Nowotwory drobnookrągłokomórkowe
Nowotwory drobnookrągłoniebieskokomórkowe (ang. small round (blue) cell tumors) – grupa nowotworów złośliwych występujących przede wszystkim u dzieci. Wspólną cechą tych nowotworów jest ich niskie zróżnicowanie. Guzy zbudowane są z morfologicznie podobnych, małych komórek z okrągłymi, dużymi, silnie hiperchromatycznymi jądrami komórkowymi, barwiącymi się hematoksyliną i eozyną na granatowo; stąd nazwa grupy tych guzów. Należą tu:
- nerczak płodowy (guz Wilmsa, nephroblastoma)
- mięsak Ewinga (sarcoma Ewingi)
- nerwiak płodowy (neuroblastoma)
- obwodowy niedojrzały guz neuroektodermalny (ang. peipheral primitive neuroectodermal tumor, PNET)
- siatkówczak (retinoblastoma)
- rdzeniak zarodkowy (medulloblastoma)
- szyszyniak zarodkowy (pinealoblastoma)
- nerwiak węchowy zarodkowy (esthesioneuroblastoma, ENB)
- chłoniak nieziarniczy (non-Hodgkin lymphoma)
- mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy (rhabdomyosarcoma)
- desmoplastyczny guz drobnookrągłokomórkowy jamy brzusznej (IDSRCT, ang. intraabdominal desmoplastic small round cell tumor).
Podobieństwo histologiczne guzów utrudnia ich diagnostykę różnicową; dopiero zastosowanie immunohistochemii i badań cytogenetycznych w połączeniu z danymi klinicznymi umożliwia postawienie prawidłowego rozpoznania. Antygeny przydatne w diagnostyce różnicowej guzów drobnookrągłoniebieskokomórkowych wieku dziecięcego przedstawia tabelka[1]:
Guz | Desmina | Wimentyna | Keratyna | Neurofilamenty | Synaptofizyna | CD-57 | S-100 | CD99(p30/32MIC) | LCA (CD45) |
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
Nerwiak płodowy | - | - | - | + | + | + | + [2] | - | - |
Mięsak Ewinga | -/+ | + | +/- | -/+ | - | -/+ | - | + | - |
PNET | -/+ | + | -/+ | +/- | +/- | +/- | + | - | |
Guz Wilmsa | + | + [3] | + [4] | - | - | - [5] | - | ||
RMS | + | + | -/+ | - | - | -/+ | - | - | - |
NHL | - | +/- | - | - | - | - | - | +/- [6] | + |
IDSRCT | + | + | + | + | + | + | -/+ [5] | - | |
ENB | -/+ | + | + | + [2] |
Symbol (-/+) oznacza brak ekspresji antygenu w większości przypadków i pojedyncze odczyny dodatnie; symbol (+/-) oznacza przewagę odczynów dodatnich nad ujemnymi.
Nierzadko pomocna w diagnostyce różnicowej guzów drobookrągłoniebieskokomórkowych jest cytogenetyka. Określenie rodzaju mutacji w komórkach nowotworu często ma znaczenie rozstrzygające:
Nowotwór | Mutacja |
---|---|
Nerwiak zarodkowy | amp MYCNdel 1p |
Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy, wariant pęcherzykowy | t(2;1) |
Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy, wariant zarodkowy | +2q +8 +20 del 11p15.5 |
Mięsak Ewinga | t(11;22)(q14;q12) t(21;22) t(7;22) |
Guz Wilmsa | del 11p13 del 11p15.5 del 16q13 |
Siatkówczak | del 13q14.1 |
Chłoniak | t(9;22) |
Rdzeniak zarodkowy | i 17q |
Nerwiak węchowy zarodkowy | +8 (niekiedy) |
t - translokacja; del - delecja; i - izochromosom; + - dodatkowy chromosom; amp - amplifikacja
Przypisy
- ↑ Jerzy Stachura , Wenancjusz Domagała , Patologia znaczy słowo o chorobie, Kraków: Wydawnictwo PAU, 2003, ISBN 83-88857-65-7, OCLC 749316041 .
- ↑ a b w komórkach Schwanna podścieliska
- ↑ w komórkach blastemy i podścieliska
- ↑ w komórkach nabłonkowych i w części komórek blastemy
- ↑ a b rzadko cytoplazmatyczny odczyn dodatni
- ↑ odczyn dodatni w prawie wszystkich chłoniakach limfoblastycznych
Bibliografia
- V. Kumar, R. Coltran, S. Robbins Patologia Robbinsa Urban&Partner 2005 ISBN 978-83-89581-92-1.
- Jerzy Stachura , Wenancjusz Domagała , Patologia znaczy słowo o chorobie, Kraków: Wydawnictwo PAU, 2003, ISBN 83-88857-65-7, OCLC 749316041 .
Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.
Media użyte na tej stronie
Autor: (Image: Lance Liotta Laboratory), Licencja: CC BY 2.5
Genetic exchange between chromosomes can cause cells to become cancerous, like these cells from metastasized Ewing's sarcoma
The Star of Life, medical symbol used on some ambulances.
Star of Life was designed/created by a National Highway Traffic Safety Administration (US Gov) employee and is thus in the public domain.Autor: Oryginalnym przesyłającym był Kallimac z angielskiej Wikipedii, Licencja: CC BY 2.0
Display of small round blue cells characteristic of desmoplastic small round cell tumor.
Granja et al. CytoJournal 2005 2:6 doi:10.1186/1742-6413-2-6