Obrzęk naczynioruchowy

Obrzęk naczynioruchowy
oedema angioneuroticum Quincke
ICD-10	T78.3

Obrzęk naczynioruchowy, obrzęk naczyniowy, obrzęk Quinckego, obrzęk angioneurotyczny – choroba skóry i błon śluzowych charakteryzująca się występowaniem ograniczonych obrzęków.

Obrzęki te są niebolesne, niezapalne, bez świądu, nie poddają się uciskowi i najczęściej obejmują twarz, kończyny i okolice stawów. Zdarzają się także obrzęki w obrębie błon śluzowych dróg oddechowych i przewodu pokarmowego. Obrzęki ustępują samoistnie lub pod wpływem leczenia w ciągu 24–72 godzin.

Obrzęk naczynioruchowy pojawia się w różnym wieku najczęściej w wieku dziecięcym lub okresie pokwitania, ale zdarza się też początek w wieku dorosłym. Częstość występowania objawów jest różna od 1–2 razy na tydzień do kilku w ciągu całego życia.

Obrzęk naczynioruchowy może być groźny dla życia, gdy zlokalizowany jest w gardle lub krtani i gdy grozi zamknięciem dróg oddechowych. Może wówczas dojść do asfiksji, a w konsekwencji do śmierci.

Patogeneza

Podłożem choroby jest zwiększona przepuszczalność naczyń krwionośnych, spowodowana degranulacją mastocytów i uwolnieniem z nich licznych wazoaktywnych i prozapalnych mediatorów.

Przyczyny

Najczęstsze przyczyny:

• alergie (zależne od związanych z uczuleniem przeciwciał IgE)
• autoimmunologiczne z obecnością autoprzeciwciał w klasie IgG
• czynniki niealergiczne (np. inhibitory konwertazy angiotensyny, konserwanty itp.)
• niedobór inhibitora składnika C1 dopełniacza (wrodzony i nabyty)

Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy

Dziedziczny (wrodzony) obrzęk naczynioruchowy jest schorzeniem dziedziczonym w sposób autosomalny dominujący i związanym z defektem genu odpowiedzialnego za produkcję inhibitora składnika C1 dopełniacza (C1-INH). Powoduje to występowanie niskich stężeń tego inhibitora w surowicy.

Wyróżnia się trzy typy dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego:

• typ I (klasyczny), występuje u ok. 85% chorych i charakteryzuje się niskim stężeniem inhibitora C1 (5–35% normy)
• typ II występuje u ok. 15% chorych i charakteryzuje się prawidłowym lub nieco podwyższonym stężeniem C1-INH
• typ III – najrzadszy stwierdzany u kobiet charakteryzuje się prawidłową funkcją inhibitora, natomiast defekt dotyczy czynnika XII krzepnięcia^[1][2].

Nie stwierdzono nigdy przypadków całkowitego braku inhibitora C1 we krwi u chorych na wrodzony obrzęk naczynioruchowy, a osoby chore są heterozygotami.

Leczenie

W leczeniu ostrych napadów obrzęku naczynioruchowego w niektórych krajach stosuje się koncentraty inhibitora składnika C1. Przed zabiegami operacyjnymi stosowane jest świeżo mrożone osocze lub androgeny.

W leczeniu przewlekłym (zapobieganie napadom) stosuje się atenuowane androgeny (danazol, stanozolol), poza tym kwas ε-aminokapronowy i traneksamowy – a w przypadkach o tle alergicznym leki antyhistaminowe, na przykład cetyryzynę, cynaryzynę oraz kortykosterydy.

Historia

Nazwa obrzęk Quinckego pochodzi od nazwiska niemieckiego lekarza Heinricha Quinckego, który to schorzenie opisał w 1882 roku.

Przypisy

Bibliografia

• Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy w serwisie medycznym emedicine.com (ang.)
• Magdalena Czarnecka-Operacz, Dorota Jenerowicz Obrzęk naczynioruchowy – aktualny stan wiedzy (cz.I), Alergia 2004 nr 4
• Magdalena Czarnecka-Operacz, Dorota Jenerowicz Obrzęk naczynioruchowy – aktualny stan wiedzy (cz.II), Alergia 2005 nr 1

Linki zewnętrzne

• Obrzęk Quinckego w bazie Who Named It (ang.)
• ANGIOEDEMA, HEREDITARY; HAE w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.)
• Strona internetowa Polskiego Stowarzyszenia Pomocy Chorym z Obrzękiem Naczynioruchowym
• Strona internetowa amerykańskiego stowarzyszenia obrzęku naczynioruchowego (ang.)