can cause cells to become cancerous, like these cells from metastasized Ewing's sarcoma
Star of life.svg

The Star of Life, medical symbol used on some ambulances.

Star of Life was designed/created by a National Highway Traffic Safety Administration (US Gov) employee and is thus in the public domain.
Dsrct1.jpg
Autor: Oryginalnym przesyłającym był Kallimac z angielskiej Wikipedii, Licencja: CC BY 2.0

Display of small round blue cells characteristic of desmoplastic small round cell tumor.

Granja et al. CytoJournal 2005 2:6 doi:10.1186/1742-6413-2-6