Nowotwory drobnookrągłokomórkowe

Obraz histologiczny desmoplastycznego guza drobnookrągłokomórkowego jamy brzusznej (IDSRCT), nowotworu z grupy guzów drobnookrągłoniebieskokomórkowych

Nowotwory drobnookrągłoniebieskokomórkowe (ang. small round (blue) cell tumors) – grupa nowotworów złośliwych występujących przede wszystkim u dzieci. Wspólną cechą tych nowotworów jest ich niskie zróżnicowanie. Guzy zbudowane są z morfologicznie podobnych, małych komórek z okrągłymi, dużymi, silnie hiperchromatycznymi jądrami komórkowymi, barwiącymi się hematoksyliną i eozyną na granatowo; stąd nazwa grupy tych guzów. Należą tu:

Podobieństwo histologiczne guzów utrudnia ich diagnostykę różnicową; dopiero zastosowanie immunohistochemii i badań cytogenetycznych w połączeniu z danymi klinicznymi umożliwia postawienie prawidłowego rozpoznania. Antygeny przydatne w diagnostyce różnicowej guzów drobnookrągłoniebieskokomórkowych wieku dziecięcego przedstawia tabelka[1]:

Antygeny przydatne w diagnostyce różnicowej guzów drobnookrągłoniebieskokomórkowych wieku dziecięcego
GuzDesminaWimentynaKeratynaNeurofilamentySynaptofizynaCD-57S-100CD99(p30/32MIC)LCA (CD45)
Nerwiak płodowy---++++[2]--
Mięsak Ewinga-/+++/--/+--/+-+-
PNET-/++-/++/-+/-+/-+-
Guz Wilmsa++[3]+[4]---[5]-
RMS++-/+---/+---
NHL-+/------+/-[6]+
IDSRCT++++++-/+[5]-
ENB-/++++[2]

Symbol (-/+) oznacza brak ekspresji antygenu w większości przypadków i pojedyncze odczyny dodatnie; symbol (+/-) oznacza przewagę odczynów dodatnich nad ujemnymi.

Komórki przerzutu mięsaka Ewinga

Nierzadko pomocna w diagnostyce różnicowej guzów drobookrągłoniebieskokomórkowych jest cytogenetyka. Określenie rodzaju mutacji w komórkach nowotworu często ma znaczenie rozstrzygające:

NowotwórMutacja
Nerwiak zarodkowyamp MYCN
del 1p
Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy,
wariant pęcherzykowy		t(2;1)
t(1;13)
Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy,
wariant zarodkowy		+2q
+8
+20
del 11p15.5
Mięsak Ewingat(11;22)(q14;q12)
t(21;22)
t(7;22)
Guz Wilmsadel 11p13
del 11p15.5
del 16q13
Siatkówczakdel 13q14.1
Chłoniakt(9;22)
Rdzeniak zarodkowyi 17q
Nerwiak węchowy zarodkowy+8 (niekiedy)

t - translokacja; del - delecja; i - izochromosom; + - dodatkowy chromosom; amp - amplifikacja

Przypisy

  1. ↑ Jerzy Stachura, Wenancjusz Domagała, Patologia znaczy słowo o chorobie, Kraków: Wydawnictwo PAU, 2003, ISBN 83-88857-65-7, OCLC 749316041.
  2. ↑ a b w komórkach Schwanna podścieliska
  3. ↑ w komórkach blastemy i podścieliska
  4. ↑ w komórkach nabłonkowych i w części komórek blastemy
  5. ↑ a b rzadko cytoplazmatyczny odczyn dodatni
  6. ↑ odczyn dodatni w prawie wszystkich chłoniakach limfoblastycznych

Bibliografia

  • V. Kumar, R. Coltran, S. Robbins Patologia Robbinsa Urban&Partner 2005 ISBN 978-83-89581-92-1.
  • Jerzy Stachura, Wenancjusz Domagała, Patologia znaczy słowo o chorobie, Kraków: Wydawnictwo PAU, 2003, ISBN 83-88857-65-7, OCLC 749316041.

Star of life.svg Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Media użyte na tej stronie

Star of life.svg

The Star of Life, medical symbol used on some ambulances.

Star of Life was designed/created by a National Highway Traffic Safety Administration (US Gov) employee and is thus in the public domain.
Dsrct1.jpg
Autor: Oryginalnym przesyłającym był Kallimac z angielskiej Wikipedii, Licencja: CC BY 2.0

Display of small round blue cells characteristic of desmoplastic small round cell tumor.

Granja et al. CytoJournal 2005 2:6 doi:10.1186/1742-6413-2-6
Ewing sarcoma cells.png
Autor: (Image: Lance Liotta Laboratory), Licencja: CC BY 2.5
Genetic exchange between chromosomes can cause cells to become cancerous, like these cells from metastasized Ewing's sarcoma