Skaza krwotoczna

Wybroczyny plamicowe

Skaza krwotoczna (łac. diathesis haemorrhagica), plamica, purpura – nadmierna skłonność do krwawień wywołana zaburzeniami w układzie hemostazy (krzepnięcia i fibrynolizy)^[1]. Objawiać się może krwawieniami w obrębie skóry (siniaki^[2]), błon śluzowych^[2], nosa^[3], stawów^[4], mózgu^[3] z dróg rodnych^[3], dróg moczowych^[3], przewodu pokarmowego^[3], wydłużonym krwawieniem po urazach tkanek^[3].

Klasyfikacje i przyczyny

Ze względu na mechanizm powstawania, skazy dzieli się na skazy naczyniowe, osoczowe, płytkowe^[1] i mieszane (np. rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe, łączące w sobie wszystkie trzy elementy). Ponadto podzielić je można na skazy wrodzone i nabyte^[1]. Najczęstszą skazą krwotoczną wrodzoną jest choroba von Willebranda^[5].

Skazy naczyniowe

Spowodowane są nieprawidłową budową naczyń, zwiększeniem przepuszczalności ich ścian lub uszkodzeniem^[6].

• wrodzone^[6]:
  • wrodzona naczyniakowatość krwotoczna – choroba Rendu, Oslera i Webera
  • plamice we wrodzonych chorobach tkanki łącznej:
    • zespół Ehlersa i Danlosa
    • zespół Marfana
    • wrodzona łamliwość kości
• nabyte^[6]:
  • zapalenie naczyń związane z przeciwciałami IgA
  • plamice związane ze zwiększeniem ciśnienia żylnego – nieduże wybroczyny na nogach powstające w wyniku zastoju żylnego lub na twarzy i górnej części tułowia wskutek kaszlu, wymiotów, dźwigania ciężarów, u kobiet po porodzie i innych czynników
  • plamica starcza
  • plamica związana z nadmiarem GKS – w wyniku przewlekłego stosowania glikokortykosteroidów, np. w chorobie lub zespole Cushinga
  • plamica związana z awitaminozą C
  • plamica w dysproteinemiach
    • krioglobulinemia
    • makroglobulinemia Waldenströma
  • plamica w amyloidozie
  • plamica zwykła – łagodna skaza krwotoczna, widoczna szczególnie w czasie miesiączek u młodych kobiet; nasila się pod wpływem żeńskich hormonów płciowych
  • plamice pourazowe
  • plamice od oparzeń słonecznych
  • plamice w przebiegu zakażeń, np.:
    • zespół Waterhouse’a-Friderichsena
    • zapalenie wsierdzia
    • plamica piorunująca
  • plamice związane ze zmianami zakrzepowo-zatorowymi
  • plamice polekowe mogą się czasem pojawić, gdy są stosowane: allopurynol, cytarabina, atropina, barbiturany, chinidyna, fenytoina, izoniazyd, metotreksat, morfina, naproksen, nitrofurantoina, penicyliny, piroksykam, sulfonamidy, związki jodu
  • plamice o podłożu psychicznym – występują przede wszystkim u kobiet cierpiących na zaburzenia psychiczne

Skazy płytkowe

Wynikają z niedoboru, rzadziej z nadmiaru^[3] płytek krwi lub zaburzeń ich czynności^[3]:

1. Małopłytkowość

Charakteryzuje się liczbą płytek krwi we krwi obwodowej <150 000/µl^[3]. Najczęstszą przyczyną małopłytkowości u dzieci jest pierwotna małopłytkowość immunologiczna (samoistna małopłytkowość, ang. idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)^[7].

• „centralna” – spowodowana zmniejszonym wytwarzaniem płytek krwi:
  • wrodzona – rzadka, czasem rodzinna, objawy obecne są już od dzieciństwa, jej przykładami są:
    • niedokrwistość Fanconiego
    • zespół Alporta
  • nabyta – częstsza od wrodzonej, może być skutkiem:
    • działania leków mielosupresyjnych, diuretyków tiazydowych, estrogenów, interferonu
    • przewlekłego alkoholizmu
    • zakażeń wirusowych
    • niedoboru witaminy B12 lub kwasu foliowego
    • białaczek
    • nowotworów limfoproliferacyjnych
    • zespołów mielodysplastycznych
    • przerzutów nowotworowych
    • choroby Gauchera
    • gruźlicy
    • włóknienia szpiku
    • nocnej napadowej hemoglobinurii
    • działania promieniowania jonizującego
    • niedokrwistości aplastycznej
    • wybiórczej aplazji megakariocytowej
    • małopłytkowości cyklicznej (spadek liczby płytek krwi regularnie co 21–39 dni, najczęściej u młodych kobiet)
• „mieszana” – spowodowana nadmiernym usuwaniem płytek krwi z krążenia i zmniejszonym wytwarzaniem płytek
  • pierwotna małopłytkowość immunologiczna (ITP)
• „obwodowa” – spowodowana nadmiernym usuwaniem płytek krwi z krążenia:
  • immunologiczna:
    • małopłytkowość poprzetoczeniowa
    • polekowa (heparyna, abcyksymab, chinidyna, sulfonamidy, NSLPZ, antybiotyki, sole złota)
    • w przebiegu zakażeń
    • na skutek choroby autoimmunologicznej (np. w toczniu rumieniowatym układowym, zespole antyfosfolipidowym)
    • chłoniaki nie-Hodgkina
    • małopłytkowość ciążowa (zwykle >70 000/µl w późnym okresie ciąży, nie wymaga leczenia, ustępuje samoistnie po porodzie)
    • po alogenicznym przeszczepieniu szpiku
    • po leczeniu surowicą antylimfocytową lub antytymocytową
  • nieimmunologiczna:
    • zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP)
    • zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS)
    • rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe (DIC)
• związane z uszkodzeniem płytek krwi:
  • hipersplenizm
• z rozcieńczenia – po przetoczeniu w ciągu doby powyżej 15–20 j. koncentratu krwinek czerwonych bez koncentratu krwinek płytkowych.

2. Nadpłytkowość

Rozpoznawana, gdy liczba płytek krwi we krwi obwodowej przekracza 400 000/µl.

• pierwotna
  • w przebiegu nowotworów mieloproliferacyjnych
• wtórne na ogół przebiegają bezobjawowo, nie wywołują skazy krwotocznej

3. Zaburzenia czynności płytek krwi (trombocytopatie)

• wrodzone:
  • zaburzenia receptorów powierzchniowych błony płytkowej
  • defekty aktywności prokoagulacyjnej płytek
  • zaburzenia ziarnistości płytkowych
  • defekty struktury lub cytoszkieletu białek płytkowych
• nabyte:
  • polekowe (kwas acetylosalicylowy, tiklopidyna i klopidogrel, antagonisty GPIIb/IIIa, leki trombolityczne)
  • w przebiegu mocznicy
  • w przebiegu chorób wątroby
  • w przebiegu nowotworów mieloproliferacyjnych
  • w przebiegu ostrych białaczek
  • w przebiegu gammapatii monoklonalnych

Skazy osoczowe

Obejmują zaburzenia w układzie krzepnięcia krwi i fibrynolizy, wynikają z niedoboru, lub braku osoczowych czynników krzepnięcia. Niedobory te mogą być wrodzone (np. w hemofilii) lub nabyte (np. niedobór protrombiny wynikający z niedoboru witaminy K)^[8][9].

Skazy osoczowe wrodzone

Najczęściej są spowodowane niedoborem lub zaburzeniem czynności pojedynczego czynnika krzepnięcia krwi^[8]:

• hemofilia A (niedobór czynnika VIII)
• hemofilia B (niedobór czynnika IX)
• hemofilia C (niedobór czynnika XI)
• izolowany niedobór czynników V, VII, X, i XIII
• niedobór fibrynogenu
• niedobór protrombiny
• choroba von Willebranda

Wrodzone niedobory czynnika XII (anomalia Hagemana), prekalikreiny i wielkocząsteczkowego kininogenu powodują przedłużenie APTT, ale są bezobjawowe i nie wymagają leczenia^[8].

Skazy osoczowe nabyte

Są wynikiem niedoboru wielu czynników krzepnięcia, zazwyczaj z powodu zmniejszonej syntezy z powodu niedoborów (np. niedoboru witaminy K), chorób wątroby lub zwiększonego ich zużycia (DIC)^[9]. Do rzadkich przyczyn należy atakowanie jednego z czynników krzepnięcia przez autoprzeciwciała (hemofilia nabyta)^[9]. Przyczynami są zazwyczaj^[9]:

• zaburzenia krzepnięcia w chorobach wątroby
• rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe (DIC)
• nabyta hemofilia A (AHA)

Zobacz też

• wybroczyny

Przypisy