Zespół Klippla-Trénaunaya
| ||
| ICD-10 | Q87.2 | |
Zespół Klippla i Trénaunaya (zespół Klippla-Trénaunaya-Webera, ang. Klippel Trenaunay Weber syndrome, KTWS, KTS) – zespół wad wrodzonych, związany z malformacjami naczyniowymi, charakteryzujący się następującymi cechami:
- przerost kości i tkanek miękkich, zwłaszcza w obrębie kończyn dolnych
- rozległe żylaki jednej kończyny dolnej
- naczyniaki obejmujące zmienioną chorobowo kończynę.
Odmianą tej jednostki chorobowej jest zespół Parkesa Webera (przez niektórych nie jest wyróżniany, używana jest nazwa zespół Klippla-Trénaunaya-Webera), w którym oprócz powyższych cech stwierdza się liczne przetoki tętniczo-żylne.
Etiologia choroby nie jest znana. Podejrzewane jest tło genetyczne.
W diagnostyce stosowane są:
- ultrasonografia dopplerowska naczyń
- flebografia
- angiografia tradycyjna, jak również badanie angio-TK i angio-MRI.
W leczeniu stosuje się leczenie objawowe. Należy skorygować różną długość kończyn (poprzez stosowanie wkładek korekcyjnych lub operacyjne wydłużenie kości kończyny zdrowej).
Występowanie choroby predysponuje do rozwoju zatorowości płucnej.
Bibliografia
- Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom I. Andrzej Szczeklik (red.), Jerzy Alkiewicz, Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005, ISBN 83-7430-031-0, OCLC 830805120.
Linki zewnętrzne
Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.
Media użyte na tej stronie
The Star of Life, medical symbol used on some ambulances.
Star of Life was designed/created by a National Highway Traffic Safety Administration (US Gov) employee and is thus in the public domain.Autor: dr Laughlin Dawes, Licencja: CC BY 3.0
"This 10 year-old male presented for assessment of leg length discrepancy and cutaneous “capillary” vascular malformation. The provisional diagnosis was Klippel-Trenaunay syndrome.
The axial fat-saturated T2 weighted MRI above shows dilated vascular structures in the right lower limb involving subcutaneous and multiple muscle compartments. Flow voids and pulsation artefact (particularly laterally) suggest a high flow component consistent with arteriovenous malformation. These findings favour Parkes Weber syndrome over Klippel-Trenaunay syndrome. There was no high output cardiac failure in this case.
Vascular malformations can be divided into high flow (predominantly AV malformations) and low flow (capillary, venous, lymphatic and mixed). Klippel-Trenaunay syndrome usually involves an entire limb and is of the mixed, slow-flow type. Parkes Weber syndrome also typically invloves an entire limb, but the malformation contains high-flow components." (dr Dawes)