Przerostowe zwężenie odźwiernika

Rana po pyloromiotomii u miesięcznego dziecka 30 godzin po operacji.

Przerostowe zwężenie odźwiernika (łac. pylorostenosis congenita, ang. hypertrophic pyloric stenosis) – wrodzone zaburzenie rozwojowe polegające na różnego stopnia zwężeniu odźwiernika, prowadzącym nierzadko do całkowitej niedrożności. Istotą zaburzenia jest wrodzona nieprawidłowość strukturalna mięśniówki gładkiej odźwiernika.

Epidemiologia

Częstość schorzenia ocenia się na 1:300-1:900 żywych urodzeń. Zdecydowanie częściej występuje u rasy białej, około 4-6 razy częściej u płci męskiej. Przerostowe zwężenie odźwiernika występuje również częściej u osób pochodzenia żydowskiego^[1], a także z obciążeniem rodzinnym.

Objawy

Objawy przerostowego zwężenia odźwiernika ujawniają się zwykle w 2. lub 3. tygodniu życia noworodka. Początkowo są to niezbyt obfite ulewania, które z czasem (w 3.-4. tygodniu życia) nasilają się i przeradzają w charakterystyczne, chlustające wymioty treścią żołądkową. Wymioty występują w czasie posiłku lub zaraz po nim. Prawie nigdy nie stwierdza się domieszki żółci w zwracanej treści. Łaknienie jest prawidłowe, a nawet wzmożone, do czasu, gdy noworodek nie jest w stanie równoważyć odwodnienia i utraty masy ciała. Ponadto u dziecka można stwierdzić niepokój, wzdęcie nadbrzusza, utratę wagi lub nieprawidłowo niski przyrost masy dziecka. Badanie palpacyjne przez powłoki brzuszne pozwala niekiedy stwierdzić macalny guz w rzucie odźwiernika – jest to tzw. objaw oliwki. Z powodu odwodnienia występuje skąpomocz i skąpe stolce. Występuje zasadowica hipochloremiczna, hipokaliemia, hiponatremia. Wielkość tych zaburzeń jest uzależniona od stopnia zwężenia odżwiernika a nie od okresu trwania choroby.

Diagnostyka

Metodą z wyboru w diagnostyce przerostowego zwężenia odźwiernika jest USG. W przypadkach wątpliwych przeprowadza się badanie radiologiczne z kontrastem.

Różnicowanie

• refluks żołądkowo-przełykowy
• kurcz wpustu
• przepuklina rozworu przełykowego
• atrezja dwunastnicy
• niedokonany zwrot jelit
• zakażenie.

Leczenie

Leczenie jest chirurgiczne. Po wyrównaniu zaburzeń elektrolitowych u dziecka wykonywana jest pyloromiotomia. Operacja metodą Ramstedta-Webera polega na podłużnym przecięciu przednio-bocznej (najsłabiej unaczynionej) ściany błony mięśniowej odźwiernika, następnie szerokim rozchyleniem jej brzegów (i rozerwaniem nieprzeciętych mięśniowych włókien okrężnych) aż do wypuklenia się nienaruszonej błony śluzowej.

Przypisy

Bibliografia

• A. Dobrzańska, J. Ryżko Pediatria. Podręcznik do Państwowego Egzaminu Lekarskiego i egzaminu specjalizacyjnego Urban&Partner 2005 ISBN 83-89581-25-6
• Zarys chirurgii. Podręcznik dla studentów medycyny. RomanR. Góral (red.), JerzyJ. Dotka, Warszawa: PZWL, 1992, ISBN 83-200-1657-6, OCLC 834052233 .

Linki zewnętrzne

• Frieda Hulka, Timothy J. Campbell, John R. Campbell, Marvin W. Harrison Evolution in the Recognition of Infantile Hypertrophic Pyloric Stenosis Pediatrics 100; 9 (1997). pediatrics.aappublications.org. [zarchiwizowane z tego adresu (2010-10-22)]. (ang.)
• Artykuł z eMedicine (ang.)