Schwannoma nerwu przedsionkowo-ślimakowego

Nerwiak osłonkowy nerwu przedsionkowo-ślimakowego
neurilemmoma acousticum
ilustracja
ICD-10

D33.3
Nowotwór niezłośliwy nerwu czaszkowego

Obraz MRI T1-zależny osłoniaka nerwu przedsionkowo-ślimakowego
MRI z kontrastem Gd-DTPA u pacjentki z osłoniakiem nerwu przedsionkowego w lewym kącie mostowo-móżdżkowym
Planowanie zabiegu neurochirurgicznego przy użyciu noża gamma u tej samej pacjentki. Pacjentkę poddano terapii 2500 cGy w pięciu dawkach

Schwannoma nerwu przedsionkowo-ślimakowego (ang. acoustic neuroma, vestibular schwannoma) – pierwotny, niezłośliwy histologicznie nowotwór części przedsionkowej nerwu przedsionkowo-ślimakowego (VIII), wywodzący się z komórek osłonki nerwowej (komórek Schwanna).

Historia

Pierwszym, który opisał guz nerwu przedsionkowo-ślimakowego był Eduard Sandifort w 1777 roku[1][2]. Opis objawów guza przedstawił Charles Bell w 1830 roku. Kilka lat później szczegółowy opis historii choroby i badania post mortem 26-letniej pacjentki przedstawił Jean Cruveilhier. Pionierskie operacje usunięcia osłoniaka przeprowadzili Ernst von Bergmann w 1890 (pacjent zmarł zanim udało się zlokalizować guza), Annandale w 1893 i sir Charles Ballance w 1894 roku[3]. W 1902 roku Richard Henneberg i Max Koch wprowadzili do medycyny pojęcie guza kąta mostowo-móżdżkowego (niem. Geschwülste des Kleinhirnbrückenwinkels, Kleinhirnbruckenwinkel-Tumor)[4].

Nazewnictwo

Określenia używane w piśmiennictwie na określenie tego typu guza to:

  • osłoniak części przedsionkowej nerwu VIII
  • nerwiak nerwu słuchowego
  • nerwiak nerwu przedsionkowo-ślimakowego
  • nerwiak osłonkowy nerwu przedsionkowego
  • osłoniak nerwu przedsionkowego.

Guz kąta mostowo-móżdżkowego jest pojęciem szerszym, ponieważ 20% guzów tej lokalizacji to inne niż schwannoma nerwu VIII zmiany.

Lokalizacja i etiopatogeneza

Preparat sekcyjny obustronnego osłoniaka nerwu przedsionkowego u pacjenta z nerwiakowłókniakowatością typu 2; po lewej stronie schwannoma jest otoczony przez płaski naciek oponiaka.

Schwannoma nerwu przedsionkowo-ślimakowego wywodzi się z części przedsionkowej nerwu VIII, równie często z obu jej gałęzi. Najczęstszym miejscem wyjścia guza jest strefa przejścia między tkanką glejową a osłonką Schwanna nerwu, tzw. strefa Obersteinera-Redlicha.

Objawy i przebieg

Objawy spotykane u pacjentów z nerwiakiem osłonkowym nerwu przedsionkowo-ślimakowego to:

Klasyfikacja

Klasyfikacja guzów nerwu słuchowego na podstawie badań neuroobrazowych według Koosa-Perneczky’ego:

Klasyfikacja Koosa-Perneczky’ego
StadiumOpis
IGuz ograniczony do przewodu słuchowego wewnętrznego
IIGuz wchodzący do kąta mostowo-móżdżkowego, o średnicy < 2 cm w osi przewodu
IIIGuz dochodzący do pnia mózgu, niewywołujący jego przesunięcia, o średnicy 2–3 cm w osi przewodu
IVGuz dochodzący do pnia mózgu i powodujący jego przesunięcie i ucisk, o średnicy > 3 cm

Leczenie

Leczeniem z wyboru jest leczenie chirurgiczne. Zastosowanie znajdują głównie trzy metody dojścia operacyjnego:

  • dojście przezbłędnikowe poszerzone
  • dojście podpotyliczne (retrosigmoidalne), za zatoką esowatą
  • dojście przez środkowy dół czaszki.

Przypisy

  1. Cushing H: Tumors of the Nervus Acusticus and the Syndrome of the Cerebellopontine Angle. Philadelphia: Saunders, 1917.
  2. Ahn MS, Jackler RK, Lustig LR: The early history of the neurofibromatoses. Evolution of the concept of neurofibromatosis type 2. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 122:1240–1249, 1996.
  3. Ballance CA: Some Points in the Surgery of the Brain and Its Membranes. London: Macmillan, 1907, p 276.
  4. Max Koch Henneberg, Ueber „centrale” Neurofibromatose und die Geschwülste des Kleinhirnbrückenwinkels (Acusticusneurome), „Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten”, 36 (1), 1902, s. 251–304, DOI10.1007/BF02033756, ISSN 0003-9373 (niem.).

Bibliografia

  • Guzy nerwu przedsionkowo-ślimakowego. W: Kazimierz Niemczyk: Otorynolaryngologia praktyczna. Podręcznik dla studentów i lekarzy. Tom I. Grzegorz Janczewski (red.). Gdańsk: Via Medica, 2007, s. 142–150. ISBN 978-83-60072-75-2.
  • Nerwiak osłonkowy. W: Mirosław Ząbek: Zarys neurochirurgii. Mirosław Ząbek (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 1999, s. 108–123.
  • Topal O, Erbek SS, Erbek S. Schwannoma of the external auditory canal: a case report. „Head Face Med”. 3, s. 6, 2007. DOI: 10.1186/1746-160X-3-6. PMID: 17224070. 
  • Collins SP, Coppa ND, Zhang Y, Collins BT, McRae DA, Jean WC. CyberKnife radiosurgery in the treatment of complex skull base tumors: analysis of treatment planning parameters. „Radiat Oncol”. 1, s. 46, 2007. DOI: 10.1186/1748-717X-1-46. PMID: 17173702. 

Star of life.svg Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Media użyte na tej stronie

Star of life.svg

The Star of Life, medical symbol used on some ambulances.

Star of Life was designed/created by a National Highway Traffic Safety Administration (US Gov) employee and is thus in the public domain.
Mri1BrughoekTumor2cm.jpg
Deze foto is van een familielid van mij. Zij heeft de foto gekopieerd van haar eigen MRI fotos. Ze heeft schriftelijk toegestemd deze foto te publiceren.
Acoustic schwannoma gamma knife.jpg
Autor: Filip em, Licencja: CC BY 2.0
Planning CT scan with IV contrast in a patient with left cerebellopontine angle vestibular schwannoma. The patient was treated with 2500 cGy to the 79% isodose line in five stages.
Vestibular-schwannoma-003.jpg
Autor: RadsWiki, Licencja: CC BY-SA 3.0
vestibular schwannoma
Acoustic schwannoma.jpg
Autor: see above, Licencja: CC BY 2.0
A 51 year old woman presented with progressive hearing loss. An axial MRI of the brain After gadolinium administration demonstrated a left cerebellopontine angle acoustic neuroma.
Nf2.jpg
CNS: NEUROFIBROMATOSIS 2 Bilateral schwannomas are readily apparent in this patient. The schwannoma on the left is encased by a plaque-like meningioma.