Zapalenie wielomięśniowe

Zapalenie wielomięśniowe

Polymyositis
Mikroskopowy preparat mięsnia z polymyositis
ICD-10	M33.2 Zapalenie wielomięśniowe
MedlinePlus	000428
MeSH	D017285

Zapalenie wielomięśniowe (łac. polymyositis, PM) – przewlekłe zapalenie mięśni o charakterze idiopatycznym i nabytym. Jego szczególną odmianą jest zapalenie skórno-mięśniowe. PM należy do szczególnej grupy chorób reumatycznych, zwanych układowymi schorzeniami tkanki łącznej. Zatem oprócz mięśni szkieletowych choroba może dotyczyć także serca, płuc, przewodu pokarmowego, stawów czy naczyń krwionośnych^[1].

Etiologia

Etiologia nie została poznana. Naczelną rolę odgrywają procesy autoimmunologiczne^[1].

Epidemiologia

• Wiek: może wystąpić w każdym wieku. Są dwa szerokie szczyty zachorowań: postać dziecięca między 10. a 15. rż. oraz postać dorosłych między 35. a 65. rż.
• Płeć: Kobiety chorują dwa razy częściej od mężczyzn^[1].

Objawy kliniczne

Objawy ogólne

Osłabienie, zmęczenie, stany podgorączkowe, rzadziej gorączka, spadek masy ciała^[1].

Objawy mięśniowe

• Symetryczne osłabienie z towarzyszącym na ogół bólem lub tkliwością mięśni obręczy barkowej i/lub biodrowej, mięśni karku, grzbietu – wynikające z tego utrudnione wstawanie z pozycji siedzącej, chodzenie po schodach, unoszenie przedmiotów, czesanie włosów^[1].
• Dysfagia i dysfonia – wynikają z osłabienia mięśni gardła, krtani i przełyku. Dysfagia może przyczynić się do zachłyśnięcia pokarmem^[1].
• Czasem duszność, niewydolność oddechowa – osłabienie mięśni oddechowych^[1].
• Rzadziej: oczopląs, zaburzenia widzenia – zajęcie procesem chorobowym mięśni okoruchowych^[1].

Objawy skórne

Występują w postaci zwanej dermatomyositis (w skrócie DM)^[1].

Objawy płucne

Śródmiąższowa choroba płuc (35%) z suchym kaszlem, stopniowo narastającą dusznością. Może dojść do rozwoju przewlekłej niewydolności oddechowej^[1].

Objawy sercowe

Przyspieszona akcja serca albo bradykardia. Rzadko cechy niewydolności serca^[1].

Objawy z przewodu pokarmowego

Refluks żołądkowo-przełykowy, zaburzona motoryka przewodu pokarmowego, rzadko owrzodzenia lub krwawienia^[1].

Objawy stawowe

Nienadżerkowe zapalenie stawów – obrzęk i ból lub sam ból obwodowych stawów, zwłaszcza rąk (30%)^[1].

Zwapnienia

Mogą dotyczyć skóry, tkanki podskórnej, mięśni, powięzi czy ścięgien. Czasem w postaci ciężkiej kalcynozy^[1].

Diagnostyka

Badania laboratoryjne

a) Z krwi – wzrost poziomu markerów uszkodzenia mięśni szkieletowych – kinaza fosfokreatynowa, aminotransferaza asparaginianowa (czasem też aminotransferaza alaninowa), aldolaza. Należy zaznaczyć, że w pewnych okresach, czasem bardzo długich, aktywność enzymów mięśniowych może być prawidłowa. Wzrost stężenia białka mięśniowego – mioglobiny, przyspieszony opad krwi, podwyższona wartość białka C-reaktywnego (CRP) czy gammaglobulin. W 40–80% przypadków PM obecne są przeciwciała ANA. Oceniając ich swoistość, najczęściej w przypadku PM spotyka się dwie grupy autoprzeciwciał:

• skojarzone z PM/DM: przeciwciała przeciwko syntetazom aminoacylo-tRNA, np. anty-Jo-1; anty-SRP, anty-Mi-2
• towarzyszące PM/DM: anty-Ro, anty-La, anty-Ku, anty-U1-RNP, anty-U2-RNP, anty-Sm, anty-PM/Scl^[1].

b) Badania histopatologiczne Pobrane drogą biopsji chirurgicznej:

• wycinek mięśniowy – stwierdzenie pod mikroskopem nacieku zapalnego w mięśniu poprzecznie-prążkowanym,
• wycinek płucny – nacieki zapalne w śródmiąższu płuca o różnej postaci^[1].

Badania czynnościowe

• elektromiografia – pierwotne uszkodzenie mięśni^[1]
• spirometria/bodypletyzmografia, DLCO – przy podejrzeniu zajęcia płuc^[1]
• EKG – poszukiwanie zmian rytmu serca (tachykardia zatokowa, rzadziej bradykardia); zwykle nieswoiste zmiany odcinka ST i załamka T; rzadko – blok przedsionkowo-komorowy I° lub II°^[1]

Badania obrazowe

• Rezonans magnetyczny mięśni – niespecyficznie wzmożony sygnał w obrazach T1 i T2-zależnych. Badanie może ułatwić wybór mięśnia do biopsji^[1].
• RTG oraz tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości klatki piersiowej – poszukiwanie zmian w płucach^[1].
• RTG kości i stawów – zwapnienia w tkance podskórnej i mięśniach, stawy bez nadżerek, osteoporoza^[1].

Kryteria rozpoznawcze zapalenia wielomięśniowego

Według Bohana i Petera (1975): rozpoznanie PM jest pewne, gdy spełnione są 4 kryteria; prawdopodobne, gdy 3; możliwe, gdy występują 2 kryteria:

1. symetryczne, narastające osłabienie mięśni pasa barkowego i/lub biodrowego,
2. obraz histologiczny typowy dla zapalenia mięśni,
3. zwiększona aktywność kinazy kreatynowej lub aldolazy w surowicy,
4. cechy pierwotnego uszkodzenia mięśni w elektromiografii.

Diagnostyka różnicowa

• idiopatyczna miopatia zapalna
• polimialgia reumatyczna
• zapalenie mięśni w przebiegu innych chorób tkanki łącznej (zespół nakładania)
• zapalenie mięśni towarzyszące chorobie nowotworowej
• wtrętowe zapalenie mięśni
• zespół Shulmana
• ogniskowe zapalenie mięśni
• zapalenie mięśni oczodołu
• inne przyczyny wtórnego zapalenia lub osłabienia mięśni: choroby tarczycy lub przytarczyc, zespół Cushinga, glikogenozy, niedobór karnityny, zaburzenia metabolizmu witaminy A, dystrofie mięśniowe, nużliwość mięśni, stwardnienie zanikowe boczne, zespół Lamberta-Eatona, neuropatia proksymalna, sarkoidoza, uraz, hipertermia, wstrząs elektryczny, rozmaite infekcje, dyselektrolitemia, leki (np. antyarytmiczne, immunomodulujące, hipolipemizujące, przeciwpadaczkowe, przeciwwirusowe, przeciwnowotworowe, przeciwgruźlicze, przeciwmalaryczne, glikokortykosteroidy), środki i toksyny (karnityna, kokaina, heroina, tlenek węgla, alkohol – w tym zespół odstawienny od alkoholu)

Przebieg i rokowanie

Choroba może mieć początek ostry (liczony w dniach), podostry (w tygodniach) lub przewlekły (w miesiącach lub latach). U pacjentów bez leczenia zachodzi zanik mięśni i powstają przykurcze. Pięcioletnie przeżycie dotyczy ok. 50% chorych. Zapalenie wielomięśniowe zwiększa dwukrotnie prawdopodobieństwo istnienia nowotworu złośliwego. Przy właściwym leczeniu 10 lat przeżywa >80% chorych. Gorsze rokowanie mają osoby z zajęciem narządów istotnych życiowo (płuca, serce)^[1].

Leczenie

Farmakoterapia

• Glikokortykosteroidy: np. prednizon 1 mg/kg/doba. Przy ostrym początku choroby lub cięższym przebiegu zastosowanie ma pulsoterapia metyloprednizolonem 0,5 do 1 g przez 3 dni. Czasem sterydoterapia jest wymagana do końca życia. Wówczas szczególnie istotna jest profilaktyka ewentualnych powikłań takiego leczenia^[1].
• Leki II rzutu (przy braku poprawy podczas steroidoterapii lub w ciężko przebiegających przypadkach chorobowych): dodatkowo do glikokortykosteroidów – metotreksat 1 raz w tygodniu (z podawaniem kwasu foliowego), azatiopryna, cyklosporyna A, cyklofosfamid, mykofenolan mofetylu, immunoglobulina ludzka^[1].

Leczenie usprawniające

• Kinezyterapia – w ostrej fazie choroby tylko ćwiczenia bierne zapobiegające skurczom; podczas rekonwalescencji ćwiczenia izometryczne i w odciążeniu, potem stopniowo trening izotoniczny i aerobowy. Dobry efekt dają ćwiczenia w wodzie^[1].

Przypisy