Zespół Romano-Warda

Zespół Romano i Warda (zespół długiego QT, ang. Romano-Ward syndrome, RWS, long QT syndrome 1) – to choroba dziedziczna, dziedziczona autosomalnie dominująco. Jej wiodącym objawem jest wydłużenie odstępu QT w elektrokardiogramie.

Zespół długiego QT charakteryzuje się okresowym lub stałym wydłużeniem odstępu QT elektrokardiogramu, co predysponuje do występowania częstoskurczu komorowego typu torsade de pointes, mogącego doprowadzić do zgonu, najczęściej występującego w dzieciństwie po wysiłku fizycznym bądź bodźcu emocjonalnym.

Rozpoznanie ustala się stosując tzw. kryteria Schwartza i do rozpoznania konieczne jest wystąpienie 2 kryteriów dużych i 2 małych.

Kryteria duże

• Skorygowany odstęp QT przewyższa 0,44 s
• występują omdlenia wywołane stresem
• w rodzinie występuje wydłużenie odstępu QT

Kryteria małe

• naprzemienne załamki T
• bradykardia
• występują inne cechy świadczące o zaburzonej repolaryzacji komór.

Bibliografia

• Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom I. Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005, s. 210-212. ISBN 83-7430-031-0.

Zobacz też

• zespół Jervella i Lange-Nielsena

Linki zewnętrzne

• LONG QT SYNDROME 1; LQT1 w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.)
• Romano-Ward syndrome w bazie Who Named It (ang.)