Proteinoza pęcherzyków płucnych

Proteinoza pęcherzyków płucnych (łac. proteinosis alveolorum, ang. pulmonary alveolar proteinosis, PAP) – bardzo rzadka choroba o nieznanej etiologii, polegająca na upośledzeniu wymiany gazów w płucach wywołanej gromadzeniem się w pęcherzykach płucnych substancji podobnej do surfaktantu.

Prawdopodobnie w mechanizmie patogenetycznym choroby biorą udział uszkodzone makrofagi, co powoduje zaburzenie usuwania surfaktantu z pęcherzyków płucnych. Poza postacią pierwotną opisywano wrodzone przypadki choroby, a także postać wtórną w przebiegu nowotworów układu krwiotwórczego i chłonnego oraz zakażeń Nocardia, Histoplasma, cytomegalowirusem.

Objawy

• duszność,
• zmęczenie,
• spadek masy ciała,
• stan podgorączkowy,
• suchy kaszel,
• palce pałeczkowate,
• sinica,
• zmiany osłuchowe nad płucami w postaci trzeszczeń.

Badania dodatkowe

W badaniach laboratoryjnych stwierdza się podwyższoną aktywność LDH w surowicy krwi. W surowicy można także wykazać obecność przeciwciał przeciw GM-CSF. W badaniu RTG i HRCT płuc stwierdza się tzw. "obraz mlecznej szyby", ponadto w tym drugim badaniu widoczny jest tzw. "obraz kamienia brukowego". Popłuczyny oskrzelowo-płucne mają wygląd mleczny. W badaniu cytologicznym popłuczyn stwierdza się dużą ilość białka, tłuszczów oraz wypełnione nimi makrofagi.

Leczenie i rokowanie

Podstawowym elementem leczenia jest wypłukiwanie z płuc zalegającego w nich materiału za pomocą płynu wlewanego przez specjalną rurkę. Prowadzone są też badania nad wykorzystaniem w terapii GM-CSF. Nieleczona choroba prowadzi do niewydolności oddechowej. Leczenie poprawia rokowanie.

Bibliografia

• Andrzej Szczeklik (red): Choroby wewnętrzne : podręcznik multimedialny oparty na zasadach EBM, [T. 1]. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2005, s. 588-9. ISBN 83-7430-031-0.