Zespół Reye’a

Zespół Reye’a
Ilustracja
Preparat sekcyjny wątroby pacjenta z zespołem Reye’a. Na przekroju narządu widać charakterystyczną bladość wywołaną nagromadzeniem lipidów w hepatocytach
ICD-10

G93
Inne zaburzenia mózgu

G93.7

Zespół Reye’a

Obraz histologiczny wątroby pacjenta z zespołem Reye’a

Zespół Reye’a – niebezpieczna choroba dotykająca zwykle dzieci (około 50% śmiertelności), która powoduje patologiczne zmiany w wielu narządach, głównie w mózgu i wątrobie. Częstotliwość jego występowania w latach 80. i 90. XX w. wynosiła ok. 1 przypadek na milion (Wielka Brytania, Francja, USA)[1].

Historia

Informacje o chorobie zostały opublikowane w roku 1963 przez R. Douglasa Reye’a i wsp., którzy przedstawili opis 21 dzieci z encefalopatią i stłuszczeniem narządów wewnętrznych[2]. Artykuł opublikowany w czasopiśmie The Lancet niemal zbiegł się w czasie z publikacją George’a Johnsona i wsp. opisującą 16 dzieci z grypą B, u których wystąpiły zaburzenia neurologiczne. Czworo z nich miało objawy charakterystyczne dla zespołu Reye’a.

Pod koniec roku 1979 na rolę kwasu acetylosalicylowego w patogenezie zespołu Reye’a zwróciły uwagę ośrodki naukowe w Ohio, Michigan i Arizona. Centers for Disease Control and Prevention ostrzegły przed stosowaniem aspiryny u dzieci w chorobach wirusowych górnych dróg oddechowych[3].

Patologia

Zespół Reye’a spowodowany jest rozlanym uszkodzeniem mitochondriów, objawia się: hipoglikemią, gwałtownymi wymiotami, encefalopatią wątrobową, stłuszczeniowym zapaleniem wątroby. Pierwotne uszkodzenie mitochondriów może być związane z wieloma czynnikami, w tym z wysoką temperaturą, hipoglikemią, hipoksją, hiperamonemią, obecnością wolnych kwasów tłuszczowych, spadkiem ciśnienia tętniczego i wzrostem ciśnienia wewnątrzczaszkowego[4].

Etiologia

Zazwyczaj występuje u dzieci w wieku 4–12 lat (choć może też wystąpić u niemowląt i u osób dorosłych).

Zespół Reye’a ma tendencję do występowania rodzinnego, jest potencjalnym wskazaniem do transplantacji wątroby.

Bezpośrednia przyczyna choroby jest nieznana, lecz może być ona związana z podawaniem niektórych leków, np. kwasu acetylosalicylowego (aspiryny). Badania wykazały korelację statystyczną zespołu Reye’a ze stosowaniem leków zawierających kwas acetylosalicylowy, jednak nie dowiodły związku przyczynowo-skutkowego[4]. Niektóre leki, jak np. Cholinex, mogą przyczyniać się do wywoływania zespołu Reye’a, dlatego nie są zalecane dla dzieci w wieku do 12 lat[5].

Zespół Reye’a często występuje kilka dni po przebyciu infekcji wirusowej, takiej jak: grypy, ospy wietrznej i innych chorób wirusowych. Ma to być może związek z podawaniem w czasie infekcji wirusowych kwasu acetylosalicylowego, dlatego też podawanie aspiryny osobom, które mają mniej niż 16 lat, jest niewskazane (poza chorobą Kawasakiego i wskazaniami do leczenia przeciwpłytkowego)[6].

Obraz kliniczny

Do istotnych odchyleń w badaniach laboratoryjnych należą[7]:

  • wysoki poziom amoniaku,
  • wzrost stężenia mleczanów,
  • wzrost aktywności aminotransferaz,
  • wydłużenie czasu protrombinowego,
  • prawidłowy skład płynu mózgowo-rdzeniowego lub oddający zaburzenia metaboliczne,
  • hipoglikemia,
  • rozlane zaburzenia z cechami napadowości w EEG,
  • prawidłowy obraz mózgowia w badaniach obrazowych lub obraz wskazujący na obrzęk mózgu.

Przypisy

  1. ↑ Ninove, L., Daniel, L., Gallou, J., Cougard, P.-A. i inni. Fatal case of Reye's syndrome associated with H3N2 influenza virus infection and salicylate intake in a 12-year-old patient. „Clinical Microbiology and Infection”. 17 (1), s. 95-97, 2011. DOI: 10.1111/j.1469-0691.2010.03196.x. 
  2. ↑ R.D. Reye, G. Morgan, J. Baral. Encephalopathy and fatty degeneration of the viscera. A Disease entity in childhood. „Lancet”. 2 (7311), s. 749–752, 1963. DOI: 10.1016/S0140-6736(63)90554-3. PMID: 14055046. 
  3. ↑ Aspirin and Reye syndrome. Committee on Infectious Diseases. „Pediatrics”. 69 (6), s. 810–812, 1982. PMID: 7079050. 
  4. ↑ a b Rowland 2008 ↓, s. 266.
  5. ↑ Cholinex (salicylan choliny). Medycyna praktyczna. [dostęp 2013-02-13].
  6. ↑ 2.9 Antiplatelet drugs. W: British National Formulary for Children. British Medical Association and Royal Pharmaceutical Society of Great Britain, 2007, s. 151.
  7. ↑ Rowland 2008 ↓, s. 267.

Bibliografia

  • Interna. Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot (red.). T. I. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006. ISBN 83-200-3249-0.
  • Gerd Herold: Medycyna wewnętrzna: repetytorium dla studentów medycyny i lekarzy. Wyd. IV. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006. ISBN 83-200-3380-2.
  • Neurologia Merrita. Lewis Rowland (red.). Wrocław: Elsevier Urban & Partner, 2008. ISBN 978-83-60290-29-3.

Star of life.svg Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Media użyte na tej stronie

Star of life.svg

The Star of Life, medical symbol used on some ambulances.

Star of Life was designed/created by a National Highway Traffic Safety Administration (US Gov) employee and is thus in the public domain.
66 lores.jpg
Gross pathology of liver in fatal Reye's syndrome. Gross autopsy specimen of liver from child who died of Reye's syndrome. Cut surface shows slight pallor due to fat accumulation in liver cells.
Reye's syndrome liver-histology.jpg

Histopathology of Reye's syndrome, liver

Histopathology of autopsy liver from child who died of Reye's syndrome. Hepatocytes are pale-staining due to intracellular fat droplets.