Rak nadnercza
| ||
| carcinoma corticis glandulae suprarenalis | ||
| ICD-10 | C74.0 | |
Rak nadnercza (ang. adrenocortical carcinoma, adrenal cortical carcinoma, adrenal cortex cancer) – rzadki nowotwór złośliwy, wywodzący się z kory nadnerczy.
Epidemiologia
Zapadalność na raka nadnercza wynosi 1–2 przypadki na milion w ciągu roku i jest większa u kobiet[1]. Występują dwa szczyty zachorowań: poniżej 6 roku życia i w 30–40 roku życia[1].
Etiologia
Nieznane są główne czynniki etiologiczne raka nadnerczy. Statystycznie częściej występuje u nałogowych palaczy[2]. Pacjenci z konstytucjonalnymi mutacjami w genie TP53 i zespołem Li-Fraumeni mają podwyższone ryzyko zachorowania na ten typ nowotworu.
Objawy i przebieg
Objawy zależą od czynności hormonalnej guza. Raki czynne hormonalne dają zazwyczaj objawy zespołu Cushinga i jednocześnie objawy androgenizacji. Występują też objawy ogólne choroby nowotworowej (wyniszczenie, gorączka) i przerzuty.
Nieprawidłowości w badaniach dodatkowych
W obrazie tomografii komputerowej guz zwykle ma średnicę większą niż 4 cm, nieregularny kształt, jest nieostro odgraniczony. Struktura guza jest niehomogenna – widoczne ogniska martwicy. Gęstość wynosi ponad 10 j.H. w I fazie i ponad 40 j.H. w 30. minucie II fazy[3].
Klasyfikacja
Klasyfikacja kliniczna raka kory nadnerczy według WHO wyróżnia cztery stopnie zaawansowania choroby[4]:
- I – guz ograniczony do nadnerczy, poniżej 5 cm średnicy
- II – guz ograniczony do nadnerczy, powyżej 5 cm średnicy
- III – guz miejscowo inwazyjny lub przerzuty w węzłach chłonnych
- IV – naciekanie sąsiednich narządów lub przerzuty odległe
Leczenie
Metodą leczenia z wyboru jest chirurgiczne usunięcie guza z uzupełniającą farmakoterapią (mitotan, aminoglutetymid[1])[3].
Rokowanie
Rokowanie jest ogólnie złe[5]. 5-letnie przeżycie wynosi 20–35%[1].
Przypisy
- ↑ a b c d MD Hellman Samuel, Vincent T. DeVita, Samuel Hellman, Steven Rosenberg: Cancer: principles & practice of oncology. Philadelphia: Lippincott-Raven, 2005. ISBN 0-7817-4865-8.
- ↑ Hsing AW, Nam JM, Co Chien HT, McLaughlin JK, Fraumeni JF. Risk factors for adrenal cancer: an exploratory study. „International journal of cancer. Journal international du cancer”. 4 (65), s. 432–6, luty 1996. PMID: 8621222.
- ↑ a b Andrzej Szczeklik: Choroby wewnętrzne: podręcznik multimedialny oparty na zasadach EBM. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2006, s. 1103, 1123-1124. ISBN 83-7430-072-8.
- ↑ Endokrynologia w codziennej praktyce lekarskiej, Anhelli Syrenicz (red.), Elżbieta Andrysiak-Mamos, Szczecin: Wydawnictwo Pomorskiej Akademii Medycznej, 2009, s. 355, ISBN 978-83-61517-14-6, OCLC 750668137.
- ↑ Allolio B., Fassnacht M. Clinical review: Adrenocortical carcinoma: clinical update.. „The Journal of clinical endocrinology and metabolism”. 6 (91), s. 2027–37, czerwiec 2006. DOI: 10.1210/jc.2005-2639. PMID: 16551738.
Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.
Media użyte na tej stronie
The Star of Life, medical symbol used on some ambulances.
Star of Life was designed/created by a National Highway Traffic Safety Administration (US Gov) employee and is thus in the public domain.ADRENAL GLAND: ADRENAL CORTICAL CARCINOMA Cell block preparation from a fine-needle aspiration biopsy of a large ACC shows tumor cells with compact, eosinophilic cytoplasm and a mild degree of nuclear pleomorphism.
ADRENAL GLAND: LARGE ADRENAL CORTICAL CARCINOMA This large adrenal cortical carcinoma was resected from a 27-year-old female. The tumor measured 17 cm in diameter and invaded kidney and spleen which necessitated en bloc removal of these organs with tumor. Patient had evidence of virilization.