Postępująca leukoencefalopatia wieloogniskowa

Postępująca leukoencefalopatia wieloogniskowa
Ilustracja
Obraz MR postępującej leukoencefalopatii wieloogniskowej
ICD-10A81.2

Postępująca leukoencefalopatia wieloogniskowa (ang. progressive multifocal leukoencephalopathy, PML, progressive multifocal leukoencephalitis) – rzadka, ale w znacznej części przypadków śmiertelna choroba wirusowa, charakteryzująca się rozsianą demielinizacją w obrębie istoty białej mózgowia. Występuje przede wszystkim u osób z immunosupresją i jest jedną z chorób wskaźnikowych AIDS[1].

Etiologia

Barwienie immunohistochemiczne na obecność cząstek wirusa JC w komórkach gleju pacjenta z PML

Czynnikiem wywołującym PML jest poliomawirus JC.

Objawy i przebieg

Występują objawy ogniskowe, a przebieg jest postępujący. U około 6% pacjentów pojawiają się drgawki. Wraz z postępem choroby narasta niezborność, osłabienie, upośledzenie wzroku i mowy, a niekiedy także zmiany osobowości[1].

Leczenie i rokowanie

Rokowanie jest złe, około 30–50% pacjentów umiera w ciągu 4–6 miesięcy od rozpoznania[1][2]. Podstawą leczenia w przypadkach powiązanych z AIDS jest terapia HAART, która niekiedy pozwala przywrócić naturalną odporność organizmu w stopniu wystarczającym do pokonania wirusa[1]. W roku 2010 opisano pierwszy przypadek wyleczenia z postępującej leukoencefalopatii wieloogniskowej przy zastosowaniu meflochiny[3]. U ozdrowieńców często występują trwałe uszkodzenia mózgu i niepełnosprawność[1].

Historia

Zmiany typu PML jako pierwszy opisał Julius Hallervorden w 1930 roku[4]. Aström, Mancall i Richardson opisali w 1958 zespół objawów[5], a etiologię wirusową wskazała jako pierwsza w 1965 ZuRhein[6].

Przypisy

  1. ↑ a b c d e Progressive Multifocal Leukoencephalopathy Information Page: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS), web.archive.org, 4 stycznia 2015 [dostęp 2020-05-29] [zarchiwizowane z adresu 2015-01-04].
  2. ↑ Neurologia. Podręcznik dla studentów medycyny. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006, s. 402. ISBN 83-200-3244-X.
  3. ↑ T.E. Gofton i inni, Mefloquine in the treatment of progressive multifocal leukoencephalopathy, „Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry”, 82 (4), 2011, s. 452–455, DOI: 10.1136/jnnp.2009.190652, ISSN 0022-3050, PMID: 20562463 [dostęp 2020-05-29] (ang.).
  4. ↑ Hallervorden J. Eigennartige und nicht rubriziebare Prozesse. [w:] 0. Bumke (ed.): Handbuch der Geiteskranheiten, vol. 2. Die Anatomie der Psychosen. Springer, Berlin 1930 s. 1063-1107
  5. ↑ ASTROM KE, MANCALL EL, RICHARDSON EP. Progressive multifocal leuko-encephalopathy; a hitherto unrecognized complication of chronic lymphatic leukaemia and Hodgkin's disease. „Brain : a journal of neurology”. 1 (81), s. 93–111, marzec 1958. PMID: 13523006. 
  6. ↑ ZuRhein GM, Chou SM. Particles resembling papovavirions in human cerebral demyelinating disease. Science 148, 1477-1479 (1965)

Star of life.svg Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Media użyte na tej stronie

Star of life.svg

The Star of Life, medical symbol used on some ambulances.

Star of Life was designed/created by a National Highway Traffic Safety Administration (US Gov) employee and is thus in the public domain.
JC-Virus.jpg
Autor: Marvin 101, Licencja: CC BY-SA 2.0 de
Immunhistochemischer Nachweis von JC-Virusprotein (braun angefärbt) in einer Hirnbiopsie (infizierte Gliazellen bei PML)
Progressive multifocal leukoencephalopathy 002.jpg
Autor:
Radswiki-Logo-green.png The copyright holder of this file allows anyone to use it for any purpose, provided that the radswiki.net is properly attributed. Derivative work is permitted.
w:pl:Licencje Creative Commons
uznanie autorstwana tych samych warunkach
Ten plik udostępniony jest na licencji Creative Commons Uznanie autorstwa – Na tych samych warunkach 3.0.
Wolno:
  • dzielić się – kopiować, rozpowszechniać, odtwarzać i wykonywać utwór
  • modyfikować – tworzyć utwory zależne
Na następujących warunkach:
  • uznanie autorstwa – musisz określić autorstwo utworu, podać link do licencji, a także wskazać czy utwór został zmieniony. Możesz to zrobić w każdy rozsądny sposób, o ile nie będzie to sugerować, że licencjodawca popiera Ciebie lub Twoje użycie utworu.
  • na tych samych warunkach – Jeśli zmienia się lub przekształca niniejszy utwór, lub tworzy inny na jego podstawie, można rozpowszechniać powstały w ten sposób nowy utwór tylko na podstawie tej samej lub podobnej licencji.
VRT Wikimedia

 Ta praca jest wolna i może być używana przez każdego w dowolnym celu. Jeśli chcesz używać tej pracy, nie musisz prosić o pozwolenie, o ile przestrzegasz wszystkich wymagań licencyjnych wymienionych na tej stronie.

Fundacja Wikimedia otrzymała wiadomość e-mail potwierdzającą, że właściciel praw autorskich tej pracy udzielił pozwolenia na jej publikację na warunkach wymienionych na tej stronie. To pozwolenie zostało zweryfikowane przez wolontariusza VRT i zarchiwizowane w systemie Wikimedia VRTS. Korespondencja jest dostępna wolontariuszom VRT pod numerem 2013052110003987.

Aby potwierdzić zezwolenie, zostaw wiadomość na tablicy ogłoszeń. Link: https://ticket.wikimedia.org/otrs/index.pl?Action=AgentTicketZoom&TicketNumber=2013052110003987
Znajdź inne pliki objęte tym samym pozwoleniem: SDC query (SPARQL)

, Licencja: CC BY 3.0
Progressive_multifocal_leukoencephalopathy (PML)