Układ grupowy AB0

Białko wytwarzające enzymy odpowiedzialne za determinację grup krwi

Układ AB0 (czyt. a-be-zero) – najważniejszy układ grupowy krwi występujący u człowieka. Rozmieszczenie jego antygenów nie ogranicza się wyłącznie do erytrocytów. Są one obecne na powierzchni wszystkich komórek organizmu, z wyjątkiem komórek tkanki nerwowej. Antygeny tego układu mają charakter polisacharydów. Pojawiają się w 5.-6. tygodniu życia płodowego, jednak do ich pełnej ekspresji dochodzi w 6-18 miesięcy po urodzeniu. Dlatego grupa krwi dziecka ustalona w pierwszych miesiącach po narodzinach może być niewiarygodna^[1].

Jest to układ, w obrębie którego znajdują się naturalne przeciwciała przeciwko antygenom, nieobecnym na własnych krwinkach. Dlatego tak istotny jest dobór krwi właśnie w tym układzie grupowym^[1].

Antygeny

Antygeny układu AB0 są polisacharydami, przyczepionymi głównie do białek powierzchniowych komórek (niewielka ich część jest dołączona do lipidów)^[2]. Obecne są na wielu komórkach, w praktycznie wszystkich tkankach, z wyjątkiem tkanki nerwowej – dlatego też nie ma ich w płynie mózgowo-rdzeniowym^[1]. Znaleziono je m.in. w ślinie i gruczołach ślinowych, płucach, nerkach, wątrobie, trzustce, jądrach, nasieniu i płynie owodniowym^[3]. Antygeny te różnią się u poszczególnych osobników w zależności od alleli genów (kodujących enzymy niezbędne do ich syntezy) dostarczonych przez rodziców w procesie zapłodnienia^[2].

Istnieją cztery warianty antygenów w tym układzie grupowym: A, B, AB i 0^[3][4]. Ponadto wytwarzany jest również antygen H, którego największe stężenie opisuje się u osób z grupą krwi 0. Antygen H oraz geny odpowiedzialne za jego syntezę odpowiadają za prawidłowe powstawanie antygenów A i B. Proces syntezy antygenów rozpoczyna się syntezą antygenu H. Jeżeli osoba ma grupę krwi 0, proces zostaje zatrzymany na tym etapie, natomiast jeżeli została odziedziczona grupa krwi A, B lub AB, synteza podąża dalej. Brak tego antygenu, występujący na skutek mutacji genu H, skutkuje wystąpieniem rzadkiej grupy krwi Bombaj 0_h^[1].

Znaczenie kliniczne ma również zróżnicowanie w grupie A. Wyróżnia się podgrupę A₁ (a w jej obrębie – A101, A102, A103 i in.), podgrupę A₂ (A201 – A206) oraz inne rzadkie podgrupy, czyli A₃, A_x, A_e1^[5]. Istotą różnicy w podgrupach jest aktywność dziedziczonej glikozylotransferazy, która ma największą aktywność u osób z A₁. W rezultacie u osób z podgrupą A₂ może dojść do występowania naturalnych przeciwciał anty-A₁^[1].

Poza antygenami każda grupa krwi charakteryzuje się odpowiednim zestawem naturalnych przeciwciał należących do klasy IgM:

• grupa A₁: anty-B;
• grupa A₂: anty-B i niekiedy anty-A_1;
• grupa B: anty-A;
• grupa 0: anty-A i anty-B;
• grupa A₁B: brak naturalnych przeciwciał;
• grupa A₂B: mogą wystąpić anty-A_1.^[1]

Zasady zgodności

Schemat zgodności erytrocytów w układzie AB0. Osoba z grupą krwi 0 może być dawcą dla pozostałych grup, osoby z grupami A i B mogą być dawcami dla osób z grupą krwi AB.

Zasady transfuzji krwi wynikają z możliwości występowania przeciwciał przeciwko antygenom różnych układów grupowych krwi. Najistotniejsze znaczenie kliniczne mają układy AB0 i Rh^[3].

Występowanie przeciwciał skierowanych przeciwko antygenom grupowym opisują tzw. prawa Landsteinera: 1) jeżeli krew zawiera antygen określający grupę krwi (A, B lub Rh+), nie zawiera przeciwciał przeciwko temu antygenowi; 2) krew zawiera przeciwciała przeciwko antygenom grupowym nie występującym u danego osobnika. Oznaczenie grupy krwi jako 0 lub Rh−, oznacza brak tych antygenów w organizmie, co przekłada się na możliwość wytworzenia przeciwciał przeciwko wszystkim innym antygenom obcym dla danej osoby (czyli w tym wypadku dla A, B i Rh+)^[4][6].

Zgodnie z tymi zasadami krew grupy 0Rh− można przetoczyć każdej osobie, natomiast dawcą dla osoby z tą grupą musi być osoba o identycznej grupie krwi (0Rh−). Osoba mająca grupę ABRh+ może otrzymać dowolną krew, natomiast może być dawcą jedynie dla osoby z tą samą grupą krwi. Istnieje więc możliwość następujących wariantów zgodności dawców i biorców krwi^[4]:

Ponadto podczas transfuzji krwi należy przestrzegać następujących zasad:

• przetaczana krew musi być zgodna w układzie AB0 i antygenie D układu Rh;
• przed przetoczeniem wykonuje się próbę krzyżową – podczas próby sprawdza się, czy zachodzi aglutynacja między erytrocytami dawcy a surowicą biorcy oraz surowicą dawcy, a erytrocytami biorcy (eliminuje to błędy w określeniu grupy i konflikt serologiczny u osób z grupą „Bombay”);
• u osób, u których wystąpił kiedyś konflikt serologiczny, dobiera się również krew w pozostałych czterech podstawowych antygenach układu Rh i zgodną w antygenie K układu Kell;
• w bardzo rzadkich przypadkach powstaje konflikt na tle niezgodności w układzie: MNS – antygeny S i U, Kidd – antygen Ik, Kell – antygen K^[4]

Przeciwciała

W ludzkiej krwi występują przeciwciała przeciwko antygenom z układu AB0. Są one wytwarzane przeciw antygenom bakterii naturalnie bytujących w ludzkim jelicie (tzw. mikrobiom). Przeciwciała te mogą reagować z przetoczonymi krwinkami. W efekcie powoduje to szereg odczynów poprzetoczeniowych^[2]. Przeciwciała te należą z reguły do klasy IgM i pojawiają się u człowieka tuż po urodzeniu. Niektóre z przeciwciał należą jednak do klasy IgG, podobnie jak przeciwciała układu Rh. Ponieważ przeciwciała IgG matki (inaczej niż IgM) są w stanie przejść przez łożysko i dotrzeć do płodu, mogą powodować konflikt serologiczny. Dzieje się jednak to rzadko, źródła podają częstotliwość od 1 na 1000 porodów do 1 na 5000 porodów. Dużo częściej przyczyną konfliktu serologicznego jest układ Rh^[1].

Ponieważ antygeny grupowe układu AB0 należą do polisacharydów, nie wywołują odpowiedzi limfocytów T^[2].

Genetyka

Geny A, B i 0 mają długość 18-20 kb, składają się z 7 eksonów. Allele A i B są wysoce homologiczne do siebie, różnice między nimi dotyczą jedynie czterech spośród 353 reszt aminokwasowych. Te niewielkie różnice przekładają się jednak na aktywność enzymatyczną białek. Allel 0 powstał w wyniku mutacji w genie kodującym allel A, powodującej brak jednego nukleotydu w eksonie 6 – skutkiem tego jest skrócenie syntetyzowanego białka o ponad 200 aminokwasów^[1].

Fenotypową grupę krwi (kliniczną) kodują odpowiednio:

• grupę A mają osoby o genotypie AA lub A0;
• grupę B mają osoby o genotypie BB lub B0;
• grupę AB mają osoby o genotypie AB;
• grupę 0 mają osoby o genotypie 00^[4].

Bądź, precyzyjniej:

• grupę A₁ mają osoby o genotypie A₁0, A₁A₁, A₁A₂;
• grupę A₂ mają osoby o genotypie A₂A₂ lub A₂0;
• grupę B mają osoby o genotypie BB lub B0;
• grupę A₁B mają osoby o genotypie A₁B;
• grupę A₂B mają osoby o genotypie A₂B;
• grupę 0 mają osoby o genotypie 00^[1].

Grupy krwi determinowane są genetycznie i dziedziczone zgodnie z charakterem ich genów.

^[4]

Częstość występowania

Przypisy

Bibliografia

• Jakub Gołąb, Marek Jakóbisiak, Witold Lasek, Tomasz Stokłosa: Immunologia. Warszawa: Wydawnictwo Naukowe PWN, 2011, s. 430-437. ISBN 978-83-01-15154-6.