Pęcherzyca zwykła
| pemphigus vulgaris | |
 Pemphigus vulgaris | |
| ICD-10 | |
|---|---|
Pęcherzyca zwykła (łac. pemphigus vulgaris) – przewlekła autoimmunologiczna choroba skóry przebiegającą z powstawaniem pęcherzy, występującą najczęściej u osób starszych. Objawia się powstawaniem wiotkich pęcherzy śródnaskórkowych wskutek akantolizy (utraty przylegania komórek nabłonka). Wraz z pęcherzycą liściastą i pęcherzycą paraneoplastyczną należy do grupy dermatoz pęcherzowych akantolitycznych. Pęcherze w tej chorobie mają dużą skłonność do pękania, dlatego w obrazie klinicznym dominują nadżerki i zmiany złuszczające, szerzące się obwodowo. Pęcherzyca zwykła jest najcięższą odmianą pęcherzycy.
Patofizjologia
Podłoże choroby jest autoimmunologiczne i jej objawy występują częściej u osób z haplotypem HLA-DR4 i DRw6. W pęcherzycy zwykłej obecne są krążące autoprzeciwciała przeciw desmogleinie 3 w klasie IgG. Najbardziej prawdopodobny mechanizm akantolizy wiąże się z zaburzeniem adhezji komórek w związku z dysfunkcją desmogleiny 3. Antygeny przeciwko którym skierowane są przeciwciała znajdują się w całym naskórku, w odróżnieniu do pęcherzycy liściastej, w której antygeny mają większą ekspresję w górnych warstwach naskórka. W diagnostyce pęcherzycy wykorzystuje się możliwość stwierdzenia obecności złogów IgG na powierzchni keratynocytów zarówno w obrębie skóry zdrowej, jak i chorobowo zmienionej, natomiast w miejscach zmian pęcherzowych występują również złogi komplementu.
Objawy
Na ogół objawy ze strony błon śluzowych wyprzedzają objawy skórne. Są to nadżerki błony śluzowej jamy ustnej, niekiedy także w obrębie spojówek, jamy nosowo-gardłowej, strun głosowych i przełyku. Zmiany w obrębie błon śluzowych stwierdza się w 90% przypadków. Na skórze pojawiają się pęcherze o wiotkiej pokrywie, po pęknięciu których utrzymują się żywoczerwone nadżerki o tendencji do szerzenia się obwodowo. Charakterystyczny jest objaw Nikolskiego - ucisk na skórę dłonią powoduje oddzielanie się naskórka czyli powstanie pęcherza, a także objaw Asboe-Hansena- powiększenie obwodu pęcherza pod wpływem ucisku na jego pokrywę. Często obok pęcherzy obecne są zmiany rumieniowe będące podłożem dla pęcherzyków i pęcherzy. Typowa lokalizacja zmian skórnych w przebiegu choroby to:
- owłosiona skóra głowy
- twarz
- kark
- okolica pachowa
- tułów.
Przebieg jest przewlekły, stan ogólny stosunkowo dobry. Choroba przebiega ze świądem, w przypadku ubytków naskórka dołącza się ból. Bolesność w przypadku rozległych nadżerek w jamie ustnej może powodować dysfagię. Nadżerki w gardle i na strunach głosowych mogą wywołać bezgłos. Zmiany skórne, jeśli nie dołączy się zakażenie, goją się bez pozostawienia blizn. Zwykle nie stwierdza się gorączki.
Typy pęcherzycy zwykłej
Objawy w pęcherzycy zwykłej nie są jednorodne, co dało podstawy dla wyodrębnienia kilku odmian tej jednostki chorobowej:
- Pecherzyca bujająca (pemphigus vegetans) - cechuje się występowaniem brodawkujących, przerosłych ognisk w obrębie fałdów skórnych, pachwin i okolic otworów naturalnych ciała, obok wykwitów typowych dla pęcherzycy zwykłej w jej typowej odmianie.
- Pęcherzyca opryszczkowata (pemphigus herpetiformis) - zmiany rumieniowo- pęcherzykowe występują w układzie opryszczkowatym (kolisty lub obrączkowaty kształt wykwitów).
- Pęcherzyca brazylijska (endemiczna) (fogo selvagem) - endemicznie występuje w Ameryce Południowej, ma związek z wirusami i jest przenoszona przez ukłucia owadów.
Różnicowanie
- Pemfigoid (pemphigoid)
- Rumień wielopostaciowy (erythema multiforme)
- Zespół Stevensa-Johnsona
- Pemfigoid bliznowaciejący (pemphigoid cicatricans)
- Afty (aphtae)
- Nawrotowa opryszczka błon śluzowych (herpes mucosae oris recidivans)
Leczenie
W chwili obecnej stosuje się schematy leczenia ciągłego lub pulsowego oparte na:
- steroidach (prednizon, deksometazon)
- immunosupresantach (azatiopryna, cyklofosfamid)
Ponadto podaje się antybiotyki w pęcherzycy zakażonej. Wykazano dużą skuteczność leczenia biologicznego w leczeniu pęcherzycy opornej na steroidoterapię i immunosupresję - obecnie stosuje się chimeryczne przeciwciało monoklonalne klasy IgG1, Rituximab.
Rokowanie
Jeszcze do niedawna nawet większość lekarzy uważała pęcherzycę za chorobę o bardzo złym rokowaniu, wręcz z zasady śmiertelną - niemniej wprowadzenie nowych terapii i schematów intensywnego, długotrwałego leczenia wpływają korzystnie na przeżywalność. W chwili obecnej śmiertelność z powodu pęcherzycy zwykłej lub jej powikłań ocenia się na 5-15% przypadków.
Bibliografia
.svg) | Ta sekcja od 2021-06 zawiera treści, przy których brakuje odnośników do źródeł. |
- Stefania Jabłońska, Sławomir Majewski: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006. ISBN 83-200-3367-5.
- Ahmed AR, Moy R. Death in pemphigus. J Am Acad Dermatol. Aug 1982;7(2):221-8
- Bystryn JC, Steinman NM. The adjuvant therapy of pemphigus. An update. Arch Dermatol. Feb 1996;132(2):203-12
- Carson PJ., Hameed A., Ahmed AR. Influence of treatment on the clinical course of pemphigus vulgaris.. „Journal of the American Academy of Dermatology”. 4 (34), s. 645–52, kwiecień 1996. PMID: 8601655.
- Harman KE., Albert S., Black MM. Guidelines for the management of pemphigus vulgaris.. „The British journal of dermatology”. 5 (149), s. 926–37, listopad 2003. PMID: 14632796.
- Yeh SW., Sami N., Ahmed RA. Treatment of pemphigus vulgaris: current and emerging options.. „American journal of clinical dermatology”. 5 (6), s. 327–42, 2005. PMID: 16252932.
Zobacz też
Linki zewnętrzne
- Pemphigus vulgaris Network (ang.)
Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.
Media użyte na tej stronie
The Star of Life, medical symbol used on some ambulances.
Star of Life was designed/created by a National Highway Traffic Safety Administration (US Gov) employee and is thus in the public domain.Autor: Mohammad2018, Licencja: CC BY-SA 4.0
Qu'est-ce que le pemphigus vulgaris?
Le pemphigus vulgaris est une maladie auto-immune rare caractérisée par des vésicules et des érosions sur la peau et les muqueuses, le plus souvent à l'intérieur de la bouche. C'est le sous-type le plus courant de pemphigus, représentant 70% de tous les cas de pemphigus dans le monde, bien qu'il soit extrêmement rare en Nouvelle-Zélande (environ un cas par million). Les deux autres sous-types principaux de pemphigus sont le pemphigus foliacé et le pemphigus paranéoplasique. Qui a le pemphigus vulgaris? Le pemphigus vulgaris touche des personnes de toutes les races, de tous les âges et de tous les sexes. Il apparaît le plus souvent entre 50 et 60 ans et est plus fréquent chez les Juifs et les Indiens, probablement pour des raisons génétiques. Qu'est-ce qui cause le pemphigus vulgaris? Le pemphigus vulgaris est une maladie auto-immune auto-immune, ce qui signifie essentiellement que le système immunitaire d'un individu commence à réagir contre ses propres tissus.
Les cellules constitutives de l'épiderme sont appelées kératinocytes. Ces cellules sont cimentées ensemble à des points collants spéciaux appelés desmosomes. Dans le pemphigus vulgaris, des auto-anticorps immunoglobulines de type G (IgG) se lient à une protéine appelée desmogleine 3, présente dans les desmosomes des kératinocytes situés près du fond de l'épiderme. Le résultat est que les kératinocytes sont séparés les uns des autres et sont remplacés