Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego

Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego
ilustracja
ICD-10

C69-C72
Nowotwory złośliwe oka, mózgu i innych części układu nerwowego

ICD-10

D32
Łagodny nowotwór opon mózgowo-rdzeniowych

ICD-10

D33
Łagodny nowotwór mózgu i innych części układu nerwowego

Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego są grupą nowotworów rozwijających się w tkankach mózgowia i rdzenia kręgowego. Mogą to być nowotwory pierwotne i przerzutowe, nowotwory pierwotne dzielą się na łagodne i złośliwe. Inaczej niż w innych lokalizacjach, nowotwory łagodne ośrodkowego układu nerwowego również nierzadko wiążą się z poważnym rokowaniem, ponieważ mogą wywierać objawy uciskowe.

Podział topograficzny

Klasyfikacja WHO nowotworów ośrodkowego układu nerwowego (2007)

Potrzeba międzynarodowej klasyfikacji guzów nowotworowych została podniesiona wprowadzona przez komisję WHO w 1956 i zgromadzenie WHO w 1957. Pierwsza edycja pod redakcją Zülcha ukazała się po ponad dwudziestu latach pracy w 1979 roku[1]. Druga edycja pod redakcją Kleihuesa została przedstawiona w 1993 roku[2]. W trzeciej edycji pod redakcją Kleihuesa i Cavenee z 2000 roku wprowadzono informacje o genetyce guzów nowotworowych[3]. Czwarta edycja (z 2007 roku) pod redakcją Louisa, Ohgakiego, Wiestlera i Cavenee jest efektem konsensusu międzynarodowej grupy roboczej 25 patologów i genetyków oraz 70 ekspertów z całego świata[4]. W klasyfikacji z 2007 roku uwzględniono po raz pierwszy takie jednostki patologiczno-kliniczne, jak glejak angiocentryczny, brodawkowaty nowotwór glioneuronalny, guz glioneuronalny komory czwartej tworzący rozety, pituicytoma, wrzecinokomórkowy onkocytoma przysadki gruczołowej; wariant pilomyksoidny gwiaździaka, rdzeniak anaplastyczny, medulloblastoma with extensive nodularity.

GuzGrading
WHO
ICD-O
I.Guzy wywodzące się z tkanki nerwowo-nabłonkowej (nowotwory neuroepitelialne)
1.Nowotwory szeregu astrocytarnego (glejaki astrocytarne, gwiaździaki)
1.1.Gwiaździak rozlany (ang. diffuse astroctroma)II°ICD-O9400/3
1.1.1.Gwiaździak włókienkowy (ang. fibrillar astrocytoma)II°ICD-O9420/3
1.1.2.Gwiaździak tucznokomórkowy (gwiaździak gemistocytarny, ang. gemistocytic astrocytoma)II°ICD-O9411/3
1.1.3.Gwiaździak protoplazmatyczny (ang. protoplasmic astrocytoma)II°ICD-O9410/3
1.2.Gwiaździak anaplastyczny (ang. anaplastic astrocytoma)III°ICD-O9401/3
1.3.Glejak wielopostaciowy (glioblastoma)IV°ICD-O9440/3
1.3.1.Glejak wielopostaciowy olbrzymiokomórkowy (ang. giant cell astrocytoma)ICD-O9441/3
1.3.2.Glejakomięsak (ang. gliosarcoma)ICD-O9442/3
2.Gwiaździaki o wzroście ograniczonym
2.1.Gwiaździak włosowatokomórkowy (ang. pilocytic astrocytoma)ICD-O9421/1
2.1.1.Pilomyxoid astrocytomaICD-O9425/3
2.2.Żółtakogwiaździak pleomorficzny (ang. pleomorphic xanthoastrocytoma)II°ICD-O9424/3
2.3.Gwiaździak podwyściółkowy olbrzymiokomórkowy (ang. subependymal giant cell astrocytoma, SEGA)II°ICD-O9384/1
3.Nowotwory gleju skąpowypustkowego
3.1.Skąpodrzewiak (ang. oligodendroglioma)II°ICD-O9450/3
3.2.Skąpodrzewiak anaplastyczny (ang. anaplastic oligodendroglioma)III°ICD-O9451/3
4.Glejaki mieszane
4.1.Skąpodrzewiakogwiaździak (ang. oligoastrocytoma)II°ICD-O9382/3
4.2.Skąpodrzewiakogwiaździak anaplastyczny (ang. anaplastic oligoastrocytoma)III°ICD-O9382/3
5.Nowotwory gleju wyściółkowego
5.1.Wyściółczak (ang. ependymoma)II°ICD-O9391/3
5.1.1.wariant komórkowy (ang. cellular ependymoma)ICD-O9391/3
5.1.2.wariant brodawkowaty (ang. papillary ependymoma)ICD-O9393/3
5.1.3.wariant jasnokomórkowy (ang. clear cell ependymoma)ICD-O9391/3
5.1.4.wariant tanycytarny (ang. tanycytic ependymoma)ICD-O9391/3
5.2.Wyściółczak anaplastyczny (ang. anaplastic ependymoma)III°ICD-O9392/3
5.3.Wyściółczak śluzakowatobrodawkowaty (ang. myxopapillary ependymoma)ICD-O9394/1
5.4.Podwyściółczak (ang. subependymoma)ICD-O9383/1
6.Nowotwory pochodzenia zarodkowego (embrionalnego)
6.1.Rdzeniak (ang. medulloblastoma)IV°ICD-O9470/3
6.1.1.Rdzeniak desmoplastyczny (ang. desmoplastic medulloblastoma)ICD-O9471/3
6.1.2.Rdzeniak wielkokomórkowyICD-O9474/3
6.1.3.Rdzeniakomięśniak (ang. medullomyoblastoma)ICD-O9472/3
6.1.4.Rdzeniak zarodkowy barwnikowy (ang. melanocytic medulloblastoma)ICD-O9470/3
6.2.Prymitywne nadnamiotowe nowotwory neuroektodermalne (PNET)IV°
6.2.1.Nerwiak zarodkowy (ang. neuroblastoma)IV°ICD-O9500/3
6.2.2.Nerwiak zwojokomórkowy zarodkowy (ang. ganglioneuroblastoma)IV°ICD-O9490/3
6.3.Nabłoniak rdzeniakowy (ang. medulloepithelioma)IV°ICD-O9501/3
6.4.Wyściółczak zarodkowy (ang. ependymoblastoma)IV°ICD-O9392/3
6.5.Atypowy nowotwór teratoidny (rabdoidny)IV°ICD-O9508/3
7.Nowotwory o niewyjaśnionej histogenezie
7.1.Gwiaździak zarodkowy (ang. astroblastoma)ICD-O9430/3
7.2.Glejakowatość mózgu (ang. gliomatosis cerebri)II/III°
7.3.Glejak struniakowaty splotu naczyniówkowego komory trzeciej
(ang. choroid glioma of the third ventricle)
II°
8.Nowotwory splotu naczyniówkowego
8.1.Brodawczak splotu naczyniówkowego (ang. choroid plexus papilloma)II°
8.2.Rak splotu naczyniówkowego (ang. choroid plexus carcinoma)IV°
9.Guzy neuronalne i mieszane neuronalno-glejowe
9.1.Zwojak (ang. gangliocytoma)ICD-O9492/0
9.2.Zwojak móżdżku dysplastyczny (choroba Lhermitte’a-Duclos,
ang. cerebellar dysplastic gangliocytoma, purkinjeoma)
ICD-O9493/0
9.3.Zwojakoglejak desmoplastyczny wieku dziecięcego
(ang. desmoplastic infantile ganglioglioma, DIG)
ICD-O9412/1
9.4.Nowotwór dysembrioplastyczny neuroepitelialny (ang. dysembrioplastic neuroepithelial tumor, DNT)ICD-O9413/0
9.5.Zwojakoglejak (ang. ganglioglioma)II°ICD-O9505/1
9.6.Zwojakoglejak anaplastyczny (ang. anaplastic ganglioglioma)III°ICD-O9505/3
9.7.Nerwiak komórkowy ośrodkowyII°ICD-O9506/1
9.8.Przyzwojak (paraganglioma)ICD-O8680/1
9.10.Tłuszczakonerwiak komórkowy móżdżku
(ang. cerebellar liponeurocytoma)
II°ICD-O9506/1
10.Guzy neuroepitelialne wywodzące się z miąższu szyszynki
10.1.Szyszyniak (ang. pineocytoma)II°ICD-O9361/1
10.2.Szyszyniak zarodkowy (ang. pineoblastoma)IV°ICD-O9362/3
10.3.Mieszane nowotwory szyszynki
II.Inne guzy ośrodkowego układu nerwowego
1.Nowotwory nerwów czaszkowych i rdzeniowych
1.1.Nerwiak osłonkowy (ang. schwannoma, neurilemoma, neurinoma)ICD-O9560/0
1.2.Złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych (ang. neurofibrosarcoma,
malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST)
IV°ICD-O9540/3
2.Nowotwory opon mózgowych z komórek meningotelialnych
2.1.Oponiak (meningioma)ICD-O9530/0
2.1.1.wariant meningotelialny lub syncytialnyICD-O9531/0
2.1.2.wariant włóknisty lub włóknotwórczyICD-O9532/0
2.1.3.wariant przejściowy lub mieszanyICD-O9537/0
2.1.4.wariant piaszczakowatyICD-O9533/0
2.1.5.wariant naczyniakowatyICD-O9534/0
2.1.6.wariant drobnotorbielkowatyICD-O9530/0
2.1.7.wariant wydzielniczyICD-O9530/0
2.1.7.wariant jasnokomórkowyICD-O9538/1
2.1.8.wariant struniakowatyICD-O9538/1
2.1.9.wariant z naciekami limfoplazmocytarnymiICD-O9530/0
2.1.10.wariant metaplastycznyICD-O9530/0
2.1.11.wariant atypowyICD-O9539/1
2.1.12.wariant brodawkowatyICD-O9538/3
2.1.13.wariant rabdoidnyICD-O9538/3
2.1.14.wariant anaplastycznyICD-O9530/3
3.Chłoniaki i nowotwory układu krwiotwórczego
3.1.Chłoniaki złośliwe (ang. malignant lymphoma)
3.2.Guz plazmatycznokomórkowy (ang. plasmocytoma)
3.3.Mięsak szpikowy granulocytarny (ang. granulocytic sarcoma)
3.4.Inne
4.Guzy z komórek rozrodczych
4.1.Zarodczak (ang. germinoma)ICD-O9064/3
4.2.Rak zarodkowy (ang. embryonal carcinoma)IV°ICD-O9070/3
4.3.Nowotwór pęcherzyka żółtkowego (rak zatoki endodermalnej,
yolk sac tumor, endodermal sinus tumor)
ICD-O9071/3
4.4.Rak kosmówki (ang. choriocarcinoma)IV°ICD-O9100/3
4.5.Potworniaki (ang. teratoma)ICD-O9080/1
4.5.1.Potworniaki dojrzałeICD-O9080/0
4.5.2.Potworniaki niedojrzałeICD-O9080/3
4.5.3.Potworniaki z przemianą złośliwąICD-O9084/3
4.6.Mieszane guzy pierwotnych komórek rozrodczych (ang. mixed germ cell tumors)ICD-O9085/3
5.Guzy okolicy siodła tureckiego
5.1.Czaszkogardlak (ang. craniopharyngioma)ICD-O9350/1
5.1.1.wariant szkliwiakowaty (adamantinomatous variant)ICD-O9351/1
5.1.2.wariant brodawkowaty (papillary variant)ICD-O9352/1
5.2.Guz ziarnistokomórkowy (ang. choristoma, granular cell tumor)
6.Nowotwory przerzutowe
7.Nowotwory szerzące się per continuam
7.1.Przyzwojak
7.2.Struniak
7.3.ChrzęstniakICD-O9220/0
7.4.ChrzęstniakomięsakICD-O9220/3
7.5.Raki
8.Torbiele i zmiany nowotworopodobne
8.1.Torbiel szczeliny Rathkego
8.2.Torbiel naskórkowa
8.3.Torbiel skórzasta
8.4.Torbiel koloidowa komory trzeciej
8.5.Torbiel jelitowa
8.6.Neuroglial cyst
8.7.Guz ziarnistokomórkowy (ang. choristoma, pituicytoma)
8.8.Hamartoma neuronalny podwzgórza
8.9.Nosowe heterotopie mózgowe
8.10.Plasma cell granuloma

Epidemiologia

Zapadalność na nowotwory ośrodkowego układu nerwowego w zależności od płci i wieku. Źródło: National Cancer Institute
Zapadalność na różne typy nowotworów ośrodkowego układu nerwowego w zależności od wieku, w jakim postawiono rozpoznania. Źródło: National Cancer Institute

Nowotwory przerzutowe ośrodkowego układu nerwowego

Etiologia

Czynniki genetyczne

Przyczyny nowotworzenia w lokalizacji jaką jest ośrodkowy układ nerwowy nie są dobrze poznane. Poznano wiele chorób genetycznych predysponujących do rozwoju pierwotnych nowotworów mózgu i rdzenia, niektóre z nich to:

ZespółGuzy OUNGenLocus
Nerwiakowłókniakowatość typu 1Glejaki
Oponiaki
NF117q12-22
Nerwiakowłókniakowatość typu 2Schwannoma nerwu przedsionkowo-ślimakowego
Wyściółczaki
Glejaki
Oponiaki
NF222q12
Stwardnienie guzowateGwiaździak podwyściółkowy olbrzymiokomórkowy
Wyściółczaki
Hamartomata
Glejaki
TSC1
TSC2
9q32-34

16p13.3(Type

Zespół von Hippla-LindauaNaczyniaki zarodkowe
Glejaki
VHL3p25-26
Zespół Li-FraumeniGlejaki
Rdzeniaki
TP53[5]17p13
Zespół nabłoniaków znamionowychRdzeniakiPATCH1q22
Zespół TurcotaRdzeniaki
Glejaki
5q21-22
Zespół CowdenDysplastyczny zwojak móżdżkuPTEN10q23.31
Zespół predyspozycji do guzów rabdoidnychAtypowy nowotwór teratoidny (rabdoidny)INI-122q11.2
Siatkówczak dziedzicznySzyszyniak zarodkowyRB113q14.1-q14.2
Mnoga gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza typu IGruczolaki przysadki

Wyściółczak

MEN111q13

Objawy i przebieg

Objawy kliniczne guzów mózgowia i rdzenia kręgowego zależą od wielu czynników, m.in. od dynamiki wzrostu guza, lokalizacji, wieku pacjenta. Guzy dają niemal zawsze objawy wynikające ze wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, a poza nimi objawy specyficzne wynikające z lokalizacji.

Ogniskowe objawy neurologiczne w zależności od lokalizacji guza
LokalizacjaTypowe objawy
Guzy tylnego dołu czaszki
Guzy pnia mózgu
Guzy linii środkowej
  • endokrynopatie (moczówka prosta, zahamowanie wzrostu u dzieci)
  • pogorszenie ostrości wzroku
  • ubytki pola widzenia
Guzy okolicy szyszynki i blaszki czworaczej
  • szybko narastające objawy nadciśnienia śródczaszkowego
  • wodogłowie
  • objaw Parinauda
  • anizokoria
  • brak reakcji źrenic na światło
Guzy płata potylicznego
  • zaburzenia pola widzenia (niedowidzenie połowicze jednoimienne)
Guzy płata ciemieniowego
  • zaburzenia czucia
  • zaburzenia pola widzenia (niedowidzenie kwadrantowe dolne jednoimienne)
  • agnozja palców, akalkulia, agrafia (gdy guz lokalizuje się w półkuli dominującej)
  • apraksja, anozognozja (gdy guz lokalizuje się w półkuli niedominującej)
Guzy ciała modzelowatego
  • zespoły rozszczepienia
  • apraksja
  • aleksja
Guzy płata skroniowego
  • afazja czuciowa (gdy zajęta półkula dominująca)
  • zaburzenia pola widzenia (niedowidzenie kwadrantowe górne jednoimienne)
Guzy płata czołowego

Rozrost i przerzuty

Atypowe komórki z zasadochłonną cytoplazmą w płynie mózgowo-rdzeniowym: rozsiew nowotworu ośrodkowego układu nerwowego

Wyróżnia się trzy typy rozrostu nowotworów glejowych mózgu:

  1. Rozrost rozpierający, charakterystyczny dla zmian łagodnych i o małym stopniu złośliwości;
  2. Rozrost naciekający, typowy dla guzów o umiarkowanym i wysokim stopniu złośliwości histologicznej;
  3. Rozrost przerzutowy, drogą płynu mózgowo-rdzeniowego (ang. leptomeningeal spread) w obrębie ośrodkowego układu nerwowego i przez przestrzenie przedlimfatyczne Clarka wzdłuż nerwów czaszkowych oraz przez krew żylną poza obręb układu nerwowego[6]. Przeważa pogląd że jest to rzadkość, aczkolwiek według Pasquiera przerzuty glejaków poza ośrodkowy układ nerwowy są częstsze, gdy podejmuje się działania diagnostyczne mające na celu ich wykrycie[7]. Opisywano jatrogenne przerzuty guzów ośrodkowego układu nerwowego spowodowane założeniem zastawki komorowo-otrzewnowej celem leczenia spowodowanego guzem wodogłowia[8].

Rozpoznanie

Stereotaktyczna biopsja guza mózgu

Obok badania podmiotowego i przedmiotowego, stanowiących podstawę prawidłowego rozpoznania choroby, konieczne jest wykonanie badań neuroobrazowych i innych badań dodatkowych.

Przypisy

  1. Zülch KJ (ed) (1979) Histological typing of tumours of the central nervous system. World Health Organization, Geneva
  2. Kleihues P, Burger PC, Scheithauer BW (eds) (1993) Histological typing of tumours of the central nervous system. World Health Organization international histological classiWcation of tumours. Springer, Heidelberg
  3. Kleihues P, Cavenee WK (eds) (2000) World Health Organization ClassiWcation of Tumours. Pathology and genetics of tumours of the nervous system. IARC Press, Lyon
  4. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK (eds) (2007) WHO Classification of tumours of the central nervous system. IARC, Lyon
  5. Jie Xu i inni, Heterogeneity of Li-Fraumeni Syndrome links to unequal gain-of-function effects of p53 mutations, „Scientific Reports”, 4, 2014, DOI10.1038/srep04223, ISSN 2045-2322, PMID24573247, PMCIDPMC3936234 [dostęp 2018-02-07].
  6. Hoffman HJ, Duffner PK. Extraneural metastases of central nervous system tumors. „Cancer”. 56. 7 Suppl, s. 1778-82, 1985. PMID: 4027909. 
  7. Pasquier B, Pasquier D, Lachard A, N'Golet A, Panh MH, Couderc P. [Extraneural metastasis of central nervous system tumours (author's transl)]. „Bull Cancer”. 66. 1, s. 25-8, 1979. PMID: 420943. 
  8. Rickert CH. Abdominal metastases of pediatric brain tumors via ventriculo-peritoneal shunts. „Childs Nerv Syst”. 14. 1-2, s. 10-4, 1998. PMID: 9548333. 

Bibliografia

  • Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego. W: Dariusz J. Jaskólski, Wielisław Papierz, Wojciech Biernat, Paweł P. Liberski: Choroby układu nerwowego. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, s. 146-191. ISBN 83-200-2636-9.
  • Nowotwory mózgu u dzieci. Suplement do Pol J Pathol 53, 4. Paweł P. Liberski (red.). Kraków: Vesalius University Medical Publisher, 2001, s. 1-229. ISSN 1233-9687.
  • DeAngelis LM. Brain Tumors. „New England Journal of Medicine”. 11. 344, s. 114-23, 2001. DOI: 10.1056/NEJM200101113440207. PMID: 11150363. 
  • Jerzy Stachura, Wenancjusz Domagała Patologia znaczy słowo o chorobie. Tom II - Patologia narządowa. Wydawnictwo PAU, Kraków 2005, ISBN 83-88857-91-6.
  • Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins: Patologia Robbinsa. Urban&Partner, 2005. ISBN 978-83-89581-92-1.
  • Onkologia dziecięca. W: Danuta Perek: Pediatria. Podręcznik do Państwowego Egzaminu Lekarskiego i egzaminu specjalizacyjnego. Anna Dobrzańska, Józef Ryżko (red.). Wrocław: Urban&Partner, 2005, s. 618-621. ISBN 83-89581-25-6.

Linki zewnętrzne

Star of life.svg Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Media użyte na tej stronie

Star of life.svg

The Star of Life, medical symbol used on some ambulances.

Star of Life was designed/created by a National Highway Traffic Safety Administration (US Gov) employee and is thus in the public domain.
Leptomeningeal metastasis.jpg
Autor: Oryginalnym przesyłającym był Jensflorian z niemieckiej Wikipedii, Licencja: CC BY-SA 2.0 de
Meningeosis carcinomatosa: Neben Lymphozyten, Monozyten und Erythrozyten finden sich hier im Liquor mehrere atypische Zellen mit basophilem Zytoplasma. Eigenes Bild
Incidence of CNS Tumors (ICCC) by Gender, U.S., SEER 1975-1998.png

Figure 6.4: Incidence of CNS Tumors (ICCC) by Gender, U.S.,

SEER 1975-1998
Hirnmetastase MRT-T1 KM.jpg
Autor: Oryginalnym przesyłającym był Marvin 101 z niemieckiej Wikipedii, Licencja: CC BY-SA 2.0 de
MRT einer Hirnmetatase eines Bronchialkarzinoms (T1 nach Kontrastmittelgabe)
Incidence of CNS Tumors by Type (ICCC), U.S. SEER 1975-1998.png

Figure 6.3: Incidence of CNS Tumors by Type (ICCC), U.S.

SEER 1975-1998