Zespół Churga-Strauss

Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
(zespół Churga-Strauss)

Eozynofilowe zapalenie naczyń, charakterystyczny objaw zespołu Churga–Strauss (mikrofotografia, barwienie H-E).
ICD-10	M30.1
DiseasesDB	2685
MeSH	D015267

Zespół Churga-Strauss, alergiczne ziarniniakowe zapalenie naczyń, eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń, eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń – rzadko występująca choroba, którą zalicza się do pierwotnych układowych zapaleń naczyń. Po raz pierwszy opisana została w 1951 roku, przez amerykańskich naukowców: lekarza Jacoba Churga i patolog Lotte Strauss.

Zgodnie z najnowszymi rekomendacjami, ustalonymi na Chappel Hill Consensus Conference on the Nomenclature of Systemic Vasculitis w 2012 roku, zespół Churga-Strauss został przemianowany na eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (eozynofilową ziarniniakowatość z zapaleniem wielonaczyniowym). Jest to motywowane całościowym usuwaniem nazw eponimicznych z klasyfikacji zapaleń naczyń^[1].

Pokrewne schorzenia z zapaleniem naczyń średniego kalibru to:

• ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (dawniej ziarniniak Wegenera)
• mikroskopowe zapalenie naczyń

Zespół Churga-Strauss przebiega zwykle pod postacią kliniczną ciężkiej astmy oskrzelowej, a we krwi obecne są przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów.

Przebieg

Faza prodromalna

Pojawia się u osób w wieku 20–40 lat; występują objawy alergicznego nieżytu nosa, polipów nosa i astmy oskrzelowej (zwykle po 30 roku życia).

Faza eozynofilii

Dochodzi do eozynofilii tkanek, głównie płuc i przewodu pokarmowego.

Faza zapalenia naczyń

Rozpoczyna się po około 3 latach trwania choroby, ale może też być znacznie później.

Rozpoznanie

Kryteria rozpoznania choroby

• astma oskrzelowa
• eozynofilia powyżej 10% w rozmazie krwi obwodowej
• zapalenie zatok przynosowych
• eozynofilowe nacieki okołonaczyniowe oraz ogniska martwicy
• nacieki (tak zwane zwiewne) widoczne na rentgenogramie klatki piersiowej
• objawy neuropatii (mono- lub polineuropatii) zależnej od uszkodzenia nerwów

Badania laboratoryjne, obrazowe i histopatologiczne

Objawy stwierdzane w badaniach to:

• w badaniach krwi:
  • w rozmazie: eozynofilia (często powyżej 1500/mm³)
  • podwyższone OB
  • podwyższone CRP
  • niedokrwistość
  • przeciwciała ANCA (w 60% MPO-ANCA)
• w badaniu moczu: białkomocz i krwinkomocz
• w badaniach obrazowych: przewlekłe zapalenie zatok, polipy nosa, krwawienie pęcherzykowe
• w badaniu histopatologicznym: odcinkowa martwica małych i średnich naczyń z obfitym naciekiem eozynofilowym.

Leczenie

Po rozpoznaniu zespołu Churga-Strauss leczenie rozpoczyna się od:

• w przypadkach o lżejszym przebiegu: podania kortykosteroidów doustnie lub dożylnie, metodą pulsów
• w przypadkach o cięższym przebiegu, szczególnie gdy zmiany występują w sercu i OUN: podania kortykosteroidów w połączeniu z lekiem immunosupresyjnym (najczęściej cyklofosfamidem).

Leczenie podtrzymujące, po uzyskaniu poprawy, kontynuuje się w mniejszych dawkach przez 12–18 miesięcy. Jeśli występują nawroty, konieczne jest leczenie bezterminowe.

Rokowanie

Od 60% do 70% chorych przeżywa pięć lat. Zgon jest spowodowany najczęściej zajęciem:

• naczyń wieńcowych – następuje zawał mięśnia sercowego lub nagła śmierć sercowa
• nerek – dochodzi do niewydolności nerek
• płuc – pojawia się ciężka, niemożliwa do opanowania astma oskrzelowa lub niewydolność oddechowa na innym tle
• naczyń krwionośnych – zachodzi ich uszkodzenie i w wyniku tego krwotok.

Przypisy

Bibliografia

• Obtułowicz, Krystyna: Alergologia. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2016, s. 255. ISBN 978-83-200-5101-8.
• Elżbieta Wiatr, Dariusz Gawryluk. Pierwotne systemowe zapalenia naczyń związane z przeciwciałami przeciwcytoplazmatycznymi (ANCA) — rekomendacje diagnostyczne i lecznicze. „Pneumonol. Alergol. Pol.”. 81 (2013), s. 479–491. Via Medica. 
• A. Gibelin, C. Maldini, A. Mahr. Epidemiology and etiology of wegener granulomatosis, microscopic polyangiitis, churg-strauss syndrome and goodpasture syndrome: vasculitides with frequent lung involvement.. „Semin Respir Crit Care Med”. 32 (3), s. 264-73, Jun 2011. DOI: 10.1055/s-0031-1279824. PMID: 21674413. 
• Piotr Gajewski (red.): Interna Szczeklika 2017. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2017, s. 2015-2017. ISBN 978-83-7430-517-4.

Linki zewnętrzne

• Polskie stowarzyszenie Chorych na Układowe Zapalenia Naczyń "Vasculitis" : Stowarzyszenie Chorych na Układowe Zapalenia Naczyń "Vasculitis" (pol.)
• Eeozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń. w bazie stowarzyszenia Vasculitis (pol.)