Zespół Sézary’ego
| syndroma Sezary | |
 61-letni chory z zespół Sézary’ego ze świądem utrzymującym się od sześciu miesięcy, po prawej nowotworowo zmieniony limfocyt T | |
| ICD-10 | |
|---|---|
| C84.1 | Zespół Sézary’ego |
| ICDO | M9701/3 |
| DiseasesDB | |
Zespół Sezary’ego (łac. syndroma Sezary, ang. Sézary syndrome) – chłoniak T-komórkowy zajmujący skórę i węzły chłonne. Uważany za późne stadium ziarniniaka grzybiastego.
Objawy i przebieg
Objawy skórne są wczesne ale niecharakterystyczne. Z początku mają charakter wyprysku lub przewlekłego stanu zapalnego, następnie dochodzi do zajęcia całej skóry z erytrodermią. Skóra jest zaczerwieniona lub przebarwiona; dołącza się uogólnione wypadanie włosów. Stosunkowo często stwierdza się rogowacenie dłoni i podeszw oraz zmiany paznokciowe. Można stwierdzić wyraźne powiększenie węzłów chłonnych i odczyn białaczkowy we krwi (obecność tzw. komórek Sézary’ego). Przebieg jest przewlekły, wieloletni.
Różnicowanie
Zespół Sezary’ego wymaga różnicowania z erytrodermią różnego pochodzenia, zwłaszcza w okresie wstępnym ziarniniaka grzybiastego.
Leczenie
- telerentgenoterapia
- fotochemioterapia
- retinoidy
- interferon α
- małe dawki sterydów + chlorambucyl
- fotoforeza pozaustrojowa
- cytostatyki.
Historia
Nazwa zespołu pochodzi od nazwiska francuskiego dermatologa Alberta Sézary’ego.
Bibliografia
- Stefania Jabłońska, Sławomir Majewski Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową PZWL 2005, ISBN 83-200-3367-5.
Linki zewnętrzne
- Lymphoma, Cutaneous T-Cell: eMedicine Hematology. [dostęp 2010-09-28].
- DermIS - Sezary Syndrome (information on the diagnosis). [dostęp 2010-09-28].
Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.
Media użyte na tej stronie
The Star of Life, medical symbol used on some ambulances.
Star of Life was designed/created by a National Highway Traffic Safety Administration (US Gov) employee and is thus in the public domain.Autor: Herbert L. Fred, MD and Hendrik A. van Dijk, Licencja: CC BY 2.0
Sézary syndrome This 61-year-old man presented in 1972 with unrelenting pruritus of six months’ duration. On the right is his peripheral blood film stained with Periodic Acid-Schiff (PAS) showing a neoplastic T cell (Sézary cell).