Płucna postać histiocytozy z komórek Langerhansa

Płucna postać histiocytozy z komórek Langerhansa, płucna histiocytoza z komórek Langerhansa, dawniej: ziarniniak kwasochłonny, ziarniniak eozynofilowy, płucna histiocytoza X – histiocytoza z komórek Langerhansa występująca głównie w płucach, gdzie zachodzi niekontrolowany rozrost komórek dendrytycznych (Langerhansa). Komórki te prezentują antygeny limfocytom.

Patogeneza

Patogeneza nie jest dokładnie poznana. Czynnik drażniący (na przykład dym tytoniowy) powoduje wydzielanie cytokin, które przyciągają komórki Langerhansa. Pobudzają one limfocyty, co doprowadza do powstania guzków. W skład guzków wchodzą:

• komórki Langerhansa
• limfocyty
• plazmocyty
• fibroblasty
• makrofagi
• eozynofile (granulocyty kwasochłonne)

Guzki występują wokół oskrzelików dystalnych i naciekają ich ściany.

Objawy

• kaszel
• duszność wysiłkowa
• wzrost temperatury ciała
• spadek masy ciała
• poty
• ból w klatce piersiowej

Diagnostyka

Badania głównie obrazowe – RTG, tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości – wykazują charakterystyczny obraz choroby, nie mogą być jednak podstawą jej rozpoznania. Ostateczna diagnoza wymaga potwierdzenia cytologicznego (płukania oskrzelowo-płucnego) lub histologicznego (badania materiału uzyskanego drogą biopsji przezoskrzelowej).

Leczenie

Chory powinien zaprzestać palenia tytoniu (zaobserwowano, że zmiany płucne wówczas się cofają) i być regularnie kontrolowany; jedynie w przypadkach postępującego pogorszenia czynności płuc wymaga leczenia. W terapii stosuje się głównie kortykosteroidy, a w przypadku ich nieskuteczności metotreksat, winblastynę, cyklofosfamid i etopozyd.

Bibliografia

• Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne. Medycyna Praktyczna, Kraków 2005, wydanie I
• Stefan Kruś (red.): Anatomia patologiczna. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2001, wydanie II