Zespół Foixa-Chavany-Mariego

Zespół Foixa-Chavany-Mariego (przedni obustronny zespół wieczkowy, ang. Foix-Chavany-Marie syndrome, opercular syndrome, facio-pharyngo-glosso-masticatory diplegia) – zespół objawów ze strony układu nerwowego o typie korowo-podkorowego porażenia nadjądrowego lub rzekomoopuszkowego. Opisano postaci przednią (czołową) i tylną (skroniowo-ciemieniową) zespołu wieczkowego, w zależności od lokalizacji uszkodzenia w wieczku[1].

Na obraz kliniczny składają się porażenia nerwów, zaburzenia funkcji językowych i drgawki. Przedni zespół wieczkowy wyróżniają trudności w mówieniu (dyzartria), żuciu pokarmu i połykaniu (dysfagia) oraz niekiedy niedowład mięśni twarzy, związane z apraksją mięśni ust, twarzy, gardła, żwaczy i języka (zaopatrywanych przez nerwy czaszkowe V, VII, IX, X i XII)[1].

Przyczyną zespołu mogą być obustronne wrodzone malformacje wieczka[2] lub stany nabyte, takie jak obustronny udar w obszarze unaczynienia tętnicy środkowej mózgu[3] lub neuroinfekcje[4]. Zespół może być powikłaniem po dużych zabiegach neurochirurgicznych w tej okolicy[5]. Postać wrodzona zespołu określana jest niekiedy jako zespół Worstera-Droughta[6].

Przejściowy zespół wieczkowy (ang. transient opercular syndrome) może być objawem nierozpoznanej lub niedostatecznie kontrolowanej padaczki[7].

Zespół opisali Charles Foix, Jean Alfred Émile Chavany i Julien Marie w 1926 roku[8].

Przypisy

  1. ↑ a b DH. Benninger, SG. Mueller, V. Treyer, S. Kollias i inni. Transient epileptic opercular syndrome. „Seizure”. 16 (3), s. 276-82, Apr 2007. DOI: 10.1016/j.seizure.2006.12.005. PMID: 17270469. 
  2. ↑ N. Szabó, A. Hegyi, M. Boda, M. Páncsics i inni. Bilateral operculum syndrome in childhood. „J Child Neurol”. 24 (5), s. 544-50, May 2009. DOI: 10.1177/0883073808327841. PMID: 19196875. 
  3. ↑ M. Guhra, M. Poppenborg, C. Hagemeister. Foix-Chavany-Marie-Syndrom. Anarthrie und Dysphagie nach zweizeitigen bilateralen Mediateilinfarkten. „Nervenarzt”. 79 (2), s. 206-8, Feb 2008. DOI: 10.1007/s00115-007-2362-5. PMID: 17891533. 
  4. ↑ H. Sasaguri, N. Sodeyama, Y. Maejima, T. Kanda i inni. Slowly progressive Foix-Chavany-Marie syndrome associated with chronic herpes simplex encephalitis.. „J Neurol Neurosurg Psychiatry”. 73 (2), s. 203-4, Aug 2002. PMID: 12122186. 
  5. ↑ H. Duffau, C. Karachi, P. Gatignol, L. Capelle. Transient Foix-Chavany-Marie syndrome after surgical resection of a right insulo-opercular low-grade glioma: case report. „Neurosurgery”. 53 (2), s. 426-31; discussion 431, Aug 2003. PMID: 12925262. 
  6. ↑ HJ. Christen, F. Hanefeld, E. Kruse, S. Imhäuser i inni. Foix-Chavany-Marie (anterior operculum) syndrome in childhood: a reappraisal of Worster-Drought syndrome.. „Dev Med Child Neurol”. 42 (2), s. 122-32, Feb 2000. PMID: 10698330. 
  7. ↑ A. Shuper, B. Stahl, M. Mimouni. Transient opercular syndrome: a manifestation of uncontrolled epileptic activity.. „Acta Neurol Scand”. 101 (5), s. 335-8, May 2000. PMID: 10987324. 
  8. ↑ Foix C, Chavany JA, Marie J. Diplégie facio-linguo-masticatrice d'origine sous-corticale sans paralysie des membres (contribution à l'étude de la localisation des centres de la face du membre supérieur). „Revue neurologique”. 33, s. 214–219, 1926. 

Linki zewnętrzne

Star of life.svg Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Media użyte na tej stronie

Star of life.svg

The Star of Life, medical symbol used on some ambulances.

Star of Life was designed/created by a National Highway Traffic Safety Administration (US Gov) employee and is thus in the public domain.