Zespół Cronkhite’a-Canady

Zespół Cronkhite’a i Canady (ang. Cronkhite-Canada syndrome) – bardzo rzadki, niedziedziczny zespół chorobowy cechujący się zaburzeniami rozwojowymi błony śluzowej, manifestujący się współwystępowaniem polipowatości żołądka i jelit oraz objawów skórnych. Dotyczy zwykle osób pomiędzy 30. i 85. rokiem życia.

Historia

Zespół został opisany po raz pierwszy przez Leonarda W. Cronkhite’a i Wilmę J. Canadę na łamach New England Journal of Medicine w 1955 roku^[1]. Piśmiennictwo notuje około 400 przypadków wystąpienia zespołu, w tym około 65% u osób pochodzenia japońskiego.

Etiologia

Przyczyny powstawania zespołu nie są znane.

Diagnostyka

W badaniach obrazowych i endoskopowych stwierdza się polipowatość żołądka i jelit. W niektórych przypadkach obserwuje się olbrzymie fałdy błony śluzowej żołądka, podobne jak w chorobie Ménétriera. Badanie histopatologiczne wykazuje w przewodzie pokarmowym zmiany typu hamartomatosis.

Objawy

Zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego:

• ból brzucha
• biegunka
• zaburzenia elektrolitowe
• utrata masy ciała (skutek zaburzeń wchłaniania)

Zmiany skórne:

• rozsiana plamkowa hiperpigmentacja (najczęściej kończyn górnych)
• szybko postępujące łysienie
• zaniki paznokci rąk i stóp (onychodystrofia)

Leczenie

Brak rekomendacji i schematów leczenie choroby. Stosuje się leczenie objawowe, uzupełnia niedobory, postuluje się leczenie glikokortykosteroidami lub podawanie ranitydyny.

Leczenie chirurgiczne rezerwuje się dla powikłań choroby, średnie ryzyko zezłośliwienia polipów szacuje się na około 10% (większe w populacji japońskiej).

Przypisy

Bibliografia

• Leonard W. Cronkhite, Wilma Jeanne Canada. Generalized gastrointestinal polyposis: an unusual syndrome of polyposis, pigmentation, alopecia and onychotrophia. „New England Journal of Medicine”. 252 (24), s. 1011-5, 1955-01-16. DOI: 10.1056/NEJM195506162522401. PMID: 14383952 (ang.). 
• Katarzyna Wróbel. Objawy dermatologiczne w chorobach przewodu pokarmowego. „Przewodnik Lekarza”. 6, 2003. ISSN 15058409. 
• Simon S Rabinowitz: Cronkhite-Canada Syndrome (ang.). eMedicine.com. [dostęp 2015-05-14].

Linki zewnętrzne

• POLYPOSIS, SKIN PIGMENTATION, ALOPECIA, AND FINGERNAIL CHANGES w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.)