Przepuklina oponowa

Zdjęcie rentgenowskie ujawniające rozszczep kręgosłupa na poziomie S1

Schematyczne przedstawienie dziecka z rozszczepem kręgosłupa

Przepuklina oponowa (łac. meningocele, ang. meningocele) zwana również, z uwagi na możliwą zawartość worka przepuklinowego, przepukliną oponowo-rdzeniową (łac. myelomeningocele) – wada dysraficzna powstająca około 4 tygodnia życia płodowego z powodu niezamknięcia się części grzbietowej cewy nerwowej, w wyniku czego dochodzi w późniejszych okresach życia do powstania ubytku w miejscu niezrośniętych kręgów lub kości pokrywy czaszki, które może stać się punktem wyjścia przepukliny.

Przepuklina oponowa w 80% przypadków umiejscowiona jest w odcinku lędźwiowym lub krzyżowym kręgosłupa. W 90% przypadków towarzyszy jej wodogłowie.

W zależności od stopnia nasilenia wady wyróżnia się:

• rozszczep kręgosłupa (łac. spina bifida) – przepuklina pokryta skórą
• przepuklina oponowa – worek przepuklinowy zbudowany z opony rdzeniowej, zawartość worka stanowi płyn mózgowo-rdzeniowy. Przepuklina zwykle pokryta jest skórą, zlokalizowana może być w obrębie kości czaszki (rzadko) lub kręgosłupa
• przepuklina oponowo-rdzeniowa – w worku przepuklinowym znajduje się rdzeń kręgowy i/lub jego korzenie. Pokryta jest zmienioną skórą (ścieńczałą) lub brak jest pokrycia skórnego. W przypadku lokalizacji w obrębie czaszki nazywana jest przepukliną oponowo-mózgową, a zawartość worka oponowego stanowią struktury mózgowia.
• rozszczep czaszki utajony (łac.cranium biffidum occultum) – w obrębie kości pokrywy czaszki znajduje się otwór, najczęściej zlokalizowany w linii pośrodkowej i w okolicy potylicy. W przypadku tej wady nie dochodzi do zaburzeń rozwoju i budowy mózgu.

Objawy kliniczne

• niedowład wiotki kończyn dolnych
• pęcherz neurogenny
• zwichnięcie stawu biodrowego obustronne
• stopa końsko-szpotawa lub inne deformacje stóp

Leczenie

• wada powinna być rozpoznana prenatalnie, ciąża powinna być rozwiązana przez cięcie cesarskie
• po porodzie zapobieganie urazom i zakażeniu w przypadku przepuklin otwartych
• leczenie operacyjne neurochirurgiczne
• rehabilitacja wielospecjalistyczna

Rokowanie

Rokowanie zależy od stopnia nasilenia przepukliny, a więc od początkowych objawów ubytku neurologicznego. W 80% przypadków, pomimo współistnienia wodogłowia, rozwój intelektualny jest prawidłowy. Zwykle do końca życia u dzieci i później dorosłych stwierdza się różnego stopnia ubytki neurologiczne (zwykle niewielkiego stopnia). W przypadku otwartych przepuklin oponowo-rdzeniowych dodatkowo rokowanie pogarsza ryzyko rozwoju zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych.

Uwagi

Ryzyko wystąpienia wady może być zmniejszone (o około 70%) poprzez profilaktyczne przyjmowanie kwasu foliowego w okresie przedkoncepcyjnym (przed zapłodnieniem) i do 12 tygodnia ciąży. W Polsce od 1997 prowadzony jest "Program pierwotnej profilaktyki wad cewy nerwowej", którego celem jest upowszechnienie spożycia kwasu foliowego w dawce 0,4 mg przez wszystkie kobiety w okresie rozrodczym, które mogą zajść w ciążę. U kobiet z dodatnim wywiadem położniczym w kierunku wad dysraficznych, dawka powinna być dziesięciokrotnie wyższa (4 mg/d).

Bibliografia

• Jerzy Szczapa (red): Podstawy neonatologii. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie, 2008. ISBN 978-83-200-3456-1.