Wrodzona gruczolakowatość torbielowata płuc

Inne określone wady rozwojowe układu oddechowego
malformatio congenitalis cystica adenomatica
ICD-10

Q34.8

Obraz w tomografii komputerowej ze wzmocnieniem kontrastowym klatki piersiowej pacjenta z CCAM typu I mającą postać pojedynczej, torbielowatej zmiany siedmiocentymetrowej średnicy, z poziomem płynu, zlokalizowanej w środkowym płacie prawego płuca (strzałka) u 38-letniego mężczyzny z kaszlem i krwiopluciem[1].

Wrodzona gruczolakowatość torbielowata płuc (zwyrodnienie gruczołowe płuc, łac. malformatio congenitalis cystica adenomatica, ang. congenital cystic adenomatoid malformation, CCAM) – rzadka wada wrodzona układu oddechowego, podobna do sekwestracji płuc. Malformacja ta polega na zastąpieniu części miąższu płucnego, nieraz całego płata płuca, przez nieczynną oddechowo tkankę płucną z niewykształconymi pęcherzykami płucnymi.

Epidemiologia

Częstość wady ocenia się na 1:25,000-1:35,000 ciąż[2].

Etiologia i podział

Zaburzenie powstaje wskutek niekontrolowanego przerostu oskrzelików końcowych w embriogenezie. Powstają struktury torbielowato-gruczolakowate o zmiennym obrazie histopatologicznym, od zmian z przeważającą komponentą torbieli do litego guza z małymi przestrzeniami powietrznymi.

Wyróżnia się pięć histopatologicznych typów CCAM (0-4). Inne klasyfikacje schorzenia to klasyfikacja Stockera i uproszczona ultrasonograficzna klaryfikacja Adzicka, wyróżniająca tylko dwa typy.

Klasyfikacja Stockera
TypOpisCzęstość
IPojedyncza dominująca torbiel lub kilka dużych torbieli z grubą, elastyczną mięśniową ścianą50%
IILiczne drobne torbiele 0,5– 1 cm z cienką mięśniową ścianą pokrytą od wewnątrz rzęskowym nabłonkiem walcowatym40%
IIIUogólniona gruczolakowatość zajmująca cały płat lub płaty, które tworzy lita masa zbudowana przez kanaliki oskrzelowe wyścielone nabłonkiem sześciennym; drobne torbiele 0,3-0,5 cm średnicy10%

Objawy i przebieg

CCAM objawia się w okresie noworodkowym postępującą niewydolnością oddechową, w okresie późniejszym nawracającymi zakażeniami płuc. W około 10% przypadków zmiany ulegają transformacji złośliwej.

Rozpoznanie

Badania prenatalne

USG w pierwszym trymestrze ciąży zazwyczaj nie wykazuje odstępstw od normy. W drugim trymestrze w części przypadków stwierdza się nieprawidłową echogeniczność tkanki płucnej (niejednorodną, zwiększoną lub wskazującą na obecność torbieli). W trzecim trymestrze obraz klatki piersiowej płodu jest nieprawidłowy. Diagnostyka różnicowa CCAM obejmuje w tym okresie przepuklinę przeponową, torbiel oskrzelowopochodną, sekwestrację płuca, hipoplazję płuca, atrezję krtani i tchawicy. Ocena przepływów wewnątrzsercowych w echokardiografii pozwala na wykluczenie wady serca i określenie wydolności krążeniowej płodu.

Po urodzeniu dziecko z CCAM powinno mieć wykonaną pełną diagnostykę: USG, rtg klatki piersiowej, TK i (lub) MRI klatki, co pozwala zaplanować zabieg torakochirurgiczny.

Leczenie

Metodą z wyboru w leczeniu CCAM jest wycięcie zmiany, zazwyczaj z całym płatem płuca.

Zobacz też

  • sekwestracja płuca

Przypisy

  1. ↑ Luca Morelli, Irene Piscioli, Stefano Licci, Salvatore Donato, Alessia Catalucci, Franca Del Nonno. Pulmonary congenital cystic adenomatoid malformation, type I, presenting as a single cyst of the middle lobe in an adult: case report. „Diagnostic Pathology”. 2. 17, 2007. 
  2. ↑ Szczeklik, A (red.): Choroby wewnętrzne, tom 1. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2005. ISBN 83-7430-031-0.

Bibliografia

  • Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne, tom 1. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2005. ISBN 83-7430-031-0.
  • Wady rozwojowe układu oddechowego. W: Wojciech Korlacki, Józef Dzielicki: Chirurgia dziecięca. Jerzy Czernik (red.). Wyd. Wydanie I. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2005, s. 383-385. ISBN 83-200-3066-8.
  • Znaczenie obrazowej diagnostyki prenatalnej (USG/ECHO) dla chirurga dziecięcego. W: Maria Rospondek-Liberska: Chirurgia dziecięca. Jerzy Czernik (red.). Wyd. Wydanie I. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2005, s. 85-87. ISBN 83-200-3066-8.

Linki zewnętrzne

Star of life.svg Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Media użyte na tej stronie

Star of life.svg

The Star of Life, medical symbol used on some ambulances.

Star of Life was designed/created by a National Highway Traffic Safety Administration (US Gov) employee and is thus in the public domain.
Computerized tomography of the chest of a patient with congenital cystic adenomatoid malformation.jpg
Autor: Luca Morelli, Irene Piscioli, Stefano Licci, Salvatore Donato, Alessia Catalucci, Franca Del Nonno, Licencja: CC BY 2.0
Contrast – enhanced computerized tomography of the chest of the patient with congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM)