Skaczący Francuzi z Maine

Skaczący Francuzi z Maine^[1] (ang. jumping Frenchmen of Maine) – bardzo rzadkie zaburzenie neurologiczne z nadaktywnością ruchową, jeden z klasycznych zespołów strachliwości, obok latah i miryachit. Sugerowano również, że jest kulturowo uwarunkowanym zaburzeniem zachowania. Objawami tego zaburzenia są echopraksja, echolalia, zautomatyzowane posłuszeństwo i nasilona strachliwość^[2]. Poza pierwszym opisem z 1880 roku w literaturze medycznej spotyka się jedynie pojedyncze opisy podobnych przypadków, z których najnowsze pochodzą z lat 80. XX wieku.

Historia

Zespół opisany został przez George’a Millera Bearda, który zdiagnozował go u frankokanadyjskich drwali żyjących w odległych, izolowanych osadach nieopodal Moosehead Lake, w stanie Maine. Beard przedstawił opis zaburzenia na czwartym corocznym zebraniu Amerykańskiego Towarzystwa Neurologicznego w 1878 roku^[3] i szerzej w artykule w „Journal of Nervous and Mental Disease” z 1880 roku^[4] oraz w kilku innych doniesieniach^[5][6]. Opierał się na obserwacji pięćdziesięciu przypadków, z czego czternaście należało do czterech rodzin. Zwrócił uwagę na okresowy charakter występowania zaburzenia, jego przewlekłość, częstsze występowanie u mężczyzn, a także występowanie rodzinne. Schorzenie trafiło do podręcznika neurologii Oslera i opisywane było w podrecznikach neurologii i psychiatrii również w XX wieku^{[7][8][9][10]}.

Po doniesieniu Bearda w literaturze medycznej długo nie pojawiały się nowe opisy przypadków^[11], dopiero dwa opisał Stevens w 1964 i 1965 roku^[12][13]. Saint-Hilaire i wsp. w 1986 roku przedstawili serię ośmiu przypadków. Pacjenci byli drwalami z regionu Beauce, w prowincji Quebec. Wśród badanych było siedmiu mężczyzn i jedna kobieta; byli w wieku od 55 do 77 lat, początek zaburzenia przypadał na 12–20 rok życia (średnio 16 rok życia). U sześciu drwali początek zbiegł się z podjęciem pracy, a u jednego wystąpiło wówczas pogorszenie istniejących już wcześniej objawów. Autor uznał, że zespół nie ma podłoża organicznego, ale raczej jest uwarunkowany czynnikami psychologicznymi^[14][15].

Sugerowano, że podobnym, jeśli nie identycznym, zaburzeniem jest opisane w 2001 roku „wpadanie w furię” Cajunów z Luizjany^[16].

Objawy i przebieg

Beard opisał, jak nagły bodziec zmysłowy wywołuje u dotkniętych zaburzeniem niezwykłe reakcje; np. drwal nagle poproszony o zaatakowanie drugiej osoby robił to bez wahania, nawet jeśli miał w ręku siekierę, a osobą tą była jego matka. W odpowiedzi na krótkie komendy drwale podejmowali odpowiednie działania, często powtarzając przy tym słowa polecenia. Beard badał echolalię swoich pacjentów, czytając im tekst po łacinie (której nie znali); drwale powtarzali czytany tekst wykonując jednocześnie gwałtowne ruchy kończyn, czynności skakania lub rzucania przedmiotami. Nie występowała koprolalia, aczkolwiek część badanych warczała w odpowiedzi na głośne bodźce słuchowe^[17].

Związek z zespołem Tourette’a

Relacje Bearda zainteresowały Georges’a Gilles'a de la Tourette’a, który przetłumaczył pracę Bearda na język francuski^[18], następnie porównał opisany zespół z pokrewnymi schorzeniami (latah, myriachit)^[19] i przywołał w swoim klasycznym opisie zespołu tików, znanego dziś od jego nazwiska zespołem Tourette’a^[20][21].

Etiologia

Obecnie uważa się, że zaburzenie to jest uwarunkowane kulturowo, podobnie jak malajskie latah, japońskie imu i syberyjskie miryachit, wiązane z opisanym przez Bearda zaburzeniem w grupę „kulturowo uwarunkowanych zespołów strachliwości” (ang. culture-bound startle syndromes)^[22]. Niektórzy uważają, że są one „kulturowym rozwinięciem” fizjologicznej u ssaków reakcji przestrachu (ang. startle response)^[23][24]. Szuka się również związku tych schorzeń z opisaną w 1958 roku przez Kirsteina i Silfverskiolda hiperekpleksją, mającą udowodnione podłoże genetyczne^[25][26][27].

Recepcja pracy Bearda i nawiązania w kulturze

Artykuł Bearda jest jedną z najczęściej cytowanych prac neuropsychiatrycznych napisanych przez XIX-wiecznych amerykańskich neurologów^[28][29]. „Skakanie” (ang. jumping) stało się częścią folkloru północnej Nowej Anglii^[30]. W wydanych w 1902 roku Pine Tree Ballads Holman Day zamieścił wiersz „The Jumper”, opowiadający o mężczyźnie, którego pożycie z żoną było utrudnione przez gwałtowne reakcje, wywoływane przez gwizd lokomotywy przejeżdżającego pociągu^[31].

Przypisy