Zespół Allgrove’a

Obraz MRI obustronnej hipoplazji gruczołów łzowych (strzałki) u 12-letniego pacjenta z zespołem Allgrove’a

Zespół Allgrove’a (zespół AAA, ang. Allgrove's syndrome, achalasia-Addisonian syndrome, Addisonian-achalasia, AAAS) – rzadki, uwarunkowany genetycznie zespół o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym. Na obraz kliniczny zespołu składa się triada:

• choroba Addisona
• brak wydzielania łez (alakrimia)
• achalazja przełyku.

Chorobę opisał Jeremy Allgrove i wsp. w artykule w Lancet w 1978 roku. Etiologia nie jest poznana, locus zmutowanego genu w AAAS to 12q13.

Bibliografia

• Allgrove J, Clayden GS, Grant DB et al. Familial glucocorticoid deficiency with achalasia of the cardias and deficient tear production. „Lancet”. 1, s. 1284-1286, 1978. 

Linki zewnętrzne

• ACHALASIA-ADDISONIANISM-ALACRIMA SYNDROME; AAA w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.)
• Allgrove's syndrome w bazie Who Named It (ang.)