Zakrzepica żył wątrobowych

Zakrzepica żył wątrobowych
thrombosis venarum hepaticarum
Zespół Budda-Chiariego
ICD-10	I82.0 Zespół Budda-Chiariego

Zakrzepica żył wątrobowych (zespół Budda-Chiariego) – zmiany zakrzepowe w żyłach wątrobowych. Swoim zasięgiem mogą również obejmować żyłę główną dolną. Choroba została po raz pierwszy opisana w 1845 roku przez George′a Budda. W 1899 roku Hans Chiari opisał występujące w tym schorzeniu zmiany patologiczne w wątrobie.

Przyczyny

• zespoły mieloproliferacyjne:
  • czerwienica prawdziwa
  • nadpłytkowość samoistna
• stany nadkrzepliwości:
  • czynnik V Leiden
  • mutacja genu protrombiny
  • niedobory antytrombiny, białka S lub białka C
  • zespół antyfosfolipidowy
  • napadowa nocna hemoglobinuria
• przyjmowanie doustnych środków antykoncepcyjnych
• idiopatyczna zakrzepica

Objawy

• hepatomegalia
• wodobrzusze
• bóle brzucha
• niewydolność wątroby
• obrzęk kończyn dolnych
• osłabienie
• brak apetytu
• żółtaczka

Postacie

• bezobjawowa – zakrzepica dotyczy zazwyczaj tylko jednej żyły wątrobowej
• ostra – zakrzepica obejmuje trzy żyły wątrobowe; rozwija się bardzo gwałtownie w szybkim tempie, prowadząc do rozwoju niewydolności wątroby
• podostra
• przewlekła – najczęstsza postać

Rozpoznanie

Bardzo pomocne w rozpoznaniu jest USG z badaniem dopplerowskim, a także angiografia.
Konieczna jest ocena drożności żyły wrotnej, gdyż u 10–20% chorych współistnieje jej zakrzepica.

Leczenie

• postać bezobjawowa: przewlekłe leczenie przeciwzakrzepowe
• postać ostra: przeszczepienie wątroby (doraźnie przezszyjne wewnątrzwątrobowe zespolenie wrotno-układowe). Przy wczesnym rozpoznaniu choroby można próbować leczenia przeciwzakrzepowego (skuteczne tylko we wczesnej fazie choroby).
• postać podostra: leczenie przyczynowe, diuretyki, antykoagulanty, niekiedy TIPS, stosunkowo rzadko leczenie operacyjne

Leczenie zazwyczaj jest nieskuteczne. Dochodzi do rozwoju niewydolności wątroby i śmierci. Przeszczepienie wątroby zwiększa szansę wyleczenia.

Bibliografia

• Interna pod red. Franciszka Kokota, tom 1, str. 589. ​ISBN 83-200-2871-X​.
• Andrzej Szczeklik: Choroby wewnętrzne. T. 1. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2005, s. 964–966. ISBN 83-7430-031-0.