Ubytek przegrody międzykomorowej

Ubytek przegrody międzykomorowej

Echokardiograficzny obraz ubytku w części mięśniowej przegrody międzykomorowej
ICD-10	Q21.0 Wrodzony ubytek przegrody międzykomorowej
ICD-10	I51.0 Nabyty ubytek przegrody międzykomorowej

Ubytek przegrody międzykomorowej (ang. ventricular septal defect, VSD) – ubytek w przegrodzie międzykomorowej, ścianie dzielącej lewą i prawą komorę serca. Wielkość ubytku może być wielkości od 1 mm do całkowitego braku przegrody, tworząc serce jednokomorowe. VSD z 35% występowaniem wśród wszystkich wrodzonych wad serca stanowi najczęstszą wadę wrodzoną serca^[1].

Przegroda komorowa składa się z dolnej części mięśniowej i górnej części błoniastej. VSD najczęściej występuje w obrębie części błoniastej i jest typem najczęstszym wśród wymagających leczenia chirurgicznego (do 80%)^[2].

VSD może również powstać kilka dni po zawale mięśnia sercowego (atak serca) z powodu mechanicznego rozerwania ściany przegrody, przed powstaniem stabilnej tkanki bliznowatej (blizna pozawałowa)^[3].

Historia

Wadę opisał w 1879 Henri Louis Roger^[4], stąd niekiedy jeszcze używa się dawnej nazwy choroby Rogera – tylko w przypadku małych VSD w części mięśniowej przegrody międzykomorowej (maladie de Roger). Na początku lat 50. XX w. zastosowano leczenie paliatywne polegające na sztucznym zwężeniu pnia tętnicy płucnej zmniejszając w ten sposób przeciek lewo-prawy^[5]. Wcześniejsze próby zamknięcia ubytku pod kontrolą wzroku były nieudane. W 1955 Lillehei przeprowadził udaną operację zamknięcia VSD pod kontrolą wzroku w tzw. krążeniu skrzyżowanym^[6].

Obecnie od skonstruowania i zastosowania sztucznego płucoserca operacje zamknięcia VSD przeprowadza sie w krążeniu pozaustrojowym z użyciem oksygenatora^[5].

Przebieg naturalny

Przebieg nie leczonej wady jest bardzo różny i zależy głównie od wielkości ubytku, wielkości przecieku krwi i od reakcji naczyń płucnych na zwiększony przepływ krwi i ciśnienie. Wiele małych ubytków (20–40%) zamyka się samoistnie w pierwszych 4 latach życia, szczególnie położone w części mięśniowej przegrody. Ubytki charakteryzujące się dwukrotnie większym przepływem płucnym w stosunku do przepływu systemowego mogą powodować nieodwracalne zmiany w naczyniach płucnych, w wyniku których dojdzie do nadciśnienia płucnego wyższego od ciśnienia systemowego w wyniku czego przeciek odwraca się i dochodzi do powstania zespołu Eisenmengera. Klinicznie objawia się on coraz mniejszą tolerancją wysiłku, narastającą sinicą, krwiopluciem i doprowadza do śmierci^[7].

Anatomia wady

Opracowano kilka klasyfikacji VSD, jednym z najczęściej używanych podziałów jest ten zaproponowany przez Soto^[8]:

• Ubytek w części napływowej VSD (5–10%),
• Ubytek w części beleczkowej (5–20%),
• Ubytek w części odpływowej (5–7%, u Azjatów 25–30%),
• Ubytek w części błoniastej (75–80%).

W kardiochirurgii najczęściej używa się klasyfikacji wg. Kirklina^[7]:

• typ I – pod zastawką aortalną
• typ II – w obszarze części błoniastej (najczęstszy)
• typ III – w drodze napływu prawej komory pod płatkiem przegrodowym zastawki trójdzielnej (leży najbliżej układu bodźcoprzewodzącego i z tego powodu występuje największe niebezpieczeństwo jego uszkodzenia podczas opercji)
• typ IV – w części mięśniowej przegrody, najczęściej w okolicy koniuszka serca

Objawy i przebieg

W okresie noworodkowym wada może być bezobjawowa.

W początkowym okresie wada objawia się klinicznie:

• mrukiem (szmer) w okolicy przedsercowej,
• unoszącym uderzeniem koniuszkowym,
• głośnym (3 stopnie w skali Levine'a) wstęgowym, szorstkim szmerem holosystolicznym, pokrywającym II ton serca.
• mała masa ciała przy normalnym wzroście (brak rozwoju) – dzieci z VSD są często bardzo szczupłe.
• w przypadku bardzo dużych defektów niewydolność serca może więc wystąpić bardzo wcześnie ze wzrostem naczyniowego oporu płucnego z odwróceniem przecieku – reakcja Eisenmengera.

Wada zazwyczaj rozpoznawana jest w 1. tygodniu życia noworodka.

Wyniki badań dodatkowych

• badanie radiologiczne: powiększenie lewej komory i lewego przedsionka, wzmożony rysunek naczyń płucnych, poszerzenie prawej komory i pnia płucnego, zwiększony wskaźnik sercowo–płucny,
• badanie USG serca pozwala precyzyjnie określić wielkość i lokalizację ubytku oraz wielkość przecieku,
• badanie EKG: patologiczny lewogram, głębokie załamki S w odprowadzeniach przedsercowych V₁–V₃, wysokie załamki R w odprowadzeniach V₄-V₆.

Leczenie

Wybór metody leczenia operacyjnego zależy od lokalizacji i wielkości ubytku. Wskazaniem do pilnej operacji są ubytki części błoniastej przegrody, zwłaszcza podaortalne, oraz ubytki bardzo duże.

Ubytki części mięśniowej, szczególnie te małe (2–3 mm średnicy) mogą ulec samoistnemu zamknięciu w miarę wzrostu dziecka i, o ile są izolowane, zazwyczaj nie powodują poważnych zaburzeń hemodynamicznych.

Leczenie operacyjne jest podstawową metodą leczenia, która zapewnia bezpieczne i efektywne zamknięcie VSD. Dzięki terminowej, skutecznej i bez komplikacji przeprowadzonej operacji można osiągnąć normalną oczekiwaną długość życia pacjenta. VSD jest zwykle zamykany przez pośrodkową sternotomię w krążeniu pozaustrojowym z zastosowaniem sztucznego płucoserca na zatrzymanym sercu po otworzeniu prawego przedsionka przez zastawkę trójdzielną. Możliwe są minimalnie inwazyjne dostępy, takie jak częściowa dolna sternotomia i torakotomia przednio-boczna lub środkowo-pachowa. Z reguły ubytek zamykany jest łatą (najczęściej Dacron lub PTFE, rzadziej autologiczne osierdzie) techniką szwów ciągłych lub szwami pojedynczymi. Czasami zamknięcie VSD można również wykonać za pomocą szwów bezpośrednich. Ryzyko śmierci w przypadku zamknięcia VSD jest bardzo niskie. Powikłania chirurgiczne (blok przedsionkowo-komorowy, przeciek resztkowy, niewydolność zastawki trójdzielnej lub zastawki aortalnej) są dziś bardzo rzadkie. Konieczność wszczepienia rozrusznika serca z powodu pooperacyjnego bloku przedsionkowo-komorowego serca wynosi od 0% do 3,7%^[9][10].

Cewnik z zapinką do interwencyjnego zamknięcia VSD

Leczenie interwencyjne (podczas cewnikowania serca) jest możliwe u dzieci starszych przy korzystnym umiejscowieniu i odpowiedniej wielkości VSD. W tym przypadku cewnik ze specjalną podwójną zapinką (parasol), np. Amplatzer™ Muscular VSD Occluder lub Amplatzer™ Membranous VSD Occluder, jest wprowadzany przez nakłucie np. żyły udowej do serca i po odpowiednim umiejscowieniu w ubytku zamyka VSD^{[9][11][12][13][14]}.

Kontrola po zamknięciu VSD

Jeżeli niewielki ubytek przegrody międzykomorowej zamyka się samoistnie, dalsze leczenie lub dalsza kontrola nie jest już konieczna. Dzieci są zdrowe^[10][12].

Jeśli ubytek przegrody międzykomorowej został zamknięty chirurgicznie lub przez cewnik, czasami może być konieczne tymczasowe odciążenie serca za pomocą leków na kilka tygodni. Ogólnie, dzieci z wadą przegrody międzykomorowej, które były operowane bez żadnych problemów, można uznać za mające zdrowe serce pod względem sprawności fizycznej i umysłowej. Nie ma żadnych ograniczeń, jeśli chodzi o sport, przyszłe wybory zawodowe czy donoszenie ciąży. Jednak niezbędna jest opieka długoterminowa, ze szczególnym uwzględnieniem funkcji komór serca i późniejszego występowania zaburzeń rytmu serca^[12].

Zgodnie z nowymi zaleceniami Niemieckiego Towarzystwa Kardiologii Dziecięcej profilaktyka zapalenia wsierdzia nie jest już obowiązkowa u pacjentów z istniejącą wadą przegrody międzykomorowej, ale można ją rozważyć w indywidualnych przypadkach. Jednak nadal jest zalecana pacjentom z ubytkiem resztkowym po zabiegu chirurgicznym lub leczeniu interwencyjnym z użyciem zapinki^[12].

Przypisy

Bibliografia

• Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec, Ewa Bernatowska: Pediatria. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, s. 311–317. ISBN 83-200-3001-3.
• ZbigniewZ. Religa ZbigniewZ., Zarys kardiochirurgii. W: Jacek Moll - Ubytek przegrody międzykomorowej, wyd. I, Warszawa: PZWL, 1993, ISBN 83-200-1732-7 .